Kaj je miastenski sindrom Lambert-Eaton?
Lambert-Eatonov miastenski sindrom (LEMS) je redka avtoimunska bolezen, ki vpliva na vašo sposobnost gibanja. Vaš imunski sistem napada mišično tkivo, kar vodi v težave s hojo in drugimi mišičnimi težavami.
Bolezni ni mogoče pozdraviti, vendar se simptomi lahko začasno poslabšajo, če se vadite. Stanje lahko obvladate z zdravili.
Kakšni so simptomi Lamast-Eatonovega miastenskega sindroma?
Primarni simptomi LEMS so oslabelost nog in otežena hoja. Ko bo bolezen napredovala, boste doživeli tudi:
- šibkost obraznih mišic
- nehoteni mišični simptomi
- zaprtje
- suha usta
- nemoč
- težave z mehurjem
Šibkost nog se ob zategovanju pogosto začasno izboljša. Ko telovadite, se acetilholin nabira v dovolj velikih količinah, da se moč za kratek čas izboljša.
Z LEMS je več zapletov. Tej vključujejo:
- težave z dihanjem in požiranjem
- okužbe
- poškodbe zaradi padca ali težave s koordinacijo
Kaj povzroča miastenski sindrom Lambert-Eaton?
Pri avtoimunski bolezni imunski sistem vašega telesa zmoti lastno telo zaradi tujega predmeta. Vaš imunski sistem proizvaja protitelesa, ki napadajo vaše telo.
V LEMS-u vaše telo napade živčne končiče, ki nadzorujejo količino acetilkolinskih izpustov v telesu. Acetilholin je nevrotransmiter, ki sproži krčenje mišic. Krčenja mišic omogočajo prostovoljne gibe, kot so hoja, mahanje s prsti in skomiganje z rameni.
Konkretno vaše telo napada beljakovine, imenovane kalcijev kanal z napetostnimi zaporami (VGCC). VGCC je potreben za sproščanje acetilholina. Ko napadite VGCC, ne proizvajate dovolj acetilholina, zato vaše mišice ne morejo pravilno delovati.
Številni primeri LEMS so povezani z rakom na pljučih. Raziskovalci verjamejo, da rakave celice proizvajajo protein VGCC. To povzroči, da vaš imunski sistem ustvari protitelesa proti VGCC. Ta protitelesa nato napadejo tako rakave kot mišične celice. Vsakdo lahko razvije LEMS v svojem življenju, vendar pljučni rak lahko poveča tveganje za nastanek stanja. Če v vaši družini obstaja avtoimunska bolezen v preteklosti, boste morda imeli večje tveganje za nastanek LEMS.
Diagnosticiranje miasteničnega sindroma Lambert-Eaton
Za diagnozo LEMS bo zdravnik opravil podrobno anamnezo in opravil fizični pregled. Zdravnik bo poiskal:
- zmanjšani refleksi
- izguba mišičnega tkiva
- šibkost ali težave pri gibanju, ki se izboljšajo z aktivnostjo
Zdravnik lahko odredi več testov za potrditev stanja. Krvni test bo poiskal protitelesa proti VGCC (protitelesa proti VGCC). Elektromiografija (EMG) testira vaša mišična vlakna, tako da vidi, kako reagirajo ob stimulaciji. Majhna igla je vstavljena v mišico in povezana z metrom. Od miške boste morali skleniti pogodbo in merilnik bo prebral, kako se vaše mišice odzivajo.
Drugi možni test je hitrost živčne prevodnosti (NCV). Za ta test bo zdravnik postavil elektrode na površino kože, ki pokrivajo glavno mišico. Obliži oddajajo električni signal, ki stimulira živce in mišice. Dejavnost, ki izhaja iz živcev, beležijo druge elektrode in se uporablja za ugotavljanje, kako hitro živci reagirajo na stimulacijo.
Zdravljenje miasteničnega sindroma Lambert-Eaton
Tega stanja ni mogoče pozdraviti. S svojim zdravnikom boste sodelovali pri urejanju drugih bolezni, na primer pljučnega raka.
Zdravnik vam lahko priporoči intravensko zdravljenje z imunoglobulinom (IVIG). Za to zdravljenje vam bo zdravnik injiciral nespecifično protitelo, ki pomirja imunski sistem. Drugo možno zdravljenje je plazmafereza. Iz telesa se odvzame kri in plazma se izloči. Protitelesa se odstranijo, plazma pa se vrne v telo.
Zdravila, ki delujejo z vašim mišičnim sistemom, lahko včasih omilijo simptome. Sem spadajo mestinon (piridostigmin) in 3,4 diaminopiridin (3,4-DAP).
Teh zdravil je težko dobiti, zato se posvetujte s svojim zdravnikom, če želite izvedeti več informacij.
Kaj so dolgoročne napovedi?
Simptomi se lahko izboljšajo z zdravljenjem drugih osnovnih stanj, zaviranjem imunskega sistema ali odstranjevanjem protiteles iz krvi. Vsi se ne odzivajo dobro na zdravljenje. Sodelujte z zdravnikom, da sestavite ustrezen načrt zdravljenja.
