Kaj je mioklonus?
Mioklonus je nenaden mišični krč. Gibanje je neprostovoljno in ga ni mogoče ustaviti ali nadzorovati. Lahko vključuje eno mišico ali skupino mišic. Premiki se lahko pojavijo v vzorcu ali naključno.
Mioklonus je ponavadi simptom osnovne motnje, ne pa samega stanja.
Kolcanje je blag tip mioklona, mišičnega trzanja, ki mu sledi sprostitev. Te vrste mioklona so redko škodljive. Vendar lahko nekatere oblike mioklona povzročijo ponavljajoče se šokam podobne krče, ki lahko motijo človekovo sposobnost jesti, govoriti in hoditi.
Kaj povzroča mioklonus?
Mioklonus se lahko razvije sam ali kot posledica:
- okužba
- kap
- travma hrbtenjače ali glave
- tumorji na možganih ali hrbtenjači
- odpoved ledvic
- odpoved jeter
- bolezen shranjevanja lipidov
- škodljivi učinki zdravil ali kemikalij
- hipoksija (stanje, pri katerem je telo, vključno z možgani, prikrajšano za kisik)
- avtoimunskih vnetnih stanj, kot je multipla skleroza in malabsorpcijski sindrom celiakije
- presnovne motnje
Mioklonus je tudi simptom številnih nevroloških motenj, kot so:
- epilepsija
- encefalitis
- komo
- Parkinsonova bolezen
- Lewy telesna demenca
- Alzheimerjeva bolezen
- Creutzfeldt-Jakobova bolezen
- paraneoplastični sindromi (stanja, ki prizadenejo nekatere bolnike z rakom)
- kortikobazalna degeneracija
- frontotemporalna demenca
- atrofija več sistemov
Vrste mioklonusa
Obstaja veliko vrst mioklona. Pogoj je opisan glede na osnovne vzroke ali od kod izvirajo simptomi. Sledi nekaj najpogostejših vrst:
- Akcijski mioklonus je najtežja oblika. Lahko vpliva na roke, noge, obraz in glas. Tresenje mišic se poslabša s poskusi nadzorovanega, prostovoljnega gibanja. Pogosto ga povzroča pomanjkanje kisika ali pretok krvi v možgane.
- Kortikalni refleksni mioklonus izvira iz zunanje plasti možganskega tkiva. Menijo, da gre za obliko epilepsije. Spazmi lahko prizadenejo nekaj mišic na enem delu telesa ali številne mišice po vsem. Lahko se poslabša s poskusi premika na določen način.
- Bistveni mioklonus se pojavi brez osnovnega stanja in z neznanim vzrokom. Običajno ostane stabilen, ne da bi se sčasoma poslabšal.
- Palatalni mioklonus prizadene mehko nebo, ki je zadnji del strehe ustja. Povzroča redno, ritmično krčenje na eni ali obeh straneh nepca. Lahko vpliva tudi na obraz, jezik, grlo in diafragmo. Spazmi so hitri, do 150 v minuti. Nekateri slišijo kliki v ušesu, ko se mišice krčijo.
- Fiziološki mioklonus se pojavi pri zdravih posameznikih. Običajno ne potrebuje zdravljenja. Ta vrsta vključuje kolcanje, začetek spanja, krče, povezane s tesnobo ali vadbo, in dojenčkovo trzanje mišic med spanjem.
-
Progresivna mioklonska epilepsija (PME) je skupina bolezni, ki se lahko s časom poslabša in lahko postane usodna. Pogosto se začnejo pri otrocih ali mladostnikih. Povzročajo mioklonus, epileptične napade in hude simptome, ki lahko otežujejo govor in gibanje. Obstaja veliko oblik PME:
- Bolezen telesa Lafora je podedovana. Povzroča mioklonus, epileptične napade in demenco.
- Bolezni cerebralne hrambe navadno povzročajo mioklonus, težave z vidom in demenco. Prav tako lahko povzročijo distonijo, nenehno krčenje mišic, ki povzročajo zvijajoče gibe in nepravilno držo.
- Degeneracije sistema povzročajo akcijski mioklonus, epileptične napade in nepravilno ravnotežje in hojo.
- Retkularni refleksni mioklonus je oblika epilepsije, ki se začne v možganskem steblu. Spazmi običajno prizadenejo celotno telo, kar povzroča reakcije z mišicami na obeh straneh. V nekaterih lahko intenzivni kreteni prizadenejo vse mišice samo na enem delu telesa. Prostovoljno gibanje ali zunanji dražljaj lahko sproži krče.
- Mioklonus, občutljiv za stik, povzroči vrsto zunanjih dogodkov, kot so hrup, gibanje in svetloba. Presenečenje lahko poveča občutljivost prizadete osebe.
- Mioklonus spanja se pojavi, ko oseba zaspi. Zdravljenje morda ne bo potrebno. Lahko pa kaže na pomembnejšo motnjo spanja, kot je sindrom nemirnih nog.
- Simptomatski (sekundarni) mioklonus je pogosta oblika. Povezan je z osnovnim zdravstvenim stanjem ali travmatičnim dogodkom.
Kdo je ogrožen za mioklonus?
Mioklonus napada enakomerno samce in samice. Družinski mioklonus v družini je edini ugotovljeni dejavnik tveganja, vendar genska povezava ni bila jasno določena in razumljena.
Kakšni so simptomi mioklona?
Simptomi mioklona so lahko od blage do hude. Spazmi se lahko pojavijo redko ali pogosto. Prizadene lahko eno področje telesa ali vse mišične skupine. Narava simptomov je odvisna od osnovnega stanja.
Znaki mioklona običajno vključujejo sunke ali krče, ki so:
- nepredvidljivo
- nenadoma
- kratek v trajanju
- neobvladljiv
- podobne šokam podobnim kretenom
- nepravilne intenzivnosti in pogostosti
- lokalizirano na en del telesa
- razširi se po vsem telesu
- moti normalno prehranjevanje, govor ali gibanje
Kako se diagnosticira mioklonus?
Več testov lahko pomaga prepoznati in diagnosticirati vzrok mioklona. Po prvem fizičnem pregledu lahko zdravnik zahteva tudi katerega od naslednjih testov:
- elektroencefalografija (EEG) za beleženje električne aktivnosti možganov
- MRI ali CT skeniranje za določitev strukturnih težav ali tumorjev
- elektromiogram (EMG) za merjenje električnih impulzov v mišicah za določitev vzorca mioklona
-
laboratorijske preiskave, da bi ugotovili prisotnost stanj, ki lahko prispevajo k mioklonu, kot so:
- sladkorna bolezen
- presnovne motnje
- avtoimunske bolezni
- bolezni ledvic ali jeter
- droge ali toksini
Kako se zdravi mioklonus?
Če je mioklonus posledica osnovnega stanja, bo zdravnik poskusil to zdravljenje najprej zdraviti. Če motnje ni mogoče pozdraviti, je zdravljenje zasnovano tako, da zmanjša resnost in pogostost simptomov.
Zdravila
Zdravnik lahko predpiše pomirjevalno sredstvo (pomirjevalo) ali antikonvulzivno zdravilo, da pomaga zmanjšati krče.
Kirurške operacije
Zdravnik lahko priporoči operativni poseg, če je mioklonus povezan z operiranim tumorjem ali lezijo v možganih ali hrbtenjači. Kirurgija je lahko koristna tudi za določene primere mioklona, ki so usmerjeni na obraz ali ušesa.
Nadomestne terapije
Injekcije onabotulinumtoksina A (Botox) so lahko učinkovite pri zdravljenju primerov mioklona, ki vplivajo na določeno območje. Deluje tako, da blokira sproščanje kemičnega glasnika, ki povzroča mišične krče.
Obstaja nekaj dokazov, da lahko 5-hidroksitriptofan (5-HTP), nevrotransmiter, ki se naravno pojavi v telesu, pri nekaterih bolnikih zmanjša simptome. Toda druge študije kažejo, da kemikalija lahko poslabša simptome, zato tega zdravljenja ne uporabljamo več.
Za nekatere ljudi je lahko hormonska terapija z adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) učinkovita pri izboljšanju odzivov na nekatera zdravila.
Preprečevanje mioklona
Medtem ko mioklona ni mogoče vedno preprečiti, lahko s previdnimi ukrepi zmanjšate tveganje, da bi bili izpostavljeni znanim vzrokom. Tveganje za mioklonus lahko zmanjšate, če:
- Zaščitite se pred poškodbami možganov z nošenjem čelade ali pokrivala med aktivnostmi, kot sta vožnja s kolesom ali motociklom.
- Če začnete jemati novo zdravilo, se posvetujte s svojim zdravnikom, da se lahko spremenijo.
Kakšni so obeti za mioklonus?
Medtem ko so zdravila lahko koristna za lajšanje hudih simptomov mioklona, se lahko pojavijo neželeni učinki, kot so zaspanost, omotica, utrujenost in nestabilnost. Poleg tega se lahko koristi nekaterih zdravil zmanjšajo, če jih jemljemo dalj časa.
