Kaj je akutna limfocitna levkemija (VSE)?
Akutna limfocitna levkemija (VSE) je rak krvi in kostnega mozga. Pri VSEH se poveča število belih krvnih celic (WBC), znanih kot limfociti. Ker gre za akutno ali agresivno obliko raka, se hitro premika.
VSE je najpogostejši otroški rak. Otroci, mlajši od 5 let, imajo največje tveganje. Pojavi se lahko tudi pri odraslih.
Obstajata dve glavni podvrsti VSE, B-celica in T-celica VSE. Večino vrst VSE je mogoče zdraviti z dobrimi možnostmi remisije pri otrocih. Odrasli z VSEH nimajo tako visoke stopnje remisije, vendar se nenehno izboljšuje.
Nacionalni inštitut za raka (NCI) ocenjuje, da bo v letu 2018 diagnozo VSE v ZDA dobilo 5.960 ljudi.
Kakšni so simptomi VSE?
Če imate VSE, povečujete možnosti za krvavitev in razvoj okužb. Simptomi in znaki VSE lahko vključujejo tudi:
- bledica (bledica)
- krvavitev iz dlesni
- vročina
- modrice ali purpura (krvavitev v koži)
- petehije (rdeče ali vijolične lise na telesu)
- limfadenopatija (značilna je povečana bezgavka v vratu, rokah ali v dimeljskem predelu)
- povečana jetra
- povečana vranica
- bolečine v kosteh
- bolečine v sklepih
- šibkost
- utrujenost
- kratka sapa
- povečanje testisov
- palzije lobanjskih živcev
Kaj so vzroki VSE?
Vzroki VSE še niso znani.
Kateri so dejavniki tveganja za VSE?
Čeprav zdravniki še ne poznajo konkretnih vzrokov VSE, so ugotovili nekaj dejavnikov tveganja za stanje.
Izpostavljenost sevanju
Ljudje, ki so bili izpostavljeni visokim stopnjam sevanja, na primer tisti, ki so preživeli nesrečo jedrskega reaktorja, so pokazali povečano tveganje za VSE.
Glede na študijo iz leta 1994 so imeli japonski preživeli atomske bombe v drugi svetovni vojni šest do osem let po izpostavitvi povečano tveganje za akutno levkemijo. Nadaljnja študija iz leta 2013 je okrepila povezavo med izpostavljenostjo atomski bombi in tveganjem za nastanek levkemije.
Študije, izvedene v petdesetih letih prejšnjega stoletja, so pokazale, da plodovi, ki so bili izpostavljeni sevanju, na primer na rentgenskih žarkih, v prvih mesecih razvoja predstavljajo večje tveganje za VSE. Vendar novejše študije teh rezultatov niso ponovile.
Strokovnjaki opažajo tudi tveganje, da ne dobimo potrebnega rentgenskega posnetka, tudi ko je noseča, lahko odtehta vsa tveganja zaradi sevanja. O morebitnih težavah se posvetujte s svojim zdravnikom.
Kemična izpostavljenost
Dolgotrajna izpostavljenost nekaterim kemikalijam, kot so benzen ali zdravila za kemoterapijo, je močno povezana z razvojem VSE.
Nekatera zdravila za kemoterapijo lahko povzročijo drugo rako. Če ima oseba drugi rak, to pomeni, da mu je bil diagnosticiran rak, nato pa je razvil drugačen in nepovezan rak.
Nekatera zdravila za kemo lahko povzročijo tveganje za razvoj VSE kot drugega raka. Vendar se akutna mieloidna levkemija (AML) lahko razvije kot drugi rak kot VSE.
Če razvijete drugi rak, se boste skupaj z zdravnikom lotili novega načrta zdravljenja.
Virusne okužbe
Študija iz leta 2010 poroča, da so različne virusne okužbe povezane s povečanim tveganjem za VSE.
T celice so posebna vrsta WBC. Človeški virus T-celične levkemije T-celice (HTLV-1) lahko povzroči redko vrsto T-celic ALL.
Virus Epstein-Barr (EBV), ki je običajno odgovoren za nalezljivo mononukleozo, je bil povezan z VSE in Burkittovim limfomom.
Dedni sindromi
Zdi se, da VSE niso dedna bolezen. Vendar obstajajo nekateri podedovani sindromi z genetskimi spremembami, ki povečujejo tveganje za VSE. Vključujejo:
- Downov sindrom
- Klinefelterjev sindrom
- Fanconijeva anemija
- Bloomov sindrom
- ataksija-telengiektazija
- nevrofibromatoza
Ljudje, ki imajo brate in sestre z VSE, so tudi v nekoliko povečanem tveganju za bolezen.
Rasa in seks
Nekatere populacije imajo večje tveganje za VSE, čeprav te razlike v tveganju še niso dobro razumljive. Hispanci in belci so pokazali večje tveganje za VSE kot Afroameričani. Moški imajo večje tveganje kot ženske.
Drugi dejavniki tveganja
Strokovnjaki so preučili tudi naslednje možne povezave pri razvoju VSE:
- kajenje cigaret
- dolga izpostavljenost dizelskemu gorivu
- bencin
- pesticidi
- elektromagnetna polja
Kako se diagnosticira VSE?
Zdravnik mora opraviti popoln fizični pregled in opraviti preiskave krvi in kostnega mozga, da diagnosticira VSE. Verjetno bodo vprašali o bolečinah v kosteh, saj je to eden prvih simptomov VSE.
Tu je nekaj možnih diagnostičnih testov, ki jih morda potrebujete:
Krvni testi
Zdravnik vam lahko odredi krvno sliko. Ljudje, ki imajo VSE, imajo lahko krvno sliko, ki kaže nizek hemoglobin in nizko število trombocitov. Njihovo število WBC se lahko poveča ali ne poveča.
Krvni razmaz lahko pokaže, da v krvi krožijo nezrele celice, ki jih običajno najdemo v kostnem mozgu.
Aspiracija kostnega mozga
Aspiracija kostnega mozga vključuje odvzem vzorca kostnega mozga iz medenice ali prsne kosti. Omogoča način testiranja na povečano rast tkiv v možganu in zmanjšano proizvodnjo rdečih krvnih celic.
Zdravniku omogoča tudi testiranje na displazijo. Displazija je nenormalen razvoj nezrelih celic ob prisotnosti levkocitoze (povečano število WBC).
Slikovni testi
Rentgen prsnega koša lahko zdravniku omogoči, da ugotovi, ali je mediastinum ali srednji prekat prsnega koša razširjen.
CT pregled pomaga zdravniku, da ugotovi, ali se je rak razširil na vaše možgane, hrbtenjačo ali druge dele telesa.
Drugi testi
Spinalna pipa se uporablja za preverjanje, ali so se rakave celice razširile na vašo hrbtenjačo. Za preverjanje delovanja levega prekata se lahko opravi elektrokardiogram (EKG) in ehokardiogram srca.
Lahko se opravijo tudi testi sečnine v serumu ter delovanja ledvic in jeter.
Kako se zdravi VSE?
Namen zdravljenja VSE je, da se krvna slika povrne v normalno stanje. Če se to zgodi in je vaš kostni mozeg pod mikroskopom videti normalno, je vaš rak v remisiji.
Za zdravljenje te vrste levkemije se uporablja kemoterapija. Za prvo zdravljenje boste morda morali ostati v bolnišnici nekaj tednov. Kasneje boste morda lahko nadaljevali zdravljenje kot ambulantno.
Če imate nizko število WBC, boste najverjetneje morali preživeti čas v izolacijski sobi. Tako boste zaščiteni pred nalezljivimi boleznimi in drugimi težavami.
Če se vaša levkemija ne odzove na kemoterapijo, se lahko priporoči presaditev kostnega mozga ali matičnih celic. Presajeni možgani se lahko vzamejo od sorojenca, ki je popolna tekma.
Kakšna je stopnja preživetja za VSE?
Med skoraj 6.000 Američanov, ki so v letu 2018 dobili diagnozo VSE, ameriško društvo za boj proti raku ocenjuje, da bo 3.290 moških in 2.670 žensk.
NCI ocenjuje, da bo VSE v letu 2018 prišlo do 1.470 smrti. Pri moških naj bi bilo približno 830 smrti, pri ženskah pa 640 smrti.
Čeprav se večina primerov VSE pojavi pri otrocih in najstnikih, se bo približno 85 odstotkov smrti zgodilo pri odraslih, ocenjuje NCI. Otroci so običajno boljši od odraslih, ko prenašajo agresivno zdravljenje.
Na NCI je petletna stopnja preživetja Američanov vseh starosti 68,1 odstotka. Petletna stopnja preživetja pri ameriških otrocih je okrog 85 odstotkov.
Kakšni so obeti za ljudi z VSE?
Različni dejavniki določajo perspektive osebe. Vključujejo starost, VSE podtipe, število WBC in ne glede na to, ali se je ALL razširil na bližnje organe ali cerebrospinalno tekočino ali ne.
Stopnja preživetja pri odraslih ni tako visoka kot stopnja preživetja otrok, vendar se stalno izboljšuje.
Po podatkih ameriškega združenja za rak gre v remisijo med 80 in 90 odstotkov odraslih z VSE. Vendar pa jih približno polovica opazi, da se levkemija vrne. Opažajo, da je skupna stopnja ozdravitve za odrasle z VSE je 40 odstotkov. Odrasla oseba velja za "ozdravljeno", če je bila v remisiji pet let.
Otroci z VSI imajo zelo dobro možnost, da se ozdravijo.
Kako preprečimo VSE?
VSEH ni potrjenega vzroka. Vendar se lahko izognete več dejavnikom tveganja, kot so:
- izpostavljenost sevanju
- izpostavljenost kemikalijam
- izpostavljenost virusnim okužbam
- kajenje cigaret
dolgotrajna izpostavljenost dizelskemu gorivu, bencinu, pesticidom in elektromagnetnim poljem
