Primarni Progresivni MS (PPMS): Modifikatorji, Diagnostika In še Več

2024 Avtor: Jesus Peterson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 11:27

Kaj je multipla skleroza (MS)?

Multipla skleroza (MS) je kronična avtoimunska motnja, ki prizadene optične živce, hrbtenjačo in možgane.

Ljudje, ki imajo diagnozo MS, imajo pogosto zelo različne izkušnje. To še posebej velja za tiste, pri katerih je bila diagnosticirana primarna progresivna multipla skleroza (PPMS), ena redkih vrst MS.

Katere so štiri vrste MS?

Štiri vrste MS so:

• klinično izoliran sindrom (CIS)
• ponavljajoče se remiting MS (RRMS)
• primarna progresivna MS (PPMS)
• sekundarno progresivna MS (SPMS)

Vrste ali tečaji so bili določeni na podlagi vpliva MS na telo sčasoma.

Vsaka vrsta ima različna priporočila za zdravljenje. Resnost njihovih simptomov in njihovi izgledi se bodo prav tako razlikovali.

CIS je na novo definirana vrsta DČ. Pojavi se, ko imate eno epizodo nevroloških simptomov, ki trajajo vsaj 24 ur.

Ljudje, ki so jim prej diagnosticirali progresivno MS, ki se ponavljajo, se zdaj štejejo za primarno napredujoče: aktivne ali neaktivne.

Kaj je primarna progresivna multipla skleroza (PPMS)?

PPMS je edinstvena vrsta MS. Vključuje manj vnetja kot ponavljajoče se oblike MS.

Glavni simptomi so posledica poškodbe živcev. Ti simptomi se pojavijo, ker živci ne morejo pravilno pošiljati in sprejemati sporočil.

Tisti s PPMS imajo v hrbtenjači več plakov kot v možganih, v nasprotju s tistimi z drugimi vrstami MS.

PPMS ni zelo pogost. Prizadene le približno 15 odstotkov bolnikov z diagnozo MS. Kot pove že ime, stanje napreduje od trenutka, ko opazimo primarne ali prve simptome.

Medtem ko imajo druge vrste MS obdobja akutnih recidivov in remisij, se PPMS počasi, a vztrajno poslabša s časom. Vendar imajo ljudje s PPMS lahko občasno recidive.

PPMS vodi tudi do hitrejšega upada nevroloških funkcij kot druge vrste MS. Vendar pa je resnost invalida in kako hitro se razvija, odvisno od vsakega primera.

Nekateri ljudje imajo lahko še naprej invalidnost, ki se poslabša. Pri drugih se lahko pojavijo enakomerna obdobja brez izbruhov simptomov ali celo obdobja majhnih izboljšav.

Kateri so zgodnji simptomi PPMS?

Medtem ko se druge vrste MS običajno diagnosticirajo, ko so ljudje v svojih 20-ih, se PPMS običajno diagnosticira, ko so ljudje v 30-ih in 40-ih. PPMS običajno prizadene moške in starejše ženske, za razliko od RRMS, ki prizadene večinoma mlajše ženske.

Pogosti zgodnji simptomi PPMS vključujejo šibkost nog in težave s hojo. Ti simptomi se navadno poslabšajo v obdobju dveh let.

PPMS pri ljudeh vpliva drugače, drugi simptomi, značilni za stanje, pa vključujejo:

• togost v nogah
• težave z ravnotežjem
• težave s spominom
• bolečina
• šibkost in utrujenost
• težave z vidom
• disfunkcija mehurja ali črevesja
• depresija
• utrujenost
• otrplost in / ali mravljinčenje na različnih delih telesa

Kaj povzroča PPMS?

Natančen vzrok PPMS ali MS na splošno ni znan. Najpogostejša teorija je, da se MS začne kot vnetni proces avtoimunskega sistema, kar ima za posledico izgubo mielina. Myelin je zaščitna prevleka, ki obdaja živce v centralnem živčnem sistemu (CNS).

Druga teorija je, da je MS imunski odziv, ki ga sproži virusna okužba. Kasneje pride do degeneracije ali poškodbe živcev.

Medtem ko zdravniki ne verjamejo, da se PPMS lahko podeduje, ima lahko genetsko nagnjenost. Nekateri menijo, da ga lahko v okolju sproži virus ali strup.

Kaj so modifikatorji PPMS?

Za karakterizacijo PPMS se skozi čas uporabljajo štirje modifikatorji:

• Aktivno z napredovanjem: PPMS s poslabšanjem simptomov in recidivov ali z novo MRI aktivnostjo; pojavljala se bo tudi vse večja invalidnost
• Aktivno brez napredovanja: PPMS z recidivi ali MRI aktivnostjo, vendar brez povečane invalidnosti
• Ne napreduje z napredovanjem: PPMS brez recidivov ali aktivnosti MRI, vendar s povečano invalidnostjo
• Ne napreduje brez napredovanja: PPMS brez recidivov, MRI aktivnosti ali naraščajoče invalidnosti

Ključna značilnost PPMS je pomanjkanje remisij.

Tudi če oseba s PPMS opazi, da se njihovi simptomi ustavijo (tj. Ne občutijo poslabšanja bolezni ali povečanja invalidnosti), se njihovi simptomi dejansko ne izboljšajo. Nikoli ne bodo ponovno pridobili nobene funkcije, ki bi jo morda izgubili.

Kako se diagnosticira PPMS?

Pomembno je sodelovati s svojim zdravnikom, da natančno določite katero od štirih vrst MS. To je zato, ker ima vsaka vrsta drugačen pogled in različne načine zdravljenja. Ne obstaja noben poseben test, ki bi lahko postavil diagnozo PPMS.

Zdravniki pogosto težje diagnosticirajo PPMS v primerjavi z drugimi vrstami MS in drugimi progresivnimi stanji. Nevrološko vprašanje je treba napredovati eno ali dve leti, da bi nekdo lahko prejel diagnozo PPMS.

Druge bolezni, ki imajo podobne simptome PPMS, vključujejo:

• podedovano stanje, ki povzroča trdne, šibke noge
• pomanjkanje vitamina B-12, ki povzroča podobne simptome
• Lymska bolezen
• virusne okužbe, kot je človeški T-celični levkemija tipa 1 (HTLV-1)
• oblike artritisa, kot je spinalni artritis
• tumor blizu hrbtenjače

Zdravnik lahko za diagnozo PPMS:

• ocenite svoje simptome
• preglejte svojo nevrološko zgodovino
• opravite fizični pregled s poudarkom na mišicah in živcih
• opravite MRI pregled možganov in hrbtenjače
• opravite ledveno punkcijo, da preverite, ali obstajajo znaki MS v hrbtenični tekočini
• izvajati preizkušene potenciale (EP) za ugotavljanje posebne vrste MS; EP testi spodbujajo senzorične živčne poti, da določijo električno aktivnost možganov

Kako se zdravi PPMS?

Okrelizumab (Ocrevus) je edino zdravilo, ki ga odobri Uprava za hrano in zdravila (FDA) za zdravljenje PPMS. Zmanjšuje degeneracijo živca.

Vendar pa obstaja veliko načinov zdravljenja, ki lahko pomagajo pri napredovanju simptomov PPMS. Te imunosupresivne terapije vključujejo:

• azatioprin (Imuran)
• kladribin (Cladibrine)
• ciklofosfamid
• metotreksat (Trexall)

Nekatera zdravila se uporabljajo za zdravljenje specifičnih simptomov PPMS, kot so mišična napetost, bolečina, utrujenost ter težave z mehurjem in črevesjem.

Obstajajo različne terapije, ki spreminjajo bolezen (DMT) in steroidi, ki jih je FDA odobril za ponovne oblike MS. Ta zdravila običajno niso koristna pri zdravljenju PPMS. Usmerjajo se v vnetje, ki se pojavi v osrednjem živcu in akutni recidivi, ki niso značilni za PPMS.

Katere spremembe življenjskega sloga pomagajo pri PPMS?

Ljudje s PPMS lahko lajšajo simptome z vadbo in raztezanjem. Tako lahko ohranite mobilnost, nadzirate povečanje telesne mase in povečate raven energije. Uživanje zdrave in hranljive prehrane in ohranjanje rednega spalnega urnika sta prav tako koristna.

Fizikalna in delovna terapija lahko prav tako poučujeta strategije za povečanje mobilnosti in obvladovanje simptomov, kar vodi k izboljšanju kakovosti življenja.