Waldenstrom makroglobulinemija (WM) je redka oblika krvnega raka, ki v kostnem mozgu povzroči preveč nenormalnih belih krvnih celic, znanih kot limfoplazmacitne celice.
Znana tudi kot Waldenstromova bolezen, WM velja za vrsto limfoplazmacitnega limfoma ali počasi rastočega ne-Hodgkinovega limfoma.
Ameriško združenje za boj proti raku vsako leto okoli 1.000 do 1.500 ljudi dobi diagnozo WM. V povprečju ljudje običajno dobijo diagnozo WM pri starosti 70 let.
Čeprav trenutno ni zdravil za WM, obstajajo načini zdravljenja, ki lahko pomagajo pri obvladovanju njegovih simptomov.
Če vam je bila postavljena diagnoza WM, je treba vedeti o stopnji preživetja in obetih, ko boste krmarili po naslednjih korakih.
Napredek
WM se začne v limfocitih ali B celicah. Te rakave celice imenujemo limfoplazmacitoidi. Podobni so rakavim celicam v multiplem mielomu in ne-Hodgkinovem limfomu.
V WM te celice ustvarijo velike količine imunoglobulina M (IgM), protitelesa, ki se uporablja za boj proti bolezni.
Preveč IgM lahko zgosti kri in ustvari stanje, imenovano hiperviskoznost, kar lahko vpliva na sposobnost organov in tkiv, da pravilno delujejo.
Ta hiperviskoznost lahko povzroči pogoste simptome WM, vključno z:
- težave z vidom
- zmeda
- omotica
- glavoboli
- izguba koordinacije
- utrujenost
- kratka sapa
- prekomerna krvavitev
Celice, na katere vpliva WM, večinoma rastejo v kostnem mozgu, kar telesu otežuje proizvodnjo drugih zdravih krvnih celic. Število rdečih krvnih celic se lahko zmanjša, kar povzroči stanje, imenovano anemija. Anemija lahko povzroči utrujenost in šibkost.
Rakaste celice lahko povzročijo tudi pomanjkanje belih krvnih celic, kar lahko povzroči bolj občutljivost na okužbe. Če padejo trombociti, lahko pride tudi do krvavitev in modric.
Za razliko od drugih vrst raka WM nima standardnega sistema uprizoritve. Obseg bolezni je dejavnik pri določanju zdravljenja ali oceni pacientovega obetanja.
V nekaterih primerih, zlasti ob prvi diagnozi, WM ne povzroča nobenih simptomov. Drugič lahko ljudje z WM občutijo simptome, kot so:
- izguba teže
- otekle bezgavke
- nočno potenje
- vročina
Povišanje ravni IgM lahko povzroči hujše simptome, kot je sindrom hiperviskoznosti, ki lahko povzročijo:
- slaba prekrvavitev možganov
- težave s srcem in ledvicami
- občutljivost na mraz
- slaba prebava
Možnosti zdravljenja
Čeprav WM nima trenutnega zdravljenja, obstajajo različni načini zdravljenja, ki lahko pomagajo pri obvladovanju njegovih simptomov. Če nimate nobenih simptomov, morda ne boste potrebovali zdravljenja.
Zdravnik bo ocenil resnost vaših simptomov in priporočil najboljše zdravljenje za vas. Spodaj je nekaj načinov zdravljenja z WM.
Kemoterapija
Različna zdravila za kemoterapijo lahko zdravijo WM. Nekateri se vbrizgajo v telo, drugi pa peroralno. Kemoterapija lahko pomaga uničiti rakave celice, ki proizvajajo preveč IgM.
Ciljna terapija
Novejša zdravila, namenjena reševanju sprememb znotraj rakavih celic, se imenujejo ciljna terapija. Ta zdravila se lahko uporabljajo, kadar kemoterapija ne deluje.
Usmerjena terapija ima pogosto manj resne stranske učinke. Usmerjena terapija za WM lahko vključuje:
- proteasomski inhibitorji
- mTOR inhibitorji
- Zaviralci tirozin kinaze Bruton
Imunoterapija
Imunoterapija poveča vaš imunski sistem, da potencialno upočasni rast WM celic ali jih uniči v celoti.
Imunoterapija lahko vključuje uporabo:
- monoklonska protitelesa (sintetične različice naravnih protiteles)
- imunomodulirajoča zdravila
- citokini
Plazmafereza
Če imate sindrom hiperviskoznosti kot posledica WM, boste morda takoj potrebovali plazmaferezo.
To zdravljenje vključuje uporabo stroja za odstranjevanje plazme z nenormalnimi beljakovinami iz telesa za znižanje ravni IgM.
Morda bodo na voljo tudi drugi načini zdravljenja, odvisno od vašega posebnega stanja. Zdravnik bo svetoval najboljšo možnost za vas.
Outlook
V zadnjih desetletjih se obeti za ljudi z WM izboljšujejo.
Glede na najnovejše podatke, zbrane od leta 2001 do 2010, je povprečno preživetje po začetku zdravljenja 8 let v primerjavi s šestimi leti v desetletju pred tem, poroča Ameriško združenje za boj proti raku.
Mednarodna fundacija za makrolobulinemijo Waldenstrom je ugotovila, da izboljšano zdravljenje povzroča srednjo stopnjo preživetja med 14 in 16 leti.
Srednje preživetje je opredeljeno kot čas, v katerem je umrlo 50 odstotkov ljudi z boleznijo, preostali pa še živijo.
Vaša pričakovanja bodo odvisna od stopnje napredovanja bolezni. Zdravniki lahko uporabijo mednarodni sistem za oceno makroglobulinemije Waldenstrom (ISSWM) za napovedovanje vaših napovedi na podlagi dejavnikov tveganja, kot so:
- starost
- raven hemoglobina v krvi
- število trombocitov
- raven mikroglobulina beta-2
- monoklonska raven IgM
Ti dejavniki so ocenjeni tako, da ljudi z WM uvrstijo v tri rizične skupine: nizko, vmesno in visoko. To pomaga zdravnikom pri izbiri zdravljenja in oceni posameznih napovedi.
Po podatkih Ameriškega združenja za rak 5-letna stopnja preživetja je:
- 87 odstotkov za nizko rizično skupino
- 68 odstotkov za skupini z vmesnim tveganjem
- 36 odstotkov za visoko ogroženo skupino
Medtem ko stopnje preživetja upoštevajo podatke velikega števila ljudi s specifično boleznijo, ne napovedujejo posameznih izidov.
Upoštevajte, da te stopnje preživetja temeljijo na rezultatih ljudi, ki so bili zdravljeni pred vsaj 5 leti. Novi napredek pri zdravljenju je morda izboljšal napovedi za ljudi z WM, saj so bili ti podatki zbrani.
Pogovorite se z zdravnikom, da dobite individualizirano oceno vaših napovedi glede na splošno zdravje, možnosti, da se bo vaš rak odzval na zdravljenje in druge dejavnike.
Odvzem
Medtem ko trenutno ni nobenega zdravljenja za WM, lahko zdravljenja pomagajo pri obvladovanju simptomov in izboljšajo vaše napovedi. Zdravljenja morda ne boste potrebovali več let po diagnozi bolezni.
Sodelujte z zdravnikom za spremljanje napredovanja raka in določite najboljši način ukrepanja za vas.
