Kakšen je ta pogoj?
Granulomatoza s poliangiitisom (GPA) je redka bolezen, ki vname in poškoduje majhne krvne žile v mnogih organih, vključno z ledvicami, pljuči in sinusom. Vnetje omejuje pretok krvi in preprečuje, da bi dovolj kisika prišlo do organov in tkiv. To vpliva na to, kako dobro delujejo.
Vnetne grudice tkiva, imenovane granulomi, tvorijo okoli krvnih žil. Granulomi lahko poškodujejo organe.
GPA je ena izmed več vrst vaskulitisa, motnje, ki povzroča vnetje v krvnih žilah.
GPA je bil prej znan kot Wegenerjeva granulomatoza.
Kakšni so simptomi?
GPA včasih ne povzroča simptomov zgodaj bolezni. Nos, sinusi in pljuča so ponavadi prva prizadeta območja.
Simptomi, ki jih razvijete, so odvisni od vpletenih organov:
- Nos. Simptomi lahko vključujejo krvavitve iz nosu in skorjo.
- Sinusi. Lahko se razvijejo okužbe sinusa ali polnjen ali izcedek iz nosu.
- Pljuča. Lahko vključujejo kašelj, krvavi izliv, zasoplost ali piskanje.
- Ušesa. Lahko pride do ušesnih okužb, bolečine in izgube sluha.
- Oči. Simptomi lahko vključujejo rdečico, bolečino ali spremembe vida.
- Koža. Lahko se razvijejo bolečine, modrice ali izpuščaji.
- Ledvice. Morda imate kri v urinu.
- Spoji. Lahko pride do otekanja in bolečin v sklepih.
- Živci. Lahko vključujejo otrplost, mravljinčenje ali strelne bolečine v rokah, nogah, rokah ali stopalih.
Splošnejši simptomi po celem telesu vključujejo:
- vročina
- utrujenost
- splošno slabo počutje, imenovano slabo počutje
- nočno potenje
- bolečine in bolečine
- izguba teže
Kaj povzroča to stanje?
GPA je avtoimunska bolezen. To pomeni, da imunski sistem telesa napačno napada lastna zdrava tkiva. V primeru GPA imunski sistem napade krvne žile.
Zdravniki ne vedo, kaj povzroča avtoimunski napad. Zdi se, da geni niso vpleteni in GPA redko poteka v družinah.
Pri sprožitvi bolezni lahko sodelujejo okužbe. Ko virusi ali bakterije vstopijo v vaše telo, se vaš imunski sistem odzove tako, da pošlje celice, ki povzročajo vnetje. Imunski odziv lahko poškoduje zdrava tkiva.
V primeru GPA so krvne žile poškodovane. Vendar pa nobena vrsta bakterij, virusov ali gliv ni dokončno povezana z boleznijo.
To bolezen lahko dobite pri kateri koli starosti, najpogostejša pa je pri ljudeh, starih od 40 do 65 let.
Kako pogosta je?
GPA je zelo redka bolezen. Po podatkih ameriške Nacionalne medicinske knjižnice jo bodo dobili le 3 od vsakih 100.000 ljudi v ZDA.
Kako se diagnosticira?
Zdravnik vas bo najprej vprašal o vaših simptomih in anamnezi. Potem boste imeli izpit.
Zdravnik lahko uporabi več vrst testov, ki mu pomagajo pri postavitvi diagnoze.
Preiskave krvi in urina
Zdravnik lahko uporabi katero koli od naslednjih preiskav krvi in urina:
- Antineutrofilni test citoplazemskih protiteles (ANCA). Ta krvni test išče beljakovine, imenovane protitelesa, ki jih ima večina ljudi z GPA. Vendar ne more zagotovo potrditi, da imate GPA. Približno 20 odstotkov ljudi z GPA ima negativen rezultat ANCA testa.
- C-reaktivni protein in usedanje eritrocitov (hitrost sedimentacije). Te preiskave krvi lahko uporabimo za prepoznavanje vnetja v telesu.
- Popolna krvna slika (CBC). CBC je pogost test, ki meri vaše število krvnih celic. Nizko število rdečih krvnih celic je znak anemije, ki je pogosta pri ljudeh z GPA, katerih ledvice so prizadete.
- Urin ali krvni kreatinin. Ti testi merijo raven kreatinina odpadnega proizvoda v vašem urinu ali krvi. Visoka raven kreatinina je znak, da vaše ledvice ne delujejo dovolj dobro, da bi filtrirale odpadke iz krvi.
Slikovni testi
Ti testi se slikajo v notranjosti telesa in iščejo poškodbe organov:
- X-žarki. Rentgen prsnega koša uporablja majhne količine sevanja za fotografiranje prizadetega območja, na primer pljuč in krvnih žil.
- Pregled z računalniško tomografijo. Ta test uporablja računalnike in vrteče se rentgenske aparate za podrobnejše fotografije prizadetega območja.
- MRI pregled. MRI uporablja magnete in radijske valove za izdelavo podrobnih slik v preseku zadevnega območja, ne da bi kosti ovirale pogled na tkiva in organe.
Biopsija
Edini način za potrditev GPA je biopsija. Med tem kirurškim posegom vam zdravnik odstrani majhen vzorec tkiva s prizadetega organa, na primer pljuča ali ledvice, in ga pošlje v laboratorij. Laboratorijski tehnik si ogleda vzorec pod mikroskopom, da ugotovi, ali je videti kot GPA.
Biopsija je invaziven postopek. Zdravnik vam lahko priporoči biopsijo, če so rezultati preiskav krvi, urina ali slikanja nenormalni in sumite na GPA.
Kako se zdravi?
GPA lahko trajno poškoduje organe, vendar ga je mogoče zdraviti. Če želite preprečiti vrnitev bolezni, boste morali dolgoročno jemati zdravilo.
Zdravila, ki vam jih lahko predpisuje zdravnik, vključujejo:
- protivnetna zdravila, kot so kortikosteroidi (prednizon)
- zdravila, ki zavirajo imunski učinek, kot so ciklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) in metotreksat
- zdravilo za kemoterapijo rituksimab (Rituxan)
Zdravnik lahko kombinira zdravila, kot sta ciklofosfamid in prednizon, da bi učinkoviteje zmanjšali vnetje. Več kot 90 odstotkov ljudi se s tem zdravljenjem izboljša.
Če vaš GPA ni hud, vam lahko zdravnik priporoči zdravljenje s prednizonom in metotreksatom. Ta zdravila imajo manj stranskih učinkov kot ciklofosfamid in prednizon.
Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje GPA, lahko povzročijo neželene učinke. Nekateri neželeni učinki so resni. Na primer, lahko zmanjšajo sposobnost vašega telesa za boj proti okužbi ali oslabijo kosti. Zdravnik naj vas spremlja zaradi neželenih učinkov.
Če bolezen prizadene vaša pljuča, vam lahko zdravnik predpiše kombinirani antibiotik, na primer sulfametoksazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), da prepreči okužbo.
Ali so možni zapleti?
GPA je lahko zelo resen, če ga ne zdravimo, in se lahko hitro poslabša. Možni zapleti vključujejo:
- odpoved ledvic
- odpoved pljuč
- izguba sluha
- srčna bolezen
- anemija
- brazgotine na koži
- poškodbe nosu
- globoka venska tromboza (DVT), krvni strdek v globoki veni noge
Če želite preprečiti ponovitev, boste morali še naprej jemati zdravila. GPA pride pri približno polovici ljudi v dveh letih po prenehanju zdravljenja.
Kakšni so obeti?
Napovedi za ljudi s GPA so odvisni od tega, kako huda je vaša bolezen in kateri organi so vključeni. Z zdravili lahko učinkovito zdravimo to stanje. Vendar so recidivi pogosti. Zdravnika boste morali še naprej spremljati zaradi nadaljnjih testov, da se prepričate, da se GPA ne vrne in da preprečite zaplete.
