Kaj je virus PML?
PML pomeni progresivno multifokalno levkoencefalopatijo. Gre za agresivno virusno bolezen centralnega živčnega sistema. Virus napada celice, ki tvorijo mielin. Myelin je maščobna snov, ki prevleče in ščiti živčna vlakna v možganih, kar pomaga pri vodenju električnih signalov. PML lahko povzroči simptome, ki prizadenejo skoraj vsak del telesa.
PML je redek. V Združenih državah Amerike in Evropi vsako leto približno 4000 ljudi dobi PML. Je življenjsko nevarno stanje.
Preberite več o simptomih, dejavnikih tveganja in zdravljenju te občasne, a resne virusne bolezni.
Kaj povzroča PML?
PML povzroča okužba, imenovana virus John Cunningham (JC). PML je sicer lahko redko, vendar je virus JC precej pogost. V resnici ima virus do 85 odstotkov odraslih v splošni populaciji.
Virus JC lahko dobite kadar koli v življenju, vendar nas večina okuži v otroštvu. Normalen, zdrav imunski sistem nima težav pri preverjanju virusa. Virus običajno ostane mirujoč v bezgavkah, kostnem mozgu ali ledvicah skozi celotno življenje.
Večina ljudi z virusom JC nikoli ne dobi PML.
Če imunski sistem zaradi kakršnega koli razloga močno oslabi, se virus lahko ponovno aktivira. Nato se poda v možgane, kjer se pomnoži in začne svoj napad na mielin.
Ker je mielin poškodovan, začne nastajati brazgotinsko tkivo. Ta postopek se imenuje demieelinacija. Nastale lezije iz brazgotinskega tkiva motijo električne impulze, ko potujejo iz možganov v druge dele telesa. Ta vrzel v komunikaciji lahko ustvari različne simptome, ki prizadenejo skoraj vsak del telesa.
Več o tem: Demijelinacija: kaj je to in zakaj se zgodi? »
Kakšni so simptomi?
Dokler virus JC ostane v miru, se verjetno nikoli ne boste zavedali, da ga imate.
Ko je aktiviran, lahko PML hitro povzroči veliko škode na mielinu. Zato možgani težko pošiljajo sporočila na druge dele telesa.
Simptomi so odvisni od tega, kje nastajajo lezije. Resnost simptomov je odvisna od obsega škode.
Na začetku so simptomi podobni nekaterim že obstoječim stanjem, kot je HIV-aids ali multipla skleroza. Ti simptomi vključujejo:
- splošna šibkost, ki vztrajno slabša
- nerodnosti in vprašanja ravnotežja
- čutna izguba
- težave z rokami in nogami
- spremembe vida
- izguba jezikovnega znanja
- opuščanje obraza
- osebnostne spremembe
- težave s spominom in duševna počasnost
Simptomi lahko hitro napredujejo in vključujejo zaplete, kot so demenca, napadi ali koma. PML je življenjsko nevarna medicinska pomoč.
Kdo tvega razvoj PML?
PML je redek pri ljudeh, ki imajo zdrav imunski sistem. Znana je kot oportunistična okužba, saj izkorišča imunski sistem, ki ga je bolezen že ogrozila. Povečate tveganje za razvoj PML, če:
- imajo HIV-aids
- imajo levkemijo, Hodgkinovo bolezen, limfom ali druge vrste raka
- so na dolgotrajni kortikosteroidni ali imunosupresivni terapiji zaradi presaditve organov
Rahlo tveganje imate tudi, če imate avtoimunsko stanje, kot so multipla skleroza (MS), revmatoidni artritis, Crohnova bolezen ali sistemska eritematna lupusova bolezen. To tveganje je večje, če vaš načrt zdravljenja vključuje zdravilo, ki zavira del imunskega sistema, znano kot imunomodulator.
Več o tem: virus JC in tveganja za bolnike z MS »
PML je potencialni stranski učinek nekaterih zdravil, ki spreminjajo bolezen, ki se uporabljajo za zdravljenje MS, vključno z:
- dimetil fumarat (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Dlje kot jemljete ta zdravila, večje je tveganje za razvoj PML.
Kako se diagnosticira PML?
Zdravnik lahko sumi na PML glede na napredujoč potek vaših simptomov, obstoječih stanj in zdravil, ki jih jemljete. Diagnostično testiranje lahko vključuje:
- Krvni test: Vzorec krvi lahko razkrije, da imate protitelesa JC virusa. Zelo visoka raven protiteles lahko kaže na PML.
- Lumbalna punkcija (hrbtenična pipa): Vzorec hrbtenične tekočine lahko vsebuje tudi protitelesa proti virusu JC, ki lahko pomagajo pri diagnozi.
- Slikovni testi: MRI ali CT preiskave lahko zaznajo poškodbe bele snovi v možganih. Če imate PML, bo več aktivnih lezij.
- Biopsija možganov: košček tkiva se odstrani iz vaših možganov in pregleda pod mikroskopom.
Ali obstaja zdravljenje z PML?
Specifičnega zdravljenja PML ni. Terapija bo prilagojena vašim individualnim okoliščinam, na primer tistim, kar je povzročilo PML, in drugim zdravstvenim pomislekom.
Če jemljete zdravila, ki vplivajo na vaš imunski sistem, jih boste morali takoj prenehati jemati.
Zdravljenje se vrti okoli izboljšanja delovanja imunskega sistema. Eden od načinov za to je prek izmenjave plazme. To dosežemo s transfuzijo krvi. Postopek pomaga očistiti vaš sistem zdravil, ki so povzročila PML, tako da se bo vaš imunski sistem lahko vrnil v boj proti virusu.
Če imate PML zaradi HIV-AIDS-a, lahko zdravljenje vključuje visoko aktivno protiretrovirusno zdravljenje (HAART). To je kombinacija protivirusnih zdravil, ki pomagajo zmanjšati razmnoževanje virusov.
Zdravljenje lahko vključuje tudi podporne in preiskovalne terapije.
Kaj lahko pričakujem?
Če tvegate PML in imate simptome, takoj poiščite zdravniško pomoč. PML lahko privede do okvare možganov, hude invalidnosti in smrti.
V prvih nekaj mesecih po diagnozi je stopnja umrljivosti za PML 30-50 odstotkov.
Obstaja tudi nekaj dolgoročnih preživelih zaradi PML. Vaša pričakovanja so odvisna od resnosti stanja in hitrosti zdravljenja.
Ali obstaja način, kako to preprečiti?
Ni znanega načina, kako preprečiti virus JC. Tveganja za PML tudi ne morete popolnoma odpraviti, vendar se lahko o zdravilih, ki zavirajo imunologijo, odločite o tem.
Če imate motnjo imunskega sistema in razmišljate o jemanju imunomodulatorja, se posvetujte s svojim zdravnikom o tveganjih PML.
Verjetno boste naredili krvni test, da boste videli, ali imate protitelesa proti virusu JC. Raven protiteles lahko pomaga zdravniku, da oceni tveganje za razvoj PML. Koristna je lahko tudi hrbtenična pipa.
Če testirate negativno na protitelesa proti virusu JC, vam bomo morda priporočili, da ponovite test za ponovno oceno tveganja. To je zato, ker lahko virus JC kadarkoli pridobite.
Zdravnik mora razmisliti tudi o uporabi zdravil, ki zavirajo imunsko delovanje v preteklosti.
Če se odločite za katero od teh zdravil, vas bo zdravnik poučil o znakih in simptomih PML. Če opazite katerega koli od teh simptomov, takoj obvestite svojega zdravnika. Če obstaja sum na PML, morate prenehati jemati zdravilo, dokler ga ni mogoče potrditi.
Še naprej spremljajte svoje zdravje in poiščite zdravnika po navodilih.
