Kaj je sindrom Goodpasture?
Goodpasture sindrom je redka in potencialno življenjsko nevarna avtoimunska bolezen. Povzroči kopičenje avtoimunskih beljakovin v ledvicah in pljučih, kar vodi do poškodb teh organov. Motnja je poimenovana po doktorju Ernestu Goodpastureju, ki je sindrom prvič ugotovil leta 1919. Ocenjujejo, da se pojavlja pri 1 od 1 milijona ljudi na leto.
Brez hitre diagnoze in zdravljenja lahko stanje privede do pomembnih krvavitev v pljučih, do vnetja ledvic in odpovedi ter celo do smrti.
Kakšni so simptomi?
Simptomi so lahko nespecifični, pa tudi povezani z vašimi pljuči in ledvicami. Škoda lahko hitro napreduje in v nekaj dneh postane huda. Začetni simptomi lahko vključujejo:
- utrujenost, šibkost ali letargija
- slabost ali bruhanje
- izguba apetita
- nezdrav, bled videz
Ko bolezen prizadene vaša pljuča, se lahko pojavijo naslednji simptomi:
- suh kašelj
- izkašljevanje krvi (hemoptiza)
- zasoplost ali oteženo dihanje
Včasih simptomi, ki vplivajo na vaša pljuča, lahko postanejo življenjsko nevarni in povzročijo odpoved dihanja, še posebej, če je krvavitev veliko.
Ko bolezen prizadene vaše ledvice, lahko povzroči:
- pekoč občutek med uriniranjem
- kri v urinu ali penast urin
- otekanje rok in nog
- povišane vrednosti krvnega tlaka
- bolečine v hrbtu pod rebri
Kaj povzroča Goodpasture sindrom?
Medtem ko točen vzrok sindroma Goodpasture ni znan, se verjame, da določena vedenja in okoljski dejavniki tvegajo ljudi. Določene okužbe dihal lahko sprožijo imunski sistem. Izpostavljenost ogljikovodikovim hlapom, kovinskim prahom, tobačnemu dimu ali nekaterim drogam, kot je kokain, lahko prav tako poveča tveganje.
Znanstveniki verjamejo, da imunski sistem napada pljučno in ledvično tkivo, ker obrambni mehanizmi določajo del teh organov kot tuje telesu.
Nekateri posamezniki so zaradi genetike bolj dovzetni za to stanje. Sem spadajo ljudje, ki so podedovali specifične beljakovine od svojih staršev, ki jih najdemo kot del sistema HLA (človeški levkocitni antigeni). Na primer, specifično HLA, znano kot DR15, najdemo pri 88 odstotkih ljudi, ki imajo sindrom Goodpasture.
Po podatkih Nacionalne fundacije za ledvice (NKF) sindrom Goodpasture prizadene moške pogosteje kot ženske in se najpogosteje pojavi v zgodnji odrasli dobi ali po 60. letu starosti. NFK poroča tudi, da je bolezen pogostejša pri belcih kot pri drugih rasah.
Kako se diagnosticira sindrom Goodpasture?
Zdravnik lahko uporabi več testov za diagnosticiranje sindroma Goodpasture. Začeli bodo s fizičnim pregledom, preverjanjem visokega krvnega tlaka, krvavitve in nenormalnih zvokov srca in pljuč, vključno s pregledom v trebuhu. Zdravnik bo pregledal tudi vašo družinsko in zdravstveno anamnezo. Zaradi tega niso redki srčni šum, nenormalni pljučni zvoki ali povečana jetra.
Drugi testi lahko pomagajo ugotoviti, ali imate bolezen ali ne. Krvni test lahko pokaže prisotnost protiteles (proteinov, ki jih ustvari vaš imunski sistem za boj proti nečemu, kar je bilo opredeljeno kot grožnja), ki kažejo na prisotnost bolezni. Pokaže lahko tudi nenormalno delovanje ledvic.
Prisotnost krvi in beljakovin v urinu je mogoče zaznati s testiranjem urina. Ti simptomi lahko kažejo tudi na težave z ledvicami.
Rentgen ali CT slik prsnega koša lahko kaže znake, ki kažejo na poškodbe pljuč in krvavitev v pljučih.
Biopsija ledvic lahko razkrije spremembe, ki kažejo na prisotnost Goodpasture sindroma. Med tem testom vam z ultrazvokom kot vodnikom odvzamejo vzorec tkiva z ledvic in ga pošljete v laboratorij na testiranje. Laboratorijski tehniki bodo poiskali prisotnost protiteles ali drugih nenormalnih celic, ki bodo zdravniku pomagale postaviti diagnozo.
Kako se zdravi Goodpasture sindrom?
Ko bo diagnosticirana, boste morali zdravljenje čim prej, da zmanjšate tveganje za zaplete. Goodpasture sindrom je življenjsko nevarno stanje. Zahteva hospitalizacijo, ki pogosto vključuje zdravljenje na oddelku za intenzivno nego (ICU).
Zdravljenja vključujejo zdravila, ki upočasnijo vaš imunski sistem. Ti lahko vključujejo eno ali več od naslednjega:
- Imunosupresivna ali citoksična zdravila preprečujejo imunskemu sistemu, da bi ustvaril protitelesa, ki poškodujejo pljuča in ledvice (en primer je ciklofosfamid).
- Kortikosteroidi, kot je prednizon (Rayos), ki zmanjšujejo vnetje in zavirajo vaš imunski sistem.
Za odstranjevanje škodljivih protiteles v krvi bo morda potrebno zdravljenje, imenovano plazmafereza. Med tem postopkom se kri odvzame, tekoči del (plazma) pa se odstrani in nadomesti. Filtrirana kri se prenese nazaj v vaše telo.
Druga zdravljenja so odvisna od vaše starosti, splošnega zdravstvenega stanja in resnosti bolezni. Zdravnik vam lahko predpiše dodatna zdravila za nadziranje nabiranja tekočine in visokega krvnega tlaka. Poleg zdravil lahko prehranske spremembe, kot je zmanjšanje vnosa soli, pomagajo nadzorovati oteklino in krvni tlak.
Kakšni so dolgoročni obeti?
Več ko se lahko ohrani delovanje pljuč in ledvic, tem bolje. Izgledi so videti še posebej odvisni od stanja vaših ledvic. Poškodbe ledvic so pogosto trajne in presaditev ali dializa ledvic (postopek, ki uporablja posebne stroje za pomoč pri filtriranju odpadkov in strupov iz krvi) bo morda potreben, če vam ledvice začnejo odpovedovati.
Za preživetje bolezni in za dolgoročne napovedi je zelo pomembno zgodnja diagnoza in zdravljenje. Po NKF lahko sindrom traja od nekaj tednov do dveh let. Petletno preživetje je ob pravilni negi 80 odstotkov.
Manj kot 30 odstotkov ljudi s sindromom Goodpasture trpi dolgotrajno poškodbo ledvic, ki zahteva dializo.
Prenehanje kajenja, če kadite, in izogibanje kajenju iz druge roke je še en pomemben korak k izboljšanju dolgoročnih napovedi.
