Policitemija vera (PV) je redek krvni rak. Medtem ko za PV ne obstaja zdravilo, ga je mogoče nadzorovati z zdravljenjem in z boleznijo lahko živite več let.
Razumevanje PV
PV nastane zaradi mutacije ali nepravilnosti v genih matičnih celic v vašem kostnem mozgu. PV zgosti vašo kri, saj ustvari preveč rdečih krvnih celic, ki lahko blokirajo pretok krvi v organe in tkiva.
Natančen vzrok PV ni znan, vendar ima več kot 95 odstotkov ljudi z boleznijo tudi mutacijo v genu JAK2. Krvni test lahko zazna mutacijo.
PV najdemo večinoma pri starejših odraslih. Redko se pojavlja pri osebah, mlajših od 20 let.
Približno 2 od vsakih 100.000 ljudi prizadene bolezen. Od teh posameznikov lahko nekaj manj kot 20 odstotkov razvije dolgoročne zaplete, kot sta mielofibroza (brazgotina v kostnem mozgu) in levkemija.
Nadzor PV
Glavni namen zdravljenja je nadziranje števila krvnih celic. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic pomaga preprečiti strdke, ki bi lahko privedli do možganske kapi, srčnega infarkta ali drugih organov. Lahko pomeni tudi urejanje števila belih krvnih celic in trombocitov. Zdi se, da isti postopek, ki signalizira prekomerno proizvodnjo rdečih krvnih celic, signalizira tudi prekomerno proizvodnjo belih krvnih celic in trombocitov. Visoko število krvnih celic ne glede na vrsto krvnih celic poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov in drugih zapletov.
Med zdravljenjem vas bo moral zdravnik redno spremljati, če želite opazovati trombozo. Do tega pride, ko se v arteriji ali veni razvije krvni strdek in ovira pretok krvi v vaše glavne organe ali tkiva.
Dolgotrajni zaplet PV je mielofibroza. To se zgodi, ko je vaš kostni mozeg pokvarjen in ne more več proizvajati zdravih celic, ki delujejo pravilno. Vi in vaš hematolog (specialist za krvne bolezni) se lahko pogovarjate o presaditvi kostnega mozga, odvisno od vašega primera.
Levkemija je še en dolgotrajen zaplet PV. Konkretno sta akutna mieloidna levkemija (AML) in akutna limfoblastična levkemija (ALL) povezana s policitemijo vere. AML je pogostejša. Morda boste potrebovali specializirano zdravljenje, ki se osredotoča tudi na zdravljenje levkemije, če se ta zaplet razvije.
Spremljanje PV
PV je redka, zato sta pomembna redno spremljanje in pregledi. Ko prvič postavite diagnozo, boste morda želeli poiskati hematologa iz večjega medicinskega centra. Ti krvni strokovnjaki bodo vedeli več o PV. In verjetno so oskrbeli nekoga z boleznijo.
Napovedi za PV
Ko najdete hematologa, skupaj z njimi sestavite urnik sestankov. Vaš urnik sestankov bo odvisen od napredovanja vašega osebnega računalnika. Pričakujete pa, da boste svojega hematologa obiskali približno enkrat na mesec do enkrat na tri mesece, odvisno od števila krvnih celic, starosti, splošnega zdravstvenega stanja in drugih simptomov.
Redno spremljanje in zdravljenje lahko pomagajo povečati življenjsko dobo in izboljšati vašo splošno kakovost življenja. Glede na širok spekter dejavnikov se kaže, da je trenutna življenjska doba približno 20 let od postavitve diagnoze. Starost, splošno zdravje, število krvnih celic, odziv na zdravljenje, genetika in življenjski slog, kot je kajenje, vplivajo na potek bolezni in na njeno dolgoročno napoved.
