Pregled
Pomanjkanje faktorja VII je motnja strjevanja krvi, ki povzroči prekomerno ali dolgotrajno krvavitev po poškodbi ali operaciji. Ob pomanjkanju faktorja VII vaše telo bodisi ne proizvaja dovolj faktorja VII, ali pa kaj moti vaš faktor VII, pogosto drugo zdravstveno stanje.
Faktor VII je beljakovina, proizvedena v jetrih, ki ima pomembno vlogo pri tem, da pomaga pri strjevanju krvi. Gre za enega od približno 20 dejavnikov strjevanja krvi, ki sodelujejo v zapletenem procesu strjevanja krvi. Da bi razumeli pomanjkanje faktorja VII, pomaga razumeti vlogo dejavnika VII pri normalnem strjevanju krvi.
Kakšno vlogo igra faktor VII pri normalnem strjevanju krvi?
Normalen postopek strjevanja krvi poteka v štirih fazah:
1. Vasokonstrikcija
Ko se krvna žila razreže, se poškodovana krvna žila takoj zoži, da upočasni izgubo krvi. Nato poškodovana krvna žila sprosti beljakovino, imenovano faktor tkiva, v krvni obtok. Sprostitev tkivnega faktorja deluje kot klic SOS, signalizira krvne ploščice in druge dejavnike strjevanja, da se poročajo na kraj poškodbe.
2. Oblikovanje trombocitnega čepa
Trombociti v krvnem obtoku prvi prispejo na mesto poškodbe. Pritrdijo se na poškodovano tkivo in drug na drugega ter tvorijo začasen, mehak čep v rani. Ta postopek je znan kot primarna hemostaza.
3. Nastanek fibrinskega čepa
Ko je začasni čep vzpostavljen, gredo faktorji strjevanja krvi skozi zapleteno verižno reakcijo, da se sprosti fibrin, močan in strog protein. Fibrin se ovije znotraj in okoli mehkega strdka, dokler ne postane trd, netopni fibrinski strdek. Ta nov strdek zatesni pokvarjeno krvno žilo in ustvari zaščitno prevleko za rast novih tkiv.
4. Celjenje ran in uničenje fibrinskega čepa
Po nekaj dneh se strjevanje fibrina začne krčiti, pri čemer se robovi rane potegnejo skupaj, da bi pomagalo, da novo tkivo zraste čez rano. Ko se tkivo obnovi, se fibrinski strdek raztopi in absorbira.
Če faktor VII ne deluje pravilno ali ga je premalo, se močnejši fibrinski strdek ne more pravilno oblikovati.
Kaj povzroča pomanjkanje faktorja VII?
Pomanjkanje faktorja VII je lahko podedovano ali pridobljeno. Podedovana različica je precej redka. Poročali so o manj kot 200 dokumentiranih primerih. Oba starša morata nositi gen, da lahko prizadenete.
V nasprotju s tem se pojavi pomanjkanje faktorja VII po rojstvu. Pojavi se lahko kot posledica zdravil ali bolezni, ki motijo vaš faktor VII. Zdravila, ki lahko poslabšajo ali zmanjšajo funkcijo faktorja VII, vključujejo:
- antibiotiki
- redčila krvi, kot je varfarin
- nekatera zdravila proti raku, na primer zdravljenje z interlevkinom-2
- terapija z antitimocitnimi globulini, ki se uporablja za zdravljenje aplastične anemije
Bolezni in zdravstvena stanja, ki lahko vplivajo na faktor VII, vključujejo:
- bolezen jeter
- mielom
- sepsa
- aplastična anemija
- pomanjkanje vitamina K
Kakšni so simptomi pomanjkanja faktorja VII?
Simptomi so od blage do hude, odvisno od ravni uporabnega faktorja VII. Blagi simptomi lahko vključujejo:
- modrice in krvavitve iz mehkih tkiv
- daljši čas krvavitve iz ran ali zobnih ekstrakcij
- krvavitve v sklepih
- krvavitve iz nosu
- krvaveče dlesni
- težke menstruacije
V hujših primerih lahko simptomi vključujejo:
- uničenje hrustanca v sklepih iz krvavitvenih epizod
- krvavitve v črevesju, želodcu, mišicah ali glavi
- prekomerna krvavitev po porodu
Kako se diagnosticira pomanjkanje faktorja VII?
Diagnoza temelji na vaši zdravstveni anamnezi, kakršni koli družinski anamnezi s težavami s krvavitvami in laboratorijskih preiskavah.
Laboratorijski testi za pomanjkanje faktorja VII vključujejo:
- faktorskih analiz za prepoznavanje manjkajočih ali slabo delujočih dejavnikov
- s faktorjem VII, da merimo, koliko faktorja VII imate in kako dobro deluje
- protrombinski čas (PT) za merjenje delovanja dejavnikov I, II, V, VII in X
- delni protrombinski čas (PTT) za merjenje delovanja faktorjev VIII, IX, XI, XII in von Willebrandovih dejavnikov
- zaviralne preiskave, s katerimi lahko ugotovimo, ali vaš imunski sistem napada vaše faktorje strjevanja
Kako se zdravi pomanjkanje faktorja VII?
Zdravljenje pomanjkanja faktorja VII se osredotoča na:
- nadzor krvavitve
- reševanje osnovnih pogojev
- previdnostno zdravljenje pred operacijo ali zobozdravstvenimi postopki
Nadzor krvavitve
Med epizodami krvavitve vam bodo morda dajali infuzijo faktorjev strjevanja krvi, kar bo povečalo vašo sposobnost strjevanja. Običajno uporabljena sredstva za strjevanje so:
- človeški protrombinski kompleks
- krioprecipitat
- sveže zamrznjena plazma
- rekombinantni človeški faktor VIIa (NovoSeven)
Zdravljenje osnovnih stanj
Ko je krvavitev pod nadzorom, je treba obravnavati pogoje, ki škodijo proizvodnji ali delovanju faktorja VII, kot so zdravila ali bolezni.
Previdnostno zdravljenje pred operacijo
Če načrtujete operativni poseg, vam zdravnik lahko predpiše zdravila, da zmanjša tveganje za čezmerno krvavitev. Desmopressin sprej za nos je pogosto predpisan, da sprosti vse razpoložljive zaloge faktorja VII pred manjšimi operacijami. Za resnejše operacije vam lahko zdravnik predpiše infuzije faktorja strjevanja.
Kakšni so dolgoročni obeti?
Če imate pridobljeno obliko pomanjkanja faktorja VII, jo verjetno povzročajo bodisi zdravila ali osnovno stanje. Vaša dolgoročna napoved je odvisna od odpravljanja osnovnih težav. Če imate težjo podedovano obliko pomanjkanja faktorja VII, boste za obvladovanje tveganj krvavitve morali tesno sodelovati z zdravnikom in lokalnim hemofilijskim centrom.
