MS v primerjavi z ALS
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) in multipla skleroza (MS) sta nevrodegenerativni bolezni, ki prizadeneta centralni živčni sistem. Oba napadajo živce in mišice telesa. Ti dve bolezni sta si v marsičem podobni. Vendar pa njihove ključne razlike veliko določajo glede njihovega zdravljenja in napovedi:
| ALS | GOSPA |
| vpliva na možgane in centralni živčni sistem | vpliva na možgane in hrbtenjačo |
| pozna faza pogosto pusti ljudi paralizirane | pozna faza lahko vpliva na gibljivost, vendar le redko pusti ljudi popolnoma oslabljene |
| več fizičnih težav | več duševne okvare |
| ne avtoimunske bolezni | avtoimunska bolezen |
| pogostejši pri moških | pogostejši pri ženskah |
| najpogosteje diagnosticiran med 40-70 let | najpogosteje diagnosticiran med 20-50 let |
| ni znano zdravilo | ni znano zdravilo |
| pogosto izčrpavajoče in na koncu usodno | redko izčrpavajoče ali usodno |
Kaj je ALS?
ALS, znana tudi kot Lou Gehrigova bolezen, je kronična, napredujoča bolezen. ALS močno vpliva na možgane in centralni živčni sistem. V zdravem telesu motorični nevroni v možganih pošiljajo signale po telesu in mišicam ter telesnim sistemom sporočajo, kako naj delujejo. ALS počasi uniči te nevrone in jim prepreči pravilno delovanje.
Sčasoma ALS popolnoma uniči nevrone. Ko se to zgodi, možgani ne morejo več dajati ukazov telesu, posamezniki s pozno ALS pa postanejo ohromljeni.
Kaj je MS?
Multipla skleroza je motnja osrednjega živčnega sistema, ki prizadene možgane in hrbtenjačo. Uniči zaščitno oblogo na živcih. To upočasni prenašanje navodil od možganov do telesa, kar oteži motorične funkcije.
MS je redko popolnoma izčrpavajoča ali smrtna. Nekateri ljudje z MS imajo blage simptome že vrsto let svojega življenja, vendar zaradi tega nikoli ne postanejo nesposobni. Vendar pa lahko pri drugih pride do hitrega napredovanja simptomov in hitro ne morejo skrbeti zase.
Simptomi ALS in MS
Obe bolezni napadata in uničujeta telo, vplivata na delovanje mišic in živcev. Zaradi tega imajo številne iste simptome, zlasti v zgodnjih fazah. Začetni simptomi vključujejo:
- mišična oslabelost in togost
- izguba koordinacije in nadzora mišic
- težave pri premikanju okončin
Vendar simptomi nato postanejo precej drugačni. Ljudje z MS pogosto doživljajo večje duševne težave kot ljudje z ALS. Ljudje z ALS običajno razvijejo večje telesne težave.
| Simptom ALS? | Simptom MS? | |
| utrujenost | ✓ | ✓ |
| težave pri hoji | ✓ | ✓ |
| nehoteni mišični krči | ✓ | ✓ |
| krči v mišicah | ✓ | |
| mišična šibkost | ✓ | ✓ |
| otrplost ali mravljinčenje obraza ali telesa | ✓ | |
| spopadanje ali padanje nagnjenosti | ✓ | |
| šibkost roke ali nerodnost | ✓ | |
| težave pri dviganju glave ali ohranjanju dobre drže | ✓ | |
| omotica ali vrtoglavica | ✓ | |
| težave z vidom | ✓ | |
| moten govor ali težave pri požiranju | ✓ | ✓ |
| spolna disfunkcija | ✓ | |
| težave s črevesjem | ✓ |
ALS se običajno začne v okončinah, kot so roke, stopala ali roke in noge in vpliva na mišice, ki jih človek lahko nadzoruje. Sem spadajo mišice v grlu, prav tako pa lahko vplivajo na glasnost, ko govorite. Nato se razširi na druge dele telesa.
ALS ima postopno začetek, ki je neboleč. Progresivna mišična oslabelost je najpogostejši simptom. Težave z miselnimi procesi ali občutki vida, dotika, sluha, okusa ali vonja niso tako pogoste pri ALS. Vendar so ugotovili, da ljudje v poznejših fazah razvijejo demenco.
Pri MS je simptome težje določiti, ker lahko pridejo in odidejo. MS lahko vpliva na okus, vid ali nadzor mehurja. Prav tako lahko povzroči občutljivost na temperaturo, pa tudi šibkost drugih mišic. Nihanja razpoloženja so pri MS zelo pogosta.
Duševne sposobnosti tistih z MS ali ALS
Ljudje z MS in ALS se lahko soočijo s težavami s spominom in s kognitivnimi okvarami. Pri MS so mentalne sposobnosti običajno bolj prizadete kot pri ALS.
Ljudje z MS lahko doživijo hude duševne spremembe, vključno z:
- nihanje razpoloženja
- depresija
- nezmožnost osredotočanja ali večopravilnosti
Napadi ali odpustki lahko povečajo nihanje razpoloženja in sposobnost osredotočanja.
Pri ljudeh z ALS simptomi ostajajo večinoma fizični. Pravzaprav pri mnogih ljudeh z ALS duševna funkcija ostane nedotaknjena tudi takrat, ko je bila prizadeta večina njihovih fizičnih zmožnosti. Vendar pa je bilo ocenjeno, da lahko do 50 odstotkov ljudi z ALS doživi nekatere blage do zmerne kognitivne ali vedenjske spremembe zaradi ALS. Ko bolezen napreduje, so nekateri začeli razvijati demenco.
Kaj naredi eno avtoimunsko bolezen?
MS je avtoimunska bolezen. Avtoimunske bolezni se pojavijo, ko imunski sistem napačno napade normalne, zdrave dele telesa, kot da so tuje in nevarne. V primeru MS telo napaka mielina za napadalca in ga poskuša uničiti.
ALS ni avtoimunska bolezen, ampak motnja živčnega sistema. Njegov vzrok je večinoma neznan. Nekateri možni vzroki lahko vključujejo:
- mutacija genov
- kemično neravnovesje
- neorganiziran imunski odziv
Majhno število primerov je povezanih z družinsko anamnezo in se lahko dedujejo.
Kdo dobi ALS in MS?
Ocenjujejo, da MS prizadene približno 2,1 milijona ljudi po vsem svetu, od tega približno 400.000 v ZDA.
Leta 2014 je bilo skoraj 16.000 ameriških ljudi, ki živijo z ALS. Centri za nadzor in preprečevanje bolezni (CDC) ocenjujejo, da približno 5000 ljudem vsako leto diagnosticira ALS.
Kdo razvije ALS in MS lahko vpliva več dejavnikov tveganja:
Spol
ALS je pogostejši pri moških kot pri ženskah. Združenje ALS ocenjuje, da 20 odstotkov več moških razvije ALS kot ženske.
Po drugi strani se MS pogosteje opazi pri ženskah. Ženske imajo morda dva- do trikrat večjo verjetnost za nastanek MS kot moški. Toda nekateri raziskovalci menijo, da je ta ocena dejansko višja, pri ženskah tri ali štirikrat večja verjetnost, da bodo razvili MS.
Starost
ALS pogosteje diagnosticiramo pri ljudeh med 40. in 70. letom starosti, čeprav je možno diagnosticirati v mlajši starosti. Povprečna starost ob postavitvi diagnoze je 55.
MS se pogosto diagnosticira pri ljudeh, ki so nekoliko mlajši, z značilnim starostnim razponom za diagnozo med 20 in 50 leti. Tako kot pri ALS je tudi pri mlajši starosti mogoče diagnosticirati MS.
Dodatni dejavniki tveganja
Zdi se, da družinska anamneza poveča tveganje za oba stanja. Za ALS ali DČ ni etničnega ali socialno-ekonomskega dejavnika tveganja. Iz neznanih razlogov je približno dvakrat večja verjetnost, da bodo vojaški veterani razvili ALS kot splošna javnost.
Potrebno je več raziskav, da bi bolje razumeli vzroke obeh stanj.
Diagnosticiranje ALS in MS
Zelo težko je diagnosticirati ALS ali MS, zlasti na začetku bolezni. Za postavitev diagnoze bo zdravnik prosil za podrobne informacije o vaših simptomih in zdravstveni anamnezi. Obstajajo tudi testi, s katerimi lahko postavimo diagnozo.
Če obstaja sum ALS, lahko zdravnik odredi elektrodijagnostične preiskave, na primer elektromiografijo ali test hitrosti živčne prevodnosti. Ti testi zagotavljajo informacije o prenosu živčnih signalov na vaše mišice.
Zdravnik vam lahko odredi tudi vzorce krvi in urina ali opravi hrbtenico, da pregleda hrbtenico. Naroči se lahko MRI ali rentgenski žarki. Če imate MRI pregled ali rentgen, vam lahko zdravnik injicira barvilo, da poveča vizualizacijo poškodovanih območij. Priporočamo lahko tudi biopsijo mišice ali živca.
Zdravniki lahko uporabijo rezultate MRI za razlikovanje med MS in ALS. MS cilja in napade mielin v procesu, imenovanem demieelinacija, ki ga lahko odkrije MRI skeniranje. To preprečuje, da bi se živci izvajali tako dobro kot nekoč. Po drugi strani ALS najprej napade živce. Pri ALS se proces demielinacije začne pozneje, potem ko so živci začeli umirati.
Zdravljenje ALS in MS
Zdravljenje MS:
Večina zdravil, ki jih odobri FDA za MS, je učinkovita za tiste, ki imajo ponovno bolezen. Nedavna raziskovalna prizadevanja so bila vložena v iskanje več zdravil in zdravil za napredujoče oblike bolezni. Raziskovalci si tudi močno prizadevajo, da bi našli zdravilo.
Razvoj načrta zdravljenja za MS se osredotoča na upočasnitev napredovanja bolezni in obvladovanje simptomov. Protivnetna zdravila, kot je kortizon, lahko pomagajo blokirati avtoimunski odziv. Zdravila za spreminjanje bolezni so na voljo v obliki injekcije in peroralne oblike. Zdi se, da so učinkoviti pri izboljšanju rezultatov pri ponavljajočih se oblikah DČ.
Pomembna sta tudi življenjski slog in alternativni načini zdravljenja za MS, ki se osredotočajo predvsem na zmanjšanje stresa. Verjame se, da kronični stres poslabša nevrološke simptome in poveča število možganskih lezij. Življenjski načini zdravljenja vključujejo tehnike vadbe in sproščanja, kot je vadba pozornosti. Pazljivost zmanjšuje stres in omogoča boljše obvladovanje metod v stresnih situacijah.
Do napadov ali ponovitve MS lahko pride brez opozorila, zato je pomembno, da ste pripravljeni prilagoditi svoje dejavnosti glede na to, kako se počutite v določenem dnevu. Vendar pa lahko ostanejo čim bolj aktivni in se še naprej družite, kar lahko pomaga pri simptomih.
Zdravljenje ALS:
Tako kot pri MS ni nobenega zdravila za ALS. Zdravljenja se uporabljajo za upočasnitev simptomov in preprečevanje nekaterih zapletov.
Dolga leta je bilo edino zdravilo, ki ga je FDA odobrila za zdravljenje ALS, riluzol (Rilutek). Vendar raziskovalci trdo delajo pri iskanju novih zdravil in zdravil, eno pa je bilo odobreno maja 2017. Nekaterim se zdi, da ta zdravila upočasnjujejo napredovanje bolezni. Obstajajo tudi druga zdravila, ki lahko pomagajo pri obvladovanju simptomov, kot so zaprtje, utrujenost in bolečina.
Fizična, poklicna in govorna terapija lahko pomagajo pri obvladovanju nekaterih učinkov ALS. Ko postane dihanje težko, lahko dobite naprave za pomoč. Za čustveno pomoč je pomembna tudi psihološka podpora.
Outlook
Vsak pogoj ima različne dolgoročne napovedi.
Napovedi za MS
Simptomi MS se običajno razvijejo počasi. Ljudje z MS lahko živijo razmeroma nedotaknjeno življenje. Simptomi MS se lahko pojavijo in minejo, odvisno od vrste MS. Lahko pride do napada in simptomi potem izginejo več dni, tednov ali celo let.
Napredovanje MS se razlikuje od osebe do osebe. Večina ljudi z MS spada v eno od teh štirih kategorij bolezni:
- Klinično izoliran sindrom: To je prva epizoda simptomov, ki jih povzročajo vnetja in poškodbe mielinskega prekrivanja na živcih v možganih ali hrbtenjači.
- Ponovno-remiting MS (RRMS): RRMS je najpogostejša oblika MS. Popuščanju sledi popolno ali skoraj popolno okrevanje. Po napadih je bolezen majhna ali pa je sploh ni.
- Sekundarno progresivna MS (SPMS): SPMS je druga faza RRMS. Bolezen začne napredovati po napadih ali recidivih.
- Primarno-progresivna MS (PPMS): Nevrološka funkcija se začne poslabšati od samega začetka PPMS. Napredek se občasno spreminja in izpušča, vendar sprememb ni.
Napovedi za ALS
Simptomi ALS se navadno razvijejo zelo hitro in velja za terminalno stanje. 5-letna stopnja preživetja oziroma število ljudi, ki še vedno živi 5 let po diagnozi, znaša 20 odstotkov. Povprečna stopnja preživetja je 3 leta po postavitvi diagnoze. Do 10 odstotkov jih preživi več kot 10 let.
Po podatkih Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap bodo sčasoma vsi ljudje z ALS brez pomoči lahko hodili, stojali ali se gibali. Prav tako se lahko pojavijo velike težave pri požiranju in žvečenju.
Odvzem
Čeprav se zdi, da imata obe bolezni veliko skupnega v najzgodnejših fazah, sta napredovanje, zdravljenje in obeti za ALS in MS zelo različni. Vendar pa v obeh primerih zdravljenje utira pot k bolj zdravemu in čim bolj izpolnjenemu življenju.
Osebe z obojim stanjem naj se s svojim zdravnikom pogovorijo o razvoju načrta zdravljenja. Zdravnik vam lahko predpiše tudi zdravila, ki lahko pomagajo pri obvladovanju simptomov.
MS v primerjavi z ALS: Vprašanja
V:
Imam začetne simptome tako MS kot ALS. Kateri testi ali postopki se naredijo za določitev diagnoze?
A:
MRI se pogosto uporablja za razlikovanje med MS in ALS. Pri MS se začne demieelinacija živcev in povzroči spremembe živcev. Z drugimi besedami, izguba mielinske prevleke živca se pojavi najprej pri MS, nato pa izgubi živčne funkcije. Pri ALS se živci poškodujejo z neznanim vzrokom, nato pa poškodovani živci izgubijo prevleko ali mielin. Z iskanjem demieelinacije z uporabo MRI lahko zdravnik pogosto ugotovi razliko med obema boleznoma, saj se znaki demielinacije pogosto pojavijo precej po tem, ko so simptomi napredovali pri ALS. Nazadnje ni nobenega dokončnega testa, ki bi razlikoval med tema dvema, vendar se za zaključek pogosto uporabljajo znaki, simptomi in slikanje. Zdravnik Krucik, dr. Vsa vsebina je strogo informativne narave in se ne sme obravnavati kot zdravniški nasvet.
