Pregled
Policitemija vera (PV) je kronična in napredujoča oblika krvnega raka. Zgodnja diagnoza lahko pomaga zmanjšati tveganje za življenjsko nevarne zaplete, kot so krvni strdki in težave s krvavitvami.
Diagnosticiranje PV
Odkritje genske mutacije JAK2, JAK2 V617F, je zdravnikom pomagalo diagnosticirati ljudi s PV. Približno 95 odstotkov tistih, ki imajo PV, ima tudi to gensko mutacijo.
Mutacija JAK2 povzroči nekontrolirano razmnoževanje rdečih krvnih celic. Zaradi tega se vam zgosti kri. Zgoščena kri omejuje njen pretok v vaše organe in tkiva. To lahko telo prikrajša za kisik. Povzroči lahko tudi krvne strdke.
Krvni testi lahko pokažejo, če so vaše krvne celice nenormalne ali če je vaša krvna slika previsoka. Na PV lahko vplivajo tudi število belih krvnih celic in trombocitov. Vendar diagnozo določa število rdečih krvnih celic. Hemoglobin, večji od 16,0 g / dL pri ženskah, ali večji od 16,5 g / dL pri moških, ali hematokrit nad 48 odstotkov pri ženskah ali večji od 49 odstotkov pri moških, lahko kaže na PV.
Če imate simptome, je morda razlog, da se dogovorite za termin in opravite krvni test. Ti simptomi lahko vključujejo:
- glavoboli
- omotica
- spremembe vida
- srbenje celega telesa
- izguba teže
- utrujenost
- prekomerno potenje
Če vaš zdravnik meni, da imate PV, vas bo napotil k hematologu. Ta krvni specialist vam bo pomagal določiti načrt zdravljenja. Običajno je sestavljena iz periodične flebotomije (odvzem krvi), skupaj z vsakodnevnim aspirinom in drugimi zdravili.
Zapleti
PV vas ogroža zaradi različnih zapletov. Ti lahko vključujejo:
Tromboza
Tromboza je ena najresnejših skrbi pri PV. Gre za strjevanje krvi v vaših arterijah ali venah. Resnost krvnega strdka je odvisna od tega, kje se je strdek oblikoval. Strdek v vašem:
- možgani lahko povzročijo možgansko kap
- srce bi povzročilo srčni napad ali koronarno epizodo
- pljuča bi povzročila pljučno embolijo
- globoke vene bi bile globoka venska tromboza (DVT)
Povečana vranica in jetra
Vranica je v zgornjem levem delu trebuha. Ena od njegovih nalog je filtriranje dotrajanih krvnih celic iz telesa. Občutek napihnjenosti ali zlahka poln sta dva simptoma PV, ki ju sproži povečana vranica.
Vranica se poveča, ko poskuša filtrirati preveliko število krvnih celic, ki jih ustvari kostni mozeg. Če se vranica s standardnimi PV postopki ne povrne v normalno velikost, jo boste morda morali odstraniti.
Vaša jetra so v zgornjem desnem delu trebuha. Tako kot vranica se tudi pri PV lahko poveča. To je lahko posledica spremembe krvnega pretoka v jetrih ali dodatnega dela, ki ga mora jetra opraviti pri PV. Povečana jetra lahko povzročijo bolečine v trebuhu ali nabiranje odvečne tekočine v trebuhu.
Visoka raven rdečih krvnih celic
Povečanje števila rdečih krvnih celic lahko povzroči otekanje sklepov, težave s koncentracijo, glavobole, težave z vidom ter otrplost in mravljinčenje v rokah in nogah. Vaš hematolog bo predlagal načine za zdravljenje teh simptomov.
Občasne transfuzije krvi lahko pomagajo ohraniti rdeče krvne celice na sprejemljivi ravni. Če ta možnost ne deluje ali zdravila ne pomagajo, vam lahko zdravnik priporoči presaditev matičnih celic za obvladovanje bolezni.
Mielofibroza
Mielofibroza, imenovana tudi "porabljena faza" PV, prizadene približno 15 odstotkov tistih, ki jim je diagnosticiran PV. To se zgodi, ko vaš kostni mozeg ne proizvaja več zdravih celic ali delujejo pravilno. Namesto tega se vaš kostni mozeg nadomesti z brazgotinami. Mielofibroza ne vpliva samo na število rdečih krvnih celic, ampak tudi na vaše bele krvne celice in trombocite.
Levkemija
Dolgotrajno PV lahko privede do akutne levkemije ali raka krvi in kostnega mozga. Ta zaplet je manj pogost kot mielofibroza, vendar se sčasoma poveča njegovo tveganje. Dlje kot ima posameznik PV, večje je tveganje za nastanek levkemije.
Zapleti pri zdravljenju
Zdravljenje s PV lahko povzroči tudi zaplete in neželene učinke.
Po flebotomiji se lahko začnete počutiti utrujeni ali še posebej utrujeni, še posebej, če ta postopek pogosto izvajate. Zaradi ponovitve tega postopka se lahko poškodujejo tudi vaše žile.
V nekaterih primerih lahko režim nizkega odmerka aspirina povzroči krvavitev.
Hidroksiurea, ki je oblika kemoterapije, lahko preveč zniža rdečo in belo krvno sliko in trombocite. Hydroxyurea je zdravilo, ki nima nobene oznake za PV. To pomeni, da zdravilo ni odobreno za zdravljenje PV, vendar se je pri mnogih ljudeh izkazalo za koristno. Pogosti neželeni učinki zdravljenja s hidroksiureo pri PV lahko vključujejo bolečine v trebuhu, bolečine v kosteh in omotico.
Ruxolitinib (Jakafi), edino FDA odobreno zdravljenje mielofibroze in PV, lahko tudi zavira vašo skupno krvno sliko. Drugi neželeni učinki so lahko omotica, glavobol, utrujenost, mišični krči, bolečine v trebuhu, oteženo dihanje in srbenje.
Če opazite pomembne neželene učinke katerega koli zdravljenja ali zdravil, se posvetujte s svojim zdravniškim timom. Vi in vaš hematolog najdete možnosti zdravljenja, ki najbolje delujejo za vas.
