Kaj je PPMS?
Multipla skleroza (MS) je najpogostejša bolezen centralnega živčnega sistema. Povzroča ga imunski odziv, ki uniči mielinski plašč ali oblogo na živcih.
Primarna progresivna multipla skleroza (PPMS) je ena od štirih vrst MS. Tri druge vrste MS so:
- klinično izoliran sindrom (CIS)
- ponavljajoče se oddajanje (RRMS)
- sekundarno progresivni (SPMS)
PPMS je ena najmanj pogostih vrst, prizadene približno 10 odstotkov vseh ljudi z diagnozo MS.
V čem se PPMS razlikuje od drugih vrst MS?
Večina ljudi, ki jih prizadene MS, ima akutne napade s simptomi, ki se imenujejo recidivi, in obdobja mesecev ali let z malo ali brez simptomov, imenovanimi remisije.
PPMS je drugačen. Bolezen napreduje, ko se simptomi začnejo pojavljati, od tod tudi ime primarno progresivno. Obstajajo obdobja aktivne napredovanja in nato obdobja neaktivnega napredovanja simptomov in invalidnosti.
Ena od razlik med PPMS in ponovnimi oblikami je, da čeprav se lahko aktivno napredovanje začasno ustavi, simptomi ne izginejo. Pri ponavljajočih se oblikah se simptomi lahko dejansko izboljšajo ali se vrnejo blizu, kjer so bili pred zadnjo ponovitvijo.
Druga razlika je v tem, da v PPMS ni toliko vnetja kot v ponovnih oblikah. Zaradi tega veliko zdravil, ki delujejo na ponavljajočih se oblikah, ne deluje za PPMS ali SPMS. Napredovanje simptomov se lahko poslabša v nekaj mesecih ali več letih.
PPMS pogosto diagnosticirajo pri ljudeh v 40. in 50. letih. RRMS se po drugi strani običajno pojavlja pri ljudeh pri njihovih 20-ih in 30-ih. PPMS prav tako vpliva na oba spola, medtem ko RRMS prizadene dva do trikrat več žensk kot moških.
Kaj povzroča PPMS?
PPMS nastane zaradi počasne poškodbe živcev, ki živcem ustavi pošiljanje signalov drug drugemu. Vse štiri vrste MS vključujejo poškodbe zaščitne prevleke (mielina) centralnega živčnega sistema, imenovane demieelinacija, pa tudi poškodbe živca.
Kakšni so simptomi PPMS?
Simptomi PPMS so podobni simptomom SPMS. Seveda bo tisto, kar doživi ena oseba, drugačno od drugega.
Simptomi PPMS lahko vključujejo naslednje:
Mišična spastičnost
Nenehno krčenje nekaterih mišic lahko povzroči togost in tesnost, kar lahko vpliva na gibanje. To lahko oteži hojo, stopnice in vpliva na vašo splošno raven dejavnosti.
Utrujenost
Približno 80 odstotkov oseb s PPMS doživlja utrujenost. To lahko pomembno vpliva na vsakdanje življenje in otežuje delo in dokončanje rednih dejavnosti. Tisti z diagnozo PPMS se lahko zelo utrudijo od preprostih dejavnosti. Naloga kuhanja večerje bi jih lahko na primer iztrošila in od njih potrebovala, da bi se malo nasitila.
Oštetost / mravljinčenje
Drug zgodnji simptom PPMS je otrplost ali mravljinčenje na različnih delih telesa, kot so obraz, roke in stopala. To je mogoče omejiti na eno področje telesa ali potovati na druge dele.
Težave z vidom
To lahko vključuje dvojni vid, zamegljen vid, nezmožnost prepoznavanja barv in kontrastov ter bolečino pri premikanju oči.
Težave s spoznanjem
Medtem ko PPMS običajno vpliva na mobilnost, lahko nekateri posamezniki občutijo upad kognitiv. To lahko bistveno poslabša spomin in obdelavo informacij, reševanje težav, osredotočanje in učenje česa novega.
Omotičnost
Tisti, ki imajo PPMS, imajo lahko vrtoglavice in omotičnost. Drugi lahko občutijo vrtoglavico, občutek, da se vrtijo in izgubljajo ravnotežje.
Težave z mehurjem in črevesjem
Težave z mehurjem in črevesjem so lahko od inkontinence, do stalne potrebe po zaprtju. To lahko privede do spolnih težav, kot so zmanjšan spolni nagon, težave pri vzdrževanju erekcije in manj občutka v genitalijah.
Depresija
Približno polovica vseh ljudi z MS se bo soočila z vsaj eno depresivno epizodo. Čeprav je pogosto naraščati ali jezen zaradi vse večje invalidnosti, te spremembe razpoloženja običajno minejo s časom. Po drugi strani pa klinična depresija ne mine in je potrebno zdravljenje.
Kako se diagnosticira PPMS?
PPMS ima podobne simptome kot druge vrste MS, pa tudi druge motnje živčnega sistema. Posledično lahko traja do tri leta dlje, da dobimo potrjeno diagnozo PPMS kot diagnozo RRMS.
Če želite dobiti potrjeno diagnozo PPMS, morate:
- imajo leto postopno slabšega nevrološkega delovanja
-
izpolnjujejo dva od naslednjih meril:
- možganska lezija, ki je skupna MS
- dve ali več podobnih lezij v hrbtenjači
- prisotnost beljakovin, imenovanih imunoglobulini
Zdravnik bo verjetno opravil pregled v anamnezi in vas vprašal o morebitnih predhodnih nevroloških dogodkih. Lahko zahtevajo prisotnost družinskih članov, saj lahko prispevajo svoje izkušnje s preteklimi simptomi. Zdravnik bo nato opravil temeljit fizični pregled, natančneje preveril živce in mišice.
Zdravnik vam bo naročil MRI pregled, s katerim bo preveril, ali ima lezije v možganih in hrbtenjači. Prav tako lahko naročijo test evociranih potencialov (EP), da preverijo, ali je v možganih električna aktivnost. Končno bo zdravnik opravil hrbtenično pipo in poiskal znake MS v hrbtenični tekočini.
Možnosti zdravljenja
Za PPMS ni zdravila. Eno zdravilo okrelizumab (Ocrevus) je odobreno za PPMS kot tudi za ponovne oblike MS. Imunosupresivi se običajno uporabljajo pri ponavljajočih se oblikah, ker zmanjšujejo vnetje. PPMS nima veliko vnetja, zato imunosupresivov morda ne priporočamo kot koristne. Raziskave učinkovitih načinov zdravljenja še potekajo.
Outlook
Medtem ko ni zdravil za PPMS, tisti z diagnozo PPMS ne bi smeli obupati. S pomočjo zdravnikov, strokovnjakov za fizikalno terapijo, govornih patologov in specialistov za duševno zdravje obstajajo načini za obvladovanje bolezni. Sem lahko spadajo zdravila, ki pomagajo ublažiti simptome, na primer mišični relaksanti zaradi mišičnih krčev, pa tudi zdrava prehrana, vadba in pravilna rutina spanja.
