Kaj pričakovati
Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je kronična pljučna bolezen, ki vključuje kopičenje brazgotinskega tkiva globoko v pljučih, med zračnimi vrečkami. To poškodovano pljučno tkivo postane trdo in debelo, kar otežuje učinkovito delovanje pljuč. Posledično težave pri dihanju vodijo do nižje ravni kisika v krvnem obtoku.
Na splošno je življenjska doba IPF približno tri leta. Ko se srečujemo z novo diagnozo, je seveda veliko vprašanj. Verjetno se sprašujete, kaj lahko pričakujete glede na svoje obete in življenjsko dobo.
Aktivnost sproži zasoplost
Z IPF pljuča ne delujejo tako, kot bi morala, telo pa se na pomanjkanje kisika v krvnem obtoku odzove tako, da dihate več. To sproži kratko sapo, zlasti v obdobjih povečane aktivnosti. Ko bo čas tekel, boste verjetno začeli čutiti to isto zadihanost tudi v obdobjih počitka.
Kašelj je pogost simptom
Suh, škrlatni kašelj je eden najpogostejših simptomov tistih z IPF, ki prizadene skoraj 80 odstotkov posameznikov. Lahko pride do "kašeljnih primerov", pri katerih kašlja ne morete nadzorovati več minut. To je lahko zelo utrujajoče in lahko imaš občutek, kot da sploh ne moreš dihati. Morda ste bolj nagnjeni k kašljem, če:
- telovadite ali izvajate katero koli aktivnost, ki vam pušča sapo
- čutite se čustveno, se smejite, jokate ali govorite
- ste v okolju z višjo temperaturo ali vlago
- ste v neposredni bližini ali pridete v stik z onesnaževali ali drugimi sprožilci, kot so prah, dim ali močni vonji
Pomanjkanje kisika lahko povzroči utrujenost
Nizka raven kisika v krvi vas lahko izčrpa, tako da se počutite izčrpani in na splošno slabo počutite. Ta občutek utrujenosti se lahko poslabša, če se izognete telesni dejavnosti, ker ne želite, da bi imeli zadah.
Težave s prehranjevanjem lahko povzročijo izgubo teže
Z IPF je težko dobro jesti. Žvečenje in požiranje hrane lahko oteži dihanje, uživanje popolnih obrokov pa lahko želodec počuti neprijetno polnega in poveča delovno obremenitev pljuč. Do izgube teže lahko pride tudi zato, ker telo porabi veliko kalorij, ki delajo za dihanje.
Zaradi tega je pomembno jesti hrano, ki je gosta, in ne smeti. Morda vam bo tudi koristno, da manjše količine hrane pojeste pogosteje kot tri večje obroke na dan.
Nižja koncentracija kisika lahko povzroči pljučno hipertenzijo
Pljučna hipertenzija je visok krvni tlak v pljučih. To se lahko zgodi zaradi zmanjšane ravni kisika v krvi. Zaradi te vrste visokega krvnega tlaka desna stran vašega srca deluje težje kot običajno, zato lahko privede do srčnega srčnega popuščanja in povečanja, če se raven kisika ne izboljša.
Tveganja nekaterih zapletov se z napredovanjem IPF povečujejo
Ko bo bolezen napredovala, boste imeli večje tveganje za življenjsko nevarne zaplete, vključno z:
- srčni infarkt in možganska kap
- pljučna embolija (krvni strdki v pljučih)
- odpoved dihanja
- odpoved srca
- resne okužbe v pljučih
- pljučni rak
Pričakovana življenjska doba IPF se razlikuje
Pričakovana življenjska doba se lahko pri osebah z IPF razlikuje. Na vašo življenjsko dobo bo verjetno vplivala vaša starost, napredovanje bolezni in intenzivnost simptomov. Triletno oceno in izboljšanje kakovosti svojega življenja boste morda lahko povečali s pogovorom z zdravnikom o načinih za obvladovanje simptomov in napredovanju bolezni.
Za IPF ni nobenega zdravila, toda raziskave Nacionalnega inštituta za srce, pljuča in kri si prizadevajo za večjo ozaveščenost o bolezni, zbiranje denarja za raziskave in izvajanje kliničnih preskušanj za iskanje rešljivega zdravljenja.
Pokazalo se je, da novejša zdravila proti brazgotinam, kot sta pirfenidon (Esbriet) in nintedanib (OFEV), upočasnijo napredovanje bolezni pri mnogih ljudeh. Vendar ta zdravila niso izboljšala življenjske dobe. Raziskovalci še naprej iščejo kombinacije zdravil, ki bi lahko izboljšale rezultate.
Napovedi za IPF
Ker je IPF kronična, napredujoča bolezen, jo boste imeli celo življenje. Kljub temu se obeti za osebe z IPF lahko zelo razlikujejo. Medtem ko nekateri lahko zbolijo zelo hitro, lahko drugi v nekaj letih napredujejo počasneje.
Na splošno je pomembna pridobitev podpore različnih storitev, vključno s paliativno oskrbo in socialnim delom. Pljučna rehabilitacija lahko izboljša vašo kakovost življenja, saj vam pomaga pri upravljanju dihanja, prehrane in aktivnosti.
