Guillain-Barréjev Sindrom: Vzroki, Simptomi In Diagnoza

2024 Avtor: Jesus Peterson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 11:27

Kaj je Guillain-Barréjev sindrom?

Guillain-Barréjev sindrom je redka, a resna avtoimunska motnja, pri kateri imunski sistem napada zdrave živčne celice v vašem perifernem živčnem sistemu (PNS).

To vodi v šibkost, otrplost in mravljinčenje in lahko sčasoma povzroči ohromelost.

Vzrok za to stanje ni znan, običajno pa ga sproži nalezljiva bolezen, kot je gastroenteritis (draženje želodca ali črevesja) ali pljučna okužba.

Guillain-Barré je redek, prizadene le približno 1 na 100.000 Američanov, navaja Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap.

Zdravila za sindrom ni, vendar zdravljenje lahko zmanjša resnost simptomov in skrajša trajanje bolezni.

Obstaja več vrst Guillain-Barré, vendar je najpogostejša oblika akutna vnetna demielinizirajoča poliradiculoneuropatija (CIDP). Posledica tega je poškodba mielina.

Druge vrste vključujejo sindrom Millerja Fisherja, ki prizadene lobanjske živce.

Kaj povzroča Guillain-Barréjev sindrom?

Natančen vzrok za Guillain-Barré ni znan. Po podatkih Centrov za nadzor in preprečevanje bolezni (približno CDC) jih približno dve tretjini ljudi z Guillain-Barré razvije takoj, ko so zboleli za drisko ali okužbo dihal.

To kaže, da motnjo sproži nepravilni imunski odziv na prejšnjo bolezen.

Okužba z Campylobacter jejuni je bila povezana z Guillain-Barré. Campylobacter je eden najpogostejših bakterijskih vzrokov driske v ZDA. To je tudi najpogostejši dejavnik tveganja za Guillain-Barré.

Campylobacter pogosto najdemo v prekuhani hrani, zlasti perutnini.

Naslednje okužbe so bile povezane tudi z Guillain-Barré:

• gripa
• citomegalovirus (CMV), ki je sev virusa herpesa
• Okužba z virusom Epstein-Barr (EBV) ali mononukleoza
• mikoplazemska pljučnica, ki je netipična pljučnica, ki jo povzročajo bakteriji podobni organizmi
• HIV ali aids

Vsakdo lahko dobi Guillain-Barré, vendar je pogostejši pri starejših odraslih.

V izredno redkih primerih lahko ljudje razvijejo motnjo dni ali tedne po prejemu cepljenja.

CDC in Uprava za hrano in zdravila (FDA) imata vzpostavljene sisteme za spremljanje varnosti cepiv, odkrivanje zgodnjih simptomov neželenih učinkov in beleženje vseh primerov Guillain-Barré, ki se razvijejo po cepljenju.

CDC pravi, da raziskave kažejo, da je večja verjetnost, da boste zaradi gripe dobili Guillain-Barré, kot pa cepivo.

Kakšni so simptomi Guillain-Barréjevega sindroma?

Pri sindromu Guillain-Barre vaš imunski sistem napada vaš periferni živčni sistem.

Živci v vašem perifernem živčnem sistemu povezujejo vaše možgane s preostankom telesa in prenašajo signale na vaše mišice.

Mišice se ne bodo mogle odzvati na signale, ki jih prejmejo iz vaših možganov, če so ti živci poškodovani.

Prvi simptom je ponavadi mravljinčenje v prstih, stopalih in nogah. Mravljinčenje se širi navzgor na roke in prste.

Simptomi lahko zelo hitro napredujejo. Pri nekaterih ljudeh lahko bolezen postane resna že v nekaj urah.

Simptomi Guillain-Barré vključujejo:

• mravljinčenje ali ščipanje v prstih in nogah
• mišična oslabelost v nogah, ki potuje v zgornji del telesa in se sčasoma poslabša
• težave s stabilno hojo
• težave pri premikanju oči ali obraza, govorjenju, žvečenju ali požiranju
• hude bolečine v spodnjem delu hrbta
• izguba nadzora mehurja
• hiter srčni utrip
• oteženo dihanje
• paraliza

Kako se diagnosticira Guillain-Barréjev sindrom?

Guillain-Barré je na začetku težko diagnosticirati. To je zato, ker so simptomi zelo podobni simptomom drugih nevroloških motenj ali stanj, ki vplivajo na živčni sistem, kot so botulizem, meningitis ali zastrupitev s težkimi kovinami.

Zastrupitev s težkimi kovinami lahko povzročijo snovi, kot so svinec, živo srebro in arzen.

Zdravnik vam bo postavil vprašanja o posebnih simptomih in vaši zdravstveni anamnezi. Bodite prepričani, da obvestite svojega zdravnika o kakršnih koli nenavadnih simptomih in če imate kakršne koli nedavne ali pretekle bolezni ali okužbe.

Za potrditev diagnoze se uporabljajo naslednji testi:

Spinalna pipa

Spinalna pipa (ledvena punkcija) vključuje odvzem majhne količine tekočine iz hrbtenice v spodnji del hrbta. Ta tekočina se imenuje cerebrospinalna tekočina. Vaša cerebrospinalna tekočina se nato preskusi za odkrivanje ravni beljakovin.

Ljudje z Guillain-Barréom imajo običajno beljakovine v cerebrospinalni tekočini, ki so višje od običajnih.

Elektromiografija

Elektromiografija je test živčnih funkcij. Iz mišic bere električno aktivnost, s pomočjo katere zdravnik izve, če je vaša mišična oslabelost posledica poškodbe živcev ali poškodbe mišic.

Preskusi živčne prevodnosti

Študije prevodnosti živcev se lahko uporabijo za preverjanje, kako dobro se vaši živci in mišice odzivajo na majhne električne impulze.

Kako se zdravi Guillain-Barréjev sindrom?

Guillain-Barré je avtoimunski vnetni proces, ki se samoomeji, kar pomeni, da se bo odpravil sam. Vsakdo s tem stanjem pa mora biti sprejet v bolnišnico na natančno opazovanje. Simptomi se lahko hitro poslabšajo in so, če jih ne zdravimo, smrtni.

V hujših primerih lahko ljudje z Guillain-Barré razvijejo paralizo celega telesa. Guillain-Barré je lahko smrtno nevaren, če paraliza prizadene diafragmo ali prsne mišice in prepreči pravilno dihanje.

Cilj zdravljenja je zmanjšati resnost imunskega napada in podpreti telesne funkcije, kot je delovanje pljuč, medtem ko se vaš živčni sistem okreva.

Zdravljenja lahko vključujejo:

Plazmafereza (izmenjava plazme)

Imunski sistem proizvaja beljakovine, imenovane protitelesa, ki običajno napadajo škodljive tuje snovi, kot so bakterije in virusi. Guillain-Barré se pojavi, ko vaš imunski sistem napačno naredi protitelesa, ki napadajo zdrave živce vašega živčnega sistema.

Plazmafereza je namenjena odstranjevanju protiteles, ki napadajo živce iz krvi.

Med tem postopkom stroj iz telesa odvzame kri. Ta stroj odstrani protitelesa iz krvi in nato vrne kri v vaše telo.

Intravenski imunoglobulin

Visoki odmerki imunoglobulina lahko pomagajo tudi pri blokiranju protiteles, ki povzročajo Guillain-Barré. Imunoglobulin vsebuje normalna, zdrava protitelesa darovalcev.

Enako učinkovita sta plazmafereza in intravenski imunoglobulin. Odvisno od vas je, ali se odločite, katero zdravljenje je najboljše.

Drugi načini zdravljenja

Morda vam bodo dodelili zdravila za lajšanje bolečin in preprečevanje nastanka krvnih strdkov, ko ste nepokretni.

Verjetno boste deležni fizikalne in delovne terapije. Med akutno fazo bolezni bodo skrbniki ročno premikali roke in noge, da bodo ostali prožni.

Ko začnete okrevati, bodo terapevti z vami sodelovali pri krepitvi mišic in številnih dejavnosti vsakodnevnega življenja (ADL). To lahko vključuje tudi dejavnosti osebne nege, na primer oblačenje.

Kakšni so morebitni zapleti Guillain-Barréjevega sindroma?

Guillain-Barré vpliva na vaše živce. Šibkost in paraliza, ki se pojavita, lahko vplivata na več delov vašega telesa.

Zapleti lahko vključujejo oteženo dihanje, ko se paraliza ali šibkost širi na mišice, ki nadzorujejo dihanje. Morda boste potrebovali stroj, imenovan respirator, ki vam bo pomagal dihati, če se to zgodi.

Zapleti lahko vključujejo tudi:

• dolgotrajna šibkost, otrplost ali drugi nenavadni občutki tudi po okrevanju
• težave s srcem ali krvnim tlakom
• bolečina
• delovanje počasnega črevesja ali mehurja
• krvni strdki in posteljice zaradi paralize

Kakšni so dolgoročni obeti?

Obdobje okrevanja za Guillain-Barré je lahko dolgo, vendar večina ljudi okreva.

Na splošno se simptomi poslabšajo dva do štiri tedne, preden se stabilizirajo. Okrevanje lahko traja od nekaj tednov do nekaj let, vendar večina okreva v 6 do 12 mesecih.

Približno 80 odstotkov ljudi, ki jih je prizadel Guillain-Barré, lahko samostojno hodi v šestih mesecih, 60 odstotkov pa si povrne redno moč mišic v enem letu.

Za nekatere traja okrevanje dlje. Približno 30 odstotkov jih še vedno po treh letih občuti slabost.

Približno 3 odstotki ljudi, ki jih je prizadel Guillain-Barré, bodo celo leta po prvotnem dogodku občutili ponovitev svojih simptomov, kot sta šibkost in mravljinčenje.

V redkih primerih je stanje lahko smrtno nevarno, še posebej, če se ne zdravite. Dejavniki, ki lahko vodijo do slabšega izida, vključujejo:

• starost
• huda ali hitro napredujoča bolezen
• zamuda zdravljenja, kar lahko povzroči več poškodb živcev
• dolgotrajna uporaba respiratorja, kar vas lahko privede do pljučnice

Krvni strdki in posteljice, ki so posledica imobilizacije, se lahko zmanjšajo. Redčila za kri in kompresijske nogavice lahko zmanjšajo strjevanje.

Pogosto repozicioniranje telesa razbremeni dolgotrajen telesni tlak, ki vodi v razpad tkiva ali vdolbine.

Poleg telesnih simptomov lahko imate čustvene težave. Prilagoditev omejeni mobilnosti in večji odvisnosti od drugih se lahko izzove. Morda bi bilo koristno, če se pogovorite s terapevtom.