Pregled
Parkinsonova bolezen (PD) je možganska bolezen, ki vpliva na gibanje in koordinacijo. Nevroni (živčne celice) v delu možganov, ki se imenuje substantia nigra die. To vodi do izgube nadzora mišic.
Drugi pogoji imajo določene simptome PD, vendar imajo različne vzroke. Ta stanja imenujemo atipični parkinsonizem ali netipični parkinsonski sindromi.
Vrste
Atipični parkinsonizem vključuje več stanj, podobnih PD. Med njimi so:
- Lewy telesna demenca (LBD)
- atrofija več sistemov (MSA)
- progresivna supranuklearna paraliza (PSP)
- kortikobazalna degeneracija (CBD)
Vsak od teh atipičnih parkinsonovih sindromov se pojavi pri manj kot 1 odstotku splošne populacije:
- LBD: 400 primerov na 100.000 ljudi
- MSA: 5 do 10 primerov na 100.000 ljudi
- PSP: 5 do 10 primerov na 100.000 ljudi
- CBD: 1 primer 100.000 ljudi
Simptomi
Simptomi PD se razlikujejo od osebe do osebe. Nekateri ljudje imajo tremor, ponavadi na eni strani telesa. Drugi s PD imajo težave z zamrzovanjem mišic ali ravnovesjem. Morda imate leta simptome PD, ki so blagi. Nekdo drug ima lahko simptome, ki se hitro poslabšajo.
Atipični parkinsonski sindromi imajo vsak svoj nabor simptomov:
- LBD: Razmišljanje in upad spomina. Halucinacije in težave pri ohranjanju pozornosti so znaki, ki se običajno pokažejo zgodaj.
-
MSA: Težave so še posebej pogoste pri hoji in ravnotežju. Morda imate tudi simptome, povezane z avtonomnim živčnim sistemom (ANS), ki je del živčnega sistema, ki nadzoruje funkcije, kot sta prebava in prekrvavitev. Tej vključujejo:
- zaprtje
- inkontinenca
- nenaden padec krvnega tlaka, ko vstanete (ortostatska hipotenzija)
- PSP: Težave s hojo in ravnotežjem, gibanjem oči, govorom in razmišljanjem so med glavnimi simptomi te motnje.
- CBD: Glavni simptomi tega stanja so počasni gibi, težave s spontanimi gibi, togost mišic, močan tresenje in nenormalna drža ali položaj vaših udov.
PD v primerjavi z atipičnim parkinsonizmom
Simptomi PD in atipičnega parkinsonizma so včasih identični. Zato sta testiranje in slikanje tako pomembna pri postavitvi natančne diagnoze. Atipični parkinsonizem včasih sprva diagnosticiramo kot PD.
Ena od glavnih razlik med obema pogojema je, da se atipični simptomi parkinsonizma pojavijo prej kot pri PD. Težave z ravnotežjem, zmrzovanjem mišic, miselnimi spretnostmi, govorom in požiranjem se pokažejo prej. Hitro napredujejo tudi, če imate netipičen parkinsonizem.
Simptomi PD se pogosto pojavijo najprej na eni strani telesa. Z atipičnim parkinsonizmom so znaki običajno na obeh straneh na začetku.
Druga ključna razlika med PD in atipičnim parkinsonizmom je, kaj se dogaja v možganih. Če imate PD, izgubite nevrone, ki tvorijo možgane kemični dopamin. Pomaga nadzirati gibanje. Vendar imajo vaši možgani še vedno dopaminske receptorje. Ti receptorji omogočajo sintezo zdravila levodopa (Sinemet) v dopamin.
Če imate netipičen Parkinsonov sindrom, morda izgubljate dopaminske receptorje. Zdravilo Levodopa ne bo tako učinkovito nadziralo simptomov.
Vzroki in dejavniki tveganja
Atipični parkinsonski sindromi imajo vsak svoje vzroke. Znanstveniki še vedno ne vedo, zakaj ljudje razvijejo PD ali netipičen parkinsonizem. PD in pogoji, kot je MSA, imajo lahko genetsko komponento. Raziskave tudi kažejo, da je morda kriva izpostavljenost nekaterim strupom iz okolja.
Določene možganske spremembe določajo vsako stanje:
- LBD: Nenavadno kopičenje beljakovin alfa-sinukleina v možganskih celicah.
- PSP: Nabiranje beljakovin tau v prednjem reženju možganov, možganskem deblu, substantia nigra in možganskem steblu
- MSA: Nenormalno kopičenje beljakovin alfa-sinukleina, ki lahko vplivajo na substancijo nigra, možgan in ANS.
- CBD: Tau kopičenje beljakovin, ki običajno vpliva na eno stran telesa in otežuje gibanje.
Diagnoza
Diagnosticiranje atipičnega parkinsonizma se začne s pregledom vseh vaših simptomov in vaše zdravstvene anamneze.
Del ocene bo tudi nevrološki izpit. Zdravnik vas bo morda opazoval, kako hodite po sobi, sedite, stojite in izvajate druge osnovne gibe. Iskali bodo težave z ravnotežjem in koordinacijo. Zdravnik vam lahko naredi tudi nekaj preprostih testov moči roke in noge.
Morda boste opravili nekaj testov svoje duševne sposobnosti, na primer ponavljanje zadnjih številk ali odgovarjanje na vprašanja o trenutnih dogodkih.
Zdravnik vam lahko odredi slikovne preiskave možganov. Nekateri pogosto uporabljeni testi vključujejo:
- Pregled pozitronske emisijske tomografije (PET): Radioaktivno barvilo, imenovano sledilnik, razkrije znake bolezni ali poškodbe možganov.
- Skeniranje z magnetno resonanco (MRI): Magnetno polje in radijski valovi ustvarjajo slike notranjosti telesa.
- DAT-SPECT: Vrsta računalniške tomografije (CT) pregleda gibanje dopamina v možganih.
Zdravljenje
Za atipični parkinsonizem trenutno ni zdravil. Cilj zdravljenja je čim daljše obvladovanje simptomov. Ustrezna zdravila za vsako motnjo so odvisna od vaših simptomov in odziva na zdravljenje.
Pri LBD nekateri opazijo olajšanje simptomov z zaviralci holinesteraze. Ta zdravila povečajo aktivnost nevrotransmiterjev, ki vplivajo na spomin in presojo.
Pri PSP je levodopa in podobna zdravila, ki delujejo kot dopamin, koristna za nekatere ljudi.
Sodelovanje pri fizikalni ali poklicni terapiji lahko pomaga tudi pri večini teh stanj. Tudi telesna aktivnost lahko pomaga ublažiti simptome.
Možni zapleti
Morda je najhujši zaplet pri katerem koli od teh stanj demenca. Najprej se lahko razvije blaga kognitivna oslabitev (MCI), ki morda ne bo preveč ovirala vaših dnevnih aktivnosti. Če vaše miselne spretnosti in spomin postopoma upadajo, boste morda potrebovali pomoč družine, pomočnika za zdravstveno oskrbo na domu ali bivanjsko pomoč.
Ker ti pogoji vplivajo na ravnovesje in usklajevanje, tveganje za padec postane pomembna skrb. Imeti PD ali netipičen parkinsonizem pomeni izogibanje padcem in zlomom. Naredite svoj dom varnejši, tako da se znebite preproge za metanje, osvetlitve hodnikov ponoči in namestite rešetke v kopalnici.
Outlook
Atipični parkinsonski sindromi so progresivne bolezni. To pomeni, da se bodo njihovi simptomi sčasoma poslabšali. Medtem ko za te motnje ni zdravil, obstajajo načini zdravljenja, ki lahko pomagajo upočasniti njihovo napredovanje. Ključno je, da jemljete zdravila natančno tako, kot vam je predpisal zdravnik. Če ste kdaj negotovi glede zdravljenja, pokličite zdravnika.
PD in atipični parkinsonizem vplivata na vsako osebo drugače. Te razlike vključujejo vrsto in resnost simptomov ter življenjsko dobo. Raziskava, poročana v ameriškem družinskem zdravniku, je pokazala, da ženske, ki jim je diagnosticiran PD pri 70. letih ali več, živijo v povprečju še 11 let. Moški, starejši od 70 let, z diagnozo PD, živijo v povprečju približno 8 let. Ljudje z atipičnim parkinsonizmom imajo krajšo življenjsko dobo.
Te ocene se lahko močno razlikujejo, odvisno od vašega splošnega zdravstvenega stanja. Bolj zdravi kot ste, ko vam postavijo diagnozo, večje so vaše možnosti, da z atipičnim parkinsonizmom preživite dlje.
