Kaj je poikilocitoza?
Poikilocitoza je medicinski izraz za nenormalno oblikovane rdeče krvne celice (RBC) v krvi. Nenormalno oblikovane krvne celice imenujemo poikilociti.
Običajno so osebe RBC-ji (imenovane tudi eritrociti) v obliki diska z sploščenim središčem na obeh straneh. Poikilociti lahko:
- biti laskavi kot običajno
- biti podolgovate, polmeseca ali v obliki solze
- imajo točkovne projekcije
- imajo druge nenormalne lastnosti
RBC prenašajo kisik in hranila v tkiva in organe telesa. Če so vaši RBC nepravilne oblike, morda ne bodo mogli prenašati dovolj kisika.
Poikilocitozo običajno povzroči drugo zdravstveno stanje, kot so anemija, jetrne bolezni, alkoholizem ali podedovana krvna bolezen. Zaradi tega je pri diagnosticiranju drugih zdravstvenih stanj koristna prisotnost poikilocitov in oblika nenormalnih celic. Če imate poikilocitozo, imate verjetno osnovno stanje, ki zahteva zdravljenje.
Simptomi poikilocitoze
Glavni simptom poikilocitoze je velika količina (več kot 10 odstotkov) nenormalno oblikovanih RBC.
Na splošno so simptomi poikilocitoze odvisni od osnovnega stanja. Poikilocitoza se lahko šteje tudi za simptom številnih drugih motenj.
Pogosti simptomi drugih bolezni, povezanih s krvjo, kot je anemija, vključujejo:
- utrujenost
- Bleda koža
- šibkost
- kratka sapa
Ti posebni simptomi so posledica nezadostne količine kisika v tkiva in organe telesa.
Kaj povzroča poikilocitozo?
Poikilocitoza je ponavadi posledica drugega stanja. Pogoji poikilocitoze se lahko podedujejo ali pridobijo. Dedne razmere povzročajo genske mutacije. Pridobljene razmere se razvijejo pozneje v življenju.
Dedni vzroki poikilocitoze vključujejo:
- srpastocelična anemija, genetska bolezen, za katero so značilni RBC z nenormalno obliko polmeseca
- talasemija, genetska krvna bolezen, pri kateri telo naredi nenormalni hemoglobin
- pomanjkanje piruvat kinaze
- McLeodov sindrom, redka genetska motnja, ki prizadene živce, srce, kri in možgane. Simptomi se navadno pojavljajo počasi in se začnejo v srednji odrasli dobi
- dedna eliptocitoza
- dedna sferocitoza
Pridobljeni vzroki poikilocitoze vključujejo:
- anemija s pomanjkanjem železa, najpogostejša oblika anemije, ki se pojavi, ko telo nima dovolj železa
- megaloblastična anemija, anemija, ki jo običajno povzroča pomanjkanje folatov ali vitamina B-12
- avtoimunske hemolitične anemije, skupina motenj, ki se pojavijo, ko imunski sistem napačno uniči RBC
- bolezni jeter in ledvic
- alkoholizem ali z alkoholom povezane bolezni jeter
- zastrupitev s svincem
- zdravljenje s kemoterapijo
- hude okužbe
- raka
- mielofibroza
Diagnosticiranje poikilocitoze
Vsi novorojeni dojenčki v Združenih državah Amerike so pregledani zaradi določenih genetskih motenj krvi, kot je anemija srpastih celic. Poikilocitoza se lahko diagnosticira med testom, imenovanim krvni bris. Ta test se lahko opravi med rutinskim fizičnim pregledom ali če imate nepojasnjene simptome.
Med brisom krvi zdravnik na mikroskopu drsi tanko plast krvi in obarva kri, da pomaga diferencirati celice. Zdravnik nato pod mikroskopom pogleda kri, kjer se vidijo velikosti in oblike RBC-jev.
Ne bo vsak RBC prevzel nenormalne oblike. Ljudje s poikilocitozo imajo normalno oblikovane celice, pomešane z nenormalno oblikovanimi celicami. Včasih je v krvi prisotnih več različnih vrst pokilocitov. Zdravnik bo skušal ugotoviti, katera oblika je najbolj razširjena.
Poleg tega bo zdravnik verjetno opravil več testov, da bo ugotovil, kaj povzroča vaše nenormalno oblikovane RBC. Zdravnik vam lahko zastavi vprašanja o vaši zdravstveni anamnezi. Bodite prepričani, da jim sporočite svoje simptome ali če jemljete katerokoli zdravilo.
Primeri drugih diagnostičnih testov vključujejo:
- popolna krvna slika (CBC)
- ravni železa v serumu
- feritinski test
- vitamin B-12 test
- preskus s folati
- preizkusi delovanja jeter
- biopsija kostnega mozga
- test piruvat kinaze
Katere so različne vrste poikilocitoze?
Obstaja več različnih vrst poikilocitoze. Vrsta je odvisna od značilnosti nenormalno oblikovanih RBC-jev. Medtem ko je v določenem času v krvi lahko prisotnih več vrst poikilocitov, običajno ena vrsta presega ostale.
Sferociti
Sferociti so majhne, goste okrogle celice, ki nimajo sploščenega, svetlejšega središča pravilno oblikovanih RBC. Sferociti so lahko vidni v naslednjih pogojih:
- dedna sferocitoza
- avtoimunska hemolitična anemija
- hemolitične transfuzijske reakcije
- motnje fragmentacije rdečih celic
Stomatociti (ustne celice)
Osrednji del stomatocitne celice je namesto okroglega eliptičen ali režen. Stomatocite pogosto opisujemo kot ustna in jih lahko opazimo pri ljudeh z:
- alkoholizem
- bolezen jeter
- dedna stomatocitoza, redka genetska motnja, pri kateri celična membrana pušča natrijeve in kalijeve ione
Kodociti (ciljne celice)
Kodocite včasih imenujemo ciljne celice, ker pogosto spominjajo na bikce. Kodociti se lahko pojavijo v naslednjih pogojih:
- talasemija
- holestatska bolezen jeter
- motnje hemoglobina C
- ljudje, ki so jim nedavno odstranili vranico (splenektomija)
Čeprav niso tako pogosti, se lahko kododekti opazijo tudi pri ljudeh z anemijo srpastih celic, anemijo pomanjkanja železa ali zastrupitvijo s svincem.
Leptociti
Leptokoti se pogosto imenujejo rezine, leptociti so tanke, ravne celice s hemoglobinom na robu celice. Leptocite opažamo pri ljudeh z motnjami talasemije in tistimi z obstruktivno boleznijo jeter.
Srpljive celice (drepanociti)
Srpljive celice ali drepanociti so podolgovate RBC v obliki polmeseca. Te celice so značilna anemija srpastih celic kot tudi hemoglobinska S-talasemija.
Eliptociti (ovalociti)
Eliptociti, imenovani tudi ovalociti, so rahlo ovalni do cigaraste oblike s tupimi konci. Običajno prisotnost velikega števila eliptocitov signalizira dedno stanje, znano kot dedna eliptocitoza. Zmerno število eliptocitov je mogoče opaziti pri ljudeh z:
- talasemija
- mielofibroza
- ciroza
- anemija s pomanjkanjem železa
- megaloblastična anemija
Dakriociti (solzne celice)
Eritrociti solznih kapljic ali dakriocitov so RBC z enim okroglim in enim končastim koncem. Tovrstni poikilocit lahko opazimo pri ljudeh z:
- beta-talasemija
- mielofibroza
- levkemija
- megaloblastična anemija
- hemolitična anemija
Akantociti (spur celice)
Na robu celične membrane imajo akantociti nenormalne trnjaste izbokline (imenovane spicule). Akantociti najdemo v stanjih, kot so:
- abetalipoproteinemija, redko genetsko stanje, ki povzroči nezmožnost absorpcije nekaterih prehranskih maščob
- huda alkoholna bolezen jeter
- po splenektomiji
- avtoimunska hemolitična anemija
- bolezni ledvic
- talasemija
- McLeodov sindrom
Ehinociti (celice burr)
Tako kot akantociti tudi ehinociti razpokajo na robu celične membrane. Toda te projekcije so običajno enakomerno razporejene in se pojavljajo pogosteje kot pri akantocitih. Ehinocite imenujemo tudi burr celice.
Pri ljudeh z naslednjimi stanji je mogoče opaziti ehinocite:
- pomanjkanje piruvat kinaze, dedna presnovna motnja, ki vpliva na preživetje RBC
- bolezni ledvic
- raka
- takoj po transfuziji starane krvi (med shranjevanjem krvi se lahko pojavijo ehinociti)
Shizociti (shistociti)
Shizociti so razdrobljeni RBC. Običajno jih opazimo pri ljudeh s hemolitičnimi anemijami ali pa se pojavijo kot odziv na naslednje pogoje:
- sepsa
- huda okužba
- opekline
- poškodba tkiva
Kako se zdravi poikilocitoza?
Zdravljenje poikilocitoze je odvisno od tega, kaj povzroča stanje. Na primer, poikilocitozo, ki jo povzroči nizka raven vitamina B-12, folatov ali železa, boste verjetno zdravili z dodatkom dodatkov in povečanjem količine teh vitaminov v vaši prehrani. Lahko pa zdravniki obravnavajo osnovno bolezen (kot celiakijo), ki je morda povzročila pomanjkanje.
Ljudje s podedovanimi oblikami anemije, na primer srpastecelična anemija ali talasemija, lahko potrebujejo transfuzijo krvi ali presaditev kostnega mozga za zdravljenje svojega stanja. Ljudje z boleznijo jeter lahko zahtevajo presaditev, medtem ko tisti z resnimi okužbami morda potrebujejo antibiotike.
Kakšni so obeti?
Dolgoročni obeti za poikilocitozo so odvisni od vzroka in hitrosti zdravljenja. Anemijo, ki jo povzroča pomanjkanje železa, je mogoče zdraviti in pogosto ozdraviti, vendar je lahko nevarna, če je ne zdravimo. To še posebej velja, če ste noseči. Anemija med nosečnostjo lahko povzroči nosečnostne zaplete, vključno z resnimi napakami pri rojstvu (kot so okvare nevralne cevi).
Anemija, ki jo povzroča genetska motnja, kot je anemija srpastih celic, bo potrebovala vseživljenjsko zdravljenje, vendar so nedavni medicinski napredki izboljšali obete za tiste z določenimi genetskimi boleznimi krvi.
