Pregled
Pigmentirani villonodularni sinovitis (PVNS) je stanje, pri katerem sinovij - plast tkiv, ki obložijo sklepe, kot sta koleno in kolk - nabrekne. Čeprav PVNS ni rak, lahko tumorji, ki jih povzroči, naraščajo do te mere, da povzročijo trajne poškodbe sklepov. Zato je tako pomembno tako hitro zdravljenje.
Postavitev diagnoze
Simptomi PVNS, kot so oteklina, okorelost in bolečine v sklepu, so lahko tudi znaki artritisa. Postavitev pravilne diagnoze je bistvenega pomena, da lahko začnete s pravilnim zdravljenjem.
Zdravnik bo začel s pregledom prizadetega sklepa. Lahko pritisnejo na sklep ali ga premaknejo na različne načine, da natančno določijo lokacijo vaše bolečine in poslušajo zaklepanje ali druge opozorilne znake PVNS. Slikovni test lahko pomaga razlikovati PVNS od artritisa. Zdravniki za diagnozo tega stanja uporabljajo naslednje teste:
- Rentgenski
- slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki uporablja močna magnetna polja in radijske valove za ustvarjanje slik vaših sklepov
- biopsija, ki vključuje odstranjevanje majhnega koščka tkiva s sklepa, da se preskusijo v laboratoriju
Operacija
Glavno zdravljenje PVNS je operacija odstranitve tumorja in poškodovanih delov sklepa. Včasih sklep zamenjamo z umetno protetiko. Vrsta operacije, ki jo imate, je odvisna od prizadetega sklepa in velikosti tumorja.
Artroskopska sinovektomija
Artroskopska sinovektomija je minimalno invaziven postopek za odstranitev tumorja in poškodovanega dela sklepne obloge. Običajno boste imeli to operacijo, ko ste pod regionalno anestezijo, ki blokira bolečino v predelu telesa, na kateri kirurg operira.
Kirurg bo naredil več manjših zarez na koži. Drobna kamera gre v enega od zarez. Majhni inštrumenti gredo v druge odprtine.
Video s kamere se prikaže na TV zaslonu, da lahko vaš kirurg izvede postopek. Med artroskopijo bo kirurg odstranil tumor, skupaj s poškodovano sklepno oblogo.
Odprta operacija
Če imate zelo velik tumor, vam zdravnik morda ne bo mogel odstraniti vsega artroskopsko. Namesto tega boste imeli odprto operacijo skozi en velik rez. Odprti postopek je morda najboljši tudi za težko dostopne sklepe, kot je koleno.
Po odprtem kirurškem posegu boste morali v bolnišnici ostati dlje, rehabilitacija pa bo trajala dlje, kot bi bilo pri artroskopski operaciji. Odprta operacija posledično povzroči tudi večjo togost. Toda tveganje za vrnitev tumorja je majhno.
Kombinirana odprta in artroskopska operacija
Če kirurg ne more popolnoma odstraniti tumorja z majhnim zarezom ali je tumor v kolenu, imate morda kombinacijo odprtega kirurškega posega in artroskopije.
Pri odprti operaciji kirurg odstrani tumor skozi zadnji del kolena. Pri artroskopiji se odstranijo sklepne obloge s sprednje strani kolena.
Skupna zamenjava sklepov
Ko dolgo časa živite s PVNS, lahko v prizadetem sklepu razvijete artritis. Artritis lahko poškoduje sklep do točke, ko imate veliko bolečine, in simptome, kot sta oteklina in okorelost.
Zdravnik vam lahko priporoči zamenjavo močno poškodovanega kolčnega ali kolenskega sklepa. Med operacijo nadomestitve sklepov kirurg odstrani poškodovani hrustanec in kost in jih nadomesti s protetičnimi deli iz kovinskih, plastičnih ali keramičnih sestavnih delov.
Po operaciji
Vsaka operacija lahko povzroči zaplete, kot so okužba, krvni strdki in poškodbe živcev. Po popolni zamenjavi sklepa se lahko protetični sklep včasih zrahlja ali premakne.
Možno je, da se bo tumor v prihodnosti vrnil, še posebej, če vaš kirurg ne more odstraniti celotnega tumorja. Če se to zgodi, boste potrebovali še en operativni poseg ali morda še več postopkov.
Prvih nekaj dni po operaciji boste morda morali obdržati težo pred sklepom. Če gre za utežni sklep, kot je kolk ali koleno, lahko s pomočjo škripcev pomagate.
Po operaciji je vadba pomembna, da vam pomaga povrniti moč in gibanje v prizadetem sklepu. Fizični terapevt vas bo naučil, kako pravilno izvajati te vaje.
Po artroskopiji boste morda potrebovali le kratek čas fizikalne terapije, vendar lahko traja mesece po odprtem operativnem posegu.
Sevalna terapija
Sevanje uporablja visokoenergijske žarke za krčenje tumorjev. V PVNS se skupaj s kirurškim posegom uporablja za uničenje vseh delov tumorja, ki jih kirurg ne more odstraniti. Če ne morete kirurško poseči ali pa ga ne bi radi, lahko dobite sevanje.
V preteklosti so zdravniki oddajali sevanje iz stroja zunaj telesa. Danes se to zdravljenje pogosto daje z injekcijo naravnost v sklep. Ta postopek se imenuje intraartikularna sevalna terapija.
Sevanje lahko pomaga preprečiti, da bi se tumor vrnil, lahko pa povzroči tudi stranske učinke, kot so:
- pordelost kože
- togost sklepov
- slabo celjenje ran
- raka v prihodnosti
Zdravila
Nekaj zdravil je v preiskavi za zdravljenje PVNS. Raziskovalci menijo, da PVNS lahko vključuje spremembo gena za faktor 1, ki stimulira kolonijo (CSF1). Ta gen proizvaja protein, ki nadzoruje delovanje vnetnih belih krvnih celic, imenovanih makrofagi.
Pri PVNS težava z genom CSF1 povzroči, da telo proizvede preveč teh vnetnih celic, ki se kopičijo v sklepih in tvorijo tumorje. Ena skupina zdravil blokira ta postopek, da prepreči kopičenje celic.
Ta zdravila vključujejo:
- kabiralizumab
- emaktuzumab
- imatinib mesilat (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- peksidartinib
Za potrditev varnosti in učinkovitosti teh zdravil za PVNS je potrebnih še več raziskav. Trenutno so na voljo v kliničnih preskušanjih. Če vam operacija ne uspe, se posvetujte s svojim zdravnikom, če ste upravičeni, da se pridružite eni od teh raziskav.
Odvzem
Kakšno operacijo ali drugo zdravljenje priporoča zdravnik, je odvisno od velikosti vašega tumorja in tega, kako močno je vplival na vaš sklep. Preden se odločite za terapijo, se prepričajte, da razumete vse svoje možnosti, pa tudi tveganja in možne koristi.
