Kaj je idiopatska avtoimunska hemolitična anemija?
Idiopatska avtoimunska hemolitična anemija je oblika avtoimunske hemolitične anemije. Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) je skupina redkih, a resnih krvnih bolezni. Pojavijo se, ko telo hitreje uniči rdeče krvne celice, kot jih proizvaja. Stanje velja za idiopatsko, kadar vzrok ni znan.
Avtoimunske bolezni napadajo telo samo. Vaš imunski sistem proizvaja protitelesa, da pomaga ciljati na tuje napadalce, kot so bakterije in virusi. V primeru avtoimunskih motenj vaše telo napačno proizvaja protitelesa, ki napadajo telo samo. V AIHA telesu razvije protitelesa, ki uničujejo rdeče krvne celice.
Idiopatska AIHA je zaradi nenadnega začetka lahko smrtno nevarna. Zahteva takojšnjo zdravniško pomoč in hospitalizacijo.
Kdo je v nevarnosti?
Približno 50 odstotkov vseh primerov AIHA je idiopatsko. AIHA se lahko pojavi v kateri koli točki življenja in se lahko razvije nenadoma ali postopoma. Pogosteje prizadene ženske.
Če AIHA ni idiopatski, je to posledica osnovne bolezni ali zdravil. Vendar pa idiopatska AIHA nima očitnih vzrokov. Ljudje z idiopatsko AIHA imajo lahko le nenormalne rezultate krvnih preiskav in brez simptomov.
Simptomi idiopatske AIHA
Če razvijete idiopatsko AIHA nenadoma na začetku, se lahko počutite šibko in zadihano. V drugih primerih je stanje kronično in se sčasoma razvije, zato so simptomi manj očitni. V obeh primerih lahko simptomi vključujejo eno ali več od naslednjega:
- vse večja šibkost
- kratka sapa
- hiter srčni utrip
- bledo ali rumeno obarvana koža
- bolečine v mišicah
- slabost
- bruhanje
- temno obarvan urin
- glavobol
- trebušno nelagodje
- napihnjenost
- driska
Diagnosticiranje idiopatske AIHA
Zdravnik bo z vami obsežno govoril o vaših specifičnih simptomih, če sumi, da imate AIHA. Morali vam bodo diagnosticirati AIHA in izključiti zdravila ali druge osnovne motnje kot možne vzroke AIHA, preden vam bodo diagnosticirali idiopatsko vrsto.
Najprej vas bo zdravnik povprašal o vaši zdravstveni anamnezi. Verjetno vas bodo takoj sprejeli v bolnišnico za takojšnje testiranje in spremljanje, če so vaši simptomi resni. Primeri resnih težav vključujejo razbarvano kožo ali urin ali hudo anemijo. Lahko vas napotijo k krvnemu specialistu ali hematologu.
Za potrditev AIHA boste morali opraviti obsežno serijo krvnih preiskav. Nekateri testi bodo izmerili telesno številko rdečih krvnih celic. Če imate AIHA, bo število vaših rdečih krvnih celic nizko. Drugi testi bodo v krvi našli določene snovi. Krvni testi, ki razkrijejo napačno razmerje nezrelih do zrelih rdečih krvnih celic, lahko kažejo na AIHA. Veliko število nezrelih rdečih krvnih celic kaže na to, da telo poskuša nadomestiti zrele rdeče krvne celice, ki se prehitro uničijo.
Drugi rezultati krvnih preiskav vključujejo raven bilirubina, ki je višja od normalne, in znižano raven beljakovin, imenovanih haptoglobin. Bilirubin je naravni stranski produkt razpada rdečih krvnih celic. Te ravni postanejo visoke, ko se uniči veliko število rdečih krvnih celic. Krvni test na haptoglobin je lahko še posebej koristen pri diagnosticiranju AIHA. V povezavi z drugimi krvnimi preiskavami razkrije, da se beljakovina uničuje skupaj z zrelimi rdečimi krvnimi celicami.
V nekaterih primerih tipični laboratorijski rezultati za te krvne preiskave morda ne bodo dovolj za diagnozo AIHA, zato bo zdravniku morda treba opraviti več testov. Drugi testi, vključno z neposrednimi in posrednimi Coombsovimi testi, lahko odkrijejo povečana protitelesa v krvi. Analiza urina in 24-urna odvzem urina lahko odkrijeta nepravilnosti v urinu, kot so visoke ravni beljakovin.
Možnosti zdravljenja za IAIHA
Ljudje, za katere obstaja sum, da imajo nenadni začetek idiopatske AIHA, bodo na splošno takoj hospitalizirani zaradi njene akutne narave. Kronični primeri pogosto pridejo in minejo brez obrazložitve. Možno je, da se stanje izboljša brez zdravljenja.
Zdravnik bo skrbno spremljal raven glukoze v krvi, če imate sladkorno bolezen. Sladkorna bolezen je glavni dejavnik tveganja za smrt zaradi okužbe zaradi zdravljenja.
Steroidi
Zdravljenje prve vrstice so običajno steroidi, kot je prednizon. Lahko pomagajo izboljšati število rdečih krvnih celic. Zdravnik vas bo skrbno nadziral, da bo preveril, ali steroidi delujejo. Ko bo vaše stanje prešlo v remisijo, vas bo zdravnik poskušal počasi odvaditi od steroidov. Ljudje z AIHA, ki se zdravijo s steroidi, bodo med zdravljenjem morda potrebovali dodatke. Ti lahko vključujejo:
- bisfosfonati
- vitamin D
- kalcija
- folna kislina
Operacija
Zdravnik lahko predlaga kirurško odstranitev vranice, če steroidi ne delujejo v celoti. Odstranitev vranice lahko obrne uničenje rdečih krvnih celic. Ta operacija je znana kot splenektomija. Dve tretjini ljudi, ki opravijo splenektomijo, delno ali popolno odpustijo AIHA, ljudje z idiopatskim tipom pa imajo ponavadi najuspešnejše rezultate.
Zdravila, ki zavirajo imunsko sposobnost
Druge možnosti zdravljenja so zdravila, ki zavirajo imunski učinek, na primer azatioprin in ciklofosfamid. To so lahko učinkovita zdravila za ljudi, ki se uspešno ne odzivajo na zdravljenje s steroidi ali ki niso kandidati za operacijo.
V nekaterih primerih je lahko prednost rituksimaba pred tradicionalnimi zdravili, ki zavirajo imunski učinek. Rituximab je protitelo, ki neposredno napada specifične beljakovine, ki jih najdemo na določenih celicah imunskega sistema.
Dolgoročne napovedi
Hitro je mogoče hitro diagnosticirati to stanje v primerih, ko vzrok zanj ni znan. Zdravljenje je v teh primerih včasih odloženo. Idiopatska AIHA je lahko smrtna, če se ne zdravi.
Idiopatska AIHA pri otrocih je običajno kratkotrajna. Pogoj je pri odraslih pogosto kroničen in se lahko brez razlage izbruhne ali obrne. AIHA je zelo zdravljiva pri odraslih in otrocih. Večina ljudi si v celoti opomore.
