Pigmentirani Villonodularni Sinovitis (PVNS): Vrste, Simptomi In Drugo

Kazalo:

Pigmentirani Villonodularni Sinovitis (PVNS): Vrste, Simptomi In Drugo
Pigmentirani Villonodularni Sinovitis (PVNS): Vrste, Simptomi In Drugo

Video: Pigmentirani Villonodularni Sinovitis (PVNS): Vrste, Simptomi In Drugo

Video: Pigmentirani Villonodularni Sinovitis (PVNS): Vrste, Simptomi In Drugo
Video: Pigmented Villonodular Synovitis PVNS - Everything You Need To Know - Dr. Nabil Ebraheim 2024, November
Anonim

Pregled

Sinovij je plast tkiva, ki črta sklepe. Prav tako proizvaja tekočino za mazanje sklepov.

Pri pigmentiranem vilododularnem sinovitisu (PVNS) se sinovij zgosti in tvori rast, ki se imenuje tumor.

PVNS ni rak. Ne more se razširiti na druge dele telesa, vendar lahko raste do točke, ko poškoduje bližnje kosti in sčasoma povzroči artritis. Prekomerna rast sklepne obloge povzroča tudi bolečino, okorelost in druge simptome.

PVNS je del skupine nerakavih tumorjev, ki prizadenejo sklepe, imenovane tenosynovial velikanski celični tumorji (TGCT). Obstajata dve vrsti PVNS:

  • Lokalni ali nodularni PVNS prizadene samo eno področje sklepa ali samo tetive, ki podpirajo sklep.
  • Difuzni PVNS vključuje celotno sklepno oblogo. Zdraviti je lahko težje kot lokalni PVNS.

PVNS je redko stanje. Prizadene le približno 2 od vsakega 1 milijona ljudi.

Kaj povzroča PVNS?

Zdravniki ne vedo, kaj natančno povzroča to stanje. Morda obstaja povezava med PVNS in nedavno poškodbo. Tudi geni, ki vplivajo na rast celic v sklepu, bi lahko igrali vlogo.

PVNS je lahko vnetna bolezen, podobna artritisu. Raziskovalci so odkrili višje ravni markerjev vnetja, kot je C-reaktivni protein (CRP), pri ljudeh s tem stanjem. Lahko pa izhaja iz nenadzorovane rasti celic, podobno kot pri raku.

Čeprav se PVNS lahko začne v kateri koli starosti, najpogosteje prizadene ljudi v 30. in 40. letih. Ženske nekoliko pogosteje dobijo to stanje kot moški.

Kje v telesu ga najdemo

Približno 80 odstotkov časa je PVNS v kolenu. Drugo najpogostejše mesto je kolk.

PVNS lahko vpliva tudi na:

  • ramo
  • komolec
  • zapestje
  • gleženj
  • čeljust (redko)

Občasno je PVNS v več kot enem sklepu.

Simptomi

Ko se sinovij poveča, nastane oteklina v sklepu. Oteklina lahko izgleda dramatično, vendar je običajno neboleča.

Drugi simptomi vključujejo:

  • togost
  • omejeno gibanje v sklepu
  • pri premikanju sklepa se zaskoči, zaskoči ali ujame občutek
  • toplino ali nežnost nad sklepom
  • šibkost v sklepu

Ti simptomi se lahko pojavijo za obdobje in nato izginejo. Ko bolezen napreduje, lahko povzroči artritis v sklepu.

Zdravljenje

Tumor bo še naprej rasel. Če ga ne zdravimo, bo poškodoval bližnje kosti. Glavno zdravljenje TGCT je operacija za odstranitev rasti. Kirurgija se lahko izvede na več različnih načinov.

Artroskopska operacija

Ta minimalno invazivni postopek uporablja več majhnih zarez. Kirurg postavi tanek, osvetljen obseg s kamero skozi enega od zarez. Drobni inštrumenti gredo v druge odprtine.

Kirurg lahko na video monitorju vidi znotraj sklepa. Med postopkom bo kirurg odstranil tumor in poškodovana področja sklepne obloge.

Odprta operacija

Včasih majhni zarezi kirurgu ne dajo dovolj prostora, da bi odstranil celoten tumor. V teh primerih se operacija opravi kot odprt postopek skozi en velik rez. Tako lahko zdravnik vidi celoten sklepni prostor, ki je pogosto potreben za tumorje v sprednjem ali zadnjem delu kolena.

Včasih kirurgi na istem sklepu uporabljajo kombinacijo odprtih in artroskopskih tehnik.

Skupna zamenjava

Če je artritis poškodoval sklep, ki ga je mogoče popraviti, lahko kirurg nadomesti njegov del ali celoten del. Ko odstranite poškodovana območja, namestite nadomestne dele iz kovine, plastike ali keramike. Po skupni zamenjavi se tumorji običajno ne vrnejo.

Popravilo tetiv

PVNS lahko sčasoma poškoduje tetivo v sklepu. Če se to zgodi, lahko opravite postopek, da se raztrgane konce tetive spet sestavijo skupaj.

Sevanje

Kirurgija ni vedno uspešna pri odstranjevanju celotnega tumorja. Nekateri ljudje niso dobri kandidati za operacijo ali pa jih raje ne bi imeli. V teh primerih je sevanje lahko možnost.

Sevanje uporablja visokoenergijske valove, da uniči tumor. V preteklosti je zdravljenje s sevanjem prihajalo iz stroja zunaj telesa.

Vse pogosteje zdravniki uporabljajo znotrajartikularno sevanje, ki v sklep vbrizga radioaktivno tekočino.

Zdravila

Raziskovalci v kliničnih preskušanjih preučujejo nekaj zdravil za PVNS. Skupina bioloških zdravil lahko pomaga preprečiti nabiranje celic v sklepu in tvorbo tumorjev. Ta zdravila vključujejo:

  • kabiralizumab
  • emaktuzumab
  • imatinib mesilat (Gleevec)
  • nilotinib (Tasigna)
  • peksidartinib

Čas okrevanja po operaciji

Kako dolgo traja okrevanje, je odvisno od postopka. Po popolni operaciji po odprti operaciji lahko traja nekaj mesecev. Običajno zaradi artroskopske operacije pride do hitrejšega okrevanja nekaj tednov ali manj.

Fizikalna terapija je ključna za hitro okrevanje. Med temi sestanki se boste naučili vaj za ponovno krepitev in izboljšanje gibljivosti v sklepu.

Spremembe življenjskega sloga

Pomemben je počitek prizadetega sklepa, ko je boleč, in po operaciji. Odpravite pritisk na nosilne sklepe, kot so koleno in kolki, tako da se izogibajte stopalom in med hojo uporabljate ščetke.

Redna vadba vam lahko pomaga zadržati gibanje v sklepu in preprečiti togost. Fizični terapevt vam lahko pokaže, katere vaje je treba izvajati in kako jih varno in učinkovito izvajati.

Da zmanjšate oteklino in bolečino, držite led na prizadetem sklepu 15 do 20 minut naenkrat, večkrat na dan. Led zavijte v brisačo, da preprečite, da bi vam opekel kožo.

Odvzem

Kirurgija je običajno zelo uspešna pri zdravljenju PVNS, zlasti lokalnega tipa. Po operaciji zraste med 10 in 30 odstotkov difuznih tumorjev. Po operaciji boste videli zdravnika, ki vas je zdravil več let, da se vaš tumor ni vrnil.

Priporočena: