Kaj je urtikarija pigmentoza?
Urtikarija pigmentoza (UP) je stanje kože, ki ga povzroča alergija, ki povzroča razbarvane lezije in srbečico kože. Za stanje je značilna prisotnost preveč mastocitov v koži. Mastne celice so del vašega imunskega sistema. Njihova naloga je, da proizvajajo vnetje s sproščanjem snovi, imenovane histamin, kot odgovor na mikrobe in druge napadalce. V UP je na vaši koži preveč mastocitov.
Ta bolezen se najpogosteje opazi pri dojenčkih in otrocih, vendar lahko prizadene tudi odrasle. Glavni simptom so temno obarvane lezije na koži. Lezije so lahko zelo srbeče in jih je težko opraskati. Ko jih drgnete ali opraskate, se lezije odzovejo z Darijevim znakom. Darierjev znak je videti kot panj. Povzroča ga sproščanje histamina iz mastocitov.
Pri večini otrok UP odide po puberteti. Zapleti so običajno značilni le pri starejših otrocih ali odraslih. Redko se lahko UP pri odrasli razvije v sistemsko mastocitozo. Pri sistemski mastocitozi se mastociti lahko nakopičijo v drugih organih telesa. V redkih primerih lahko to povzroči levkemijo mastocitov ali mastocitni sarkom, ki sta obe obliki raka.
Slike urtikarije pigmentoze
Prepoznavanje urtikarije pigmentoza
Glavni simptom UP so rjavkaste lezije na koži. Drgnjenje lezij sprošča histamine, ki povzročajo intenziven srbenje, skupaj z mehurji ali koprivnico (Darijev znak).
Simptomi UP lahko vključujejo:
- pruritus (srbenje, ki se razlikuje po resnosti in intenzivnosti)
- rdečica (pordelost kože)
- hiperpigmentacija lezij (zelo temno barvanje lezij)
Pri odraslih ali mladostnikih se pogosteje pojavijo občasni simptomi. Tej vključujejo:
- driska
- tahikardija (hiter srčni utrip)
- slabost ali bruhanje
- omedlevica
- omotica
- glavobol
Vzrok urtikarija pigmentoza
Natančen vzrok UP ni znan. V nekaterih primerih lahko pride do genetskega vzroka. Otrok bodisi podeduje nenormalni gen od enega od svojih staršev, ali pride do mutacije genov. V drugih primerih se lahko pojavi brez razloga. Podedovana oblika UP je zelo redka, le približno 50 je dokumentiranih primerov.
Zdravniki vedo, da ko se lezije poškodujejo, sproščajo histamine. Histaminiki so kemikalije, ki začnejo imunski odziv. Običajno mikrobi ali drugi napadalci aktivirajo imunski odziv. V UP ni napadalca. Imunski odziv povzroči srbeče lezije na koži.
Diagnoza urtikarijske pigmentoze
Diagnoza UP temelji na opazovanju lezij. Darierjev znak je klasičen simptom, ki pomeni, da je večina lezij podobne barve. Lezije, ki se zdijo drugačne od drugih, so lahko znak raka.
Možni raki lahko vključujejo:
- melanom (najsmrtonosnejši kožni rak)
- bazalnocelični karcinom (nekontrolirani izrastki ali lezije v zunanjem sloju kože)
- aktinična keratoza (predrakavo luskasto kožo, ki jo povzroča dolgoletna izpostavljenost soncu)
Zdravnik bo preizkusil vse nenavadno videti lezije za rakom. Za mikroskopski pregled in testiranje bo potreben majhen vzorec kože. Zdravnik vam bo v ta namen priporočil biopsijo kože.
Zdravljenje urtikarije pigmentoze
Zdravila za UP ni. Zdravljenje se osredotoča na lajšanje simptomov in zatiranje lezij. Zdravnik bo priporočil posebno zdravljenje na podlagi števila lezij in vaše tolerance. Na primer, neboleči in enostavni načini zdravljenja so morda najboljši za majhne otroke.
Možnosti zdravljenja vključujejo:
- antihistaminiki za lajšanje srbenja in rdečice na koži
- topični kortikosteroidi (gel ali krema z protivnetnimi lastnostmi)
- intralezijski kortikosteroidi (injiciranje s protivnetnimi steroidnimi zdravili)
- hidrokoloidni prelivi (delujejo kot povoj za zadrževanje zdravil na koži)
- fluocinolon acetonid (sintetični kortikosteroid)
- klorfeniramin maleat (antihistaminik, ki se uporablja za zatiranje alergijskih reakcij)
- Pri odraslih se je oblika terapije s svetlobo, imenovana fotokememoterapija z ultravijoličnim (UV) sevanjem, izkazala za učinkovito zdravljenje.
Da bi spodbudili okrevanje:
- Ne drgnite kože.
- Ne izbirajte na mehurjih (ne glede na to, kako mamljivo).
- Ne praskajte lezij. To bo poslalo samo več histaminov, kar bo povzročilo večjo reakcijo.
Ljudje z UP naj se izogibajo določenih zdravil, vključno z:
- aspirin
- kodein
- opiati (morfij in kodein)
Vnos alkohola je treba omejiti ali odpraviti, saj je lahko sprožilec UP.
Zapleti urtikarijske pigmentoze
Večina primerov UP prizadene samo kožo. Primeri, ko UP vpliva na druge organe, se običajno nahajajo pri starejših otrocih in odraslih.
UP lahko vpliva na naslednje organe:
- jetra
- vranica
- kostni mozeg
Na žalost ima lahko zdravljenje UP nekaj nenamernih stranskih učinkov. Stranski učinki daljšega zdravljenja vključujejo:
- sindrom rdeče kože (RSS) (odvzem kortikosteroidov)
- diabetes mellitus (intoleranca na glukozo zaradi kronične uporabe steroidne terapije)
- inzulinska rezistenca (telo raste imunsko na prisotnost inzulina)
Napovedi za urtikarijo pigmentoza
Večina primerov UP se pojavi pri otrocih. Ko se starajo, bo večina prerasla bolezen. Lezije na splošno zbledijo, ko otrok prehaja v odraslost. Do 25 odstotkov bolezni ne preraste in poškodbe obdrži v odrasli dobi.
Preprečevanje urtikarijske pigmentoze
Ni zanesljivega načina za preprečevanje UP. Podedovana oblika je zelo redka, in tudi če ima otrok nenormalen gen, morda nikoli ne razvije UP.
Vendar pa lahko preprečite, da bi se motnja poslabšala. Poskusite naslednje metode:
- Pomagajte otroku, da se opraska ali podrgne po razdraženi koži, da prepreči širjenje lezij.
- Izogibajte se vročim kopeli, da ne bi izsušile kože in poslabšale srbenja. Kopanje v mlačnih (ali hladnih) kopelih iz olj Aveeno je dokazano, da nadzirajo srbenje.
- Izogibajte se srbečih, dražilnih oblačil. Namesto tega poskusite bombaž ali druge lahke tkanine.
- Nohti naj bodo kratki.
- Naj v posteljo nosijo lahke bombažne rokavice, da preprečijo praskanje.
Na spletu nakupujte kopalne tretmaje in olja Aveeno.
Vaš pediater ima morda več nasvetov. Večina primerov UP se odpravi do takrat, ko je otrok najstnik.
