Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je redko in resno stanje kože. Pogosto ga povzročajo neželene reakcije na zdravila, kot so antikonvulzivi ali antibiotiki.
Glavni simptom je močan piling kože in mehurje. Lupljenje hitro napreduje, zaradi česar lahko pride do velikih surovih površin, ki lahko porjavijo ali plačejo. Vpliva tudi na sluznice, vključno z usti, grlom, očmi in genitalno regijo.
Preberite nadaljevanje raziskav vzrokov in simptomov TEN ter načina zdravljenja.
Vzroki
Ker je TEN tako redek, ga ne razumemo v celoti. Običajno ga povzroči nenormalna reakcija na zdravila. Včasih je težko ugotoviti osnovni vzrok TEN.
Zdravila
Najpogostejši vzrok TEN je nenormalna reakcija na zdravila. Poznan je tudi kot nevarna vrsta izpuščajev zaradi drog in je odgovoren za do 95 odstotkov primerov TEN.
Pogosto se stanje oblikuje v prvih 8 tednih po jemanju zdravila.
Naslednja zdravila so najpogosteje povezana z TEN:
- antikonvulzivi
- oksikami (nesteroidno protivnetno zdravilo)
- sulfonamidni antibiotiki
- alopurinol (za protin in preprečevanje ledvičnih kamnov)
- nevirapin (zdravilo proti HIV)
Okužbe
V zelo redkih primerih je bolezen, ki je podobna TEN, povezana z okužbo z bakterijo, znano kot Mycoplasma pneumoniae, ki povzroča okužbo dihal.
Simptomi
Simptomi TEN so pri vsaki osebi različni. V zgodnjih fazah ponavadi povzroči gripi podobne simptome. To lahko vključuje:
- vročina
- telesne bolečine
- rdeče, zbadajoče oči
- težave pri požiranju
- smrkav nos
- kašelj
- vneto grlo
Po 1 do 3 dneh se koža lušči z ali brez mehurja. Ti simptomi lahko napredujejo v nekaj urah ali dneh.
Drugi simptomi vključujejo:
- rdeči, roza ali vijolični obliži
- boleče kože
- velika, surova področja kože (erozije)
- simptomi, ki se širijo na oči, usta in genitalije
Vizualni primeri
Primarni simptom TEN je boleče luščenje kože. Ko stanje napreduje, se piling hitro širi po telesu.
Spodaj so vidni primeri TEN.
Povezava s sindromom Stevens-Johnsona
Stevens-Johnsonov sindrom (SJS), tako kot TEN, je hudo stanje kože, ki ga povzroči droga ali redko povezano z okužbo. Oba sta na istem spektru bolezni in se razlikujeta glede na količino vpletene kože.
SJS je manj hud. Na primer, v SJS pilingu kože vpliva manj kot 10 odstotkov telesa. V TEN je prizadetih več kot 30 odstotkov.
Vendar je SJS še vedno resno stanje. Zahteva tudi takojšnjo nujno medicinsko pomoč.
SJS in TEN se pogosto prekrivata, zato se pogoji včasih imenujejo Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza ali SJS / TEN.
Dejavniki tveganja
Čeprav lahko vsak, ki jemlje zdravila, razvije TEN, imajo nekateri večje tveganje.
Možni dejavniki tveganja so:
- Starejša starost. TEN lahko prizadene ljudi vseh starosti, vendar je bolj verjetno, da prizadene starejše odrasle.
- Spol. Pri ženskah je lahko večje tveganje za TEN.
- Oslabljen imunski sistem. Ljudje z oslabljenim imunskim sistemom imajo večjo verjetnost za razvoj TEN. Do tega lahko pride zaradi stanj, kot sta rak ali HIV.
- AIDS. SJS in TEN sta tisočkrat pogostejša pri osebah z aidsom.
- Genetika. Tveganje je večje, če imate alel HLA-B * 1502, ki je najpogostejši pri ljudeh iz jugovzhodne Azije, Kitajcev in Indije. Gen lahko poveča tveganje za TEN, ko jemljete določeno zdravilo.
- Družinska zgodovina. Morda je večja verjetnost, da boste razvili TEN, če je stanje imel neposredni sorodnik.
- Pretekle reakcije na zdravila. Če ste po zaužitju določenega zdravila razvili TEN, imate večje tveganje, če jemljete isto zdravilo.
Diagnoza
Zdravnik bo uporabil različne teste za diagnosticiranje vaših simptomov. To lahko vključuje:
- Fizični izpit. Med fizičnim pregledom bo zdravnik pregledal vašo kožo zaradi luščenja, nežnosti, vnetja sluznice in okužbe.
- Zdravstvena zgodovina. Da bo razumel vaše splošno zdravje, vas bo zdravnik povprašal o vaši zdravstveni anamnezi. Prav tako bodo želeli vedeti, katera zdravila jemljete, vključno z vsemi novimi zdravili, ki ste jih jemali v zadnjih dveh mesecih, in z morebitnimi alergijami.
- Biopsija kože. Med kožno biopsijo se iz telesa odstrani vzorec koščka prizadetega kožnega tkiva in pošlje v laboratorij. Specialist bo z mikroskopom pregledal tkivo in poiskal znake TEN.
- Krvni test. Krvni test lahko pomaga prepoznati znake okužbe ali drugih težav z notranjimi organi.
- Kulture. Zdravnik lahko okužbo poišče tudi s krvjo ali kožno kulturo.
Medtem ko zdravnik običajno lahko diagnosticira TEN samo s fizičnim pregledom, se za potrditev diagnoze pogosto opravi kožna biopsija.
Zdravljenje
V vseh primerih zdravljenje vključuje prekinitev zdravila, ki je povzročilo vašo reakcijo.
Druge oblike zdravljenja so odvisne od več dejavnikov, kot so:
- tvoja starost
- vašo splošno zdravstveno in zdravstveno anamnezo
- resnost vašega stanja
- prizadeta področja telesa
- vaša toleranca do določenih postopkov
Zdravljenje bo vključevalo:
- Hospitalizacija. V enoti za opekline je treba skrbeti za vse s TEN.
- Mazila in povoji. Pravilna nega rane bo preprečila nadaljnje poškodbe kože in zaščitila surovo kožo pred izgubo tekočine in okužb. Za zaščito kože bo bolnišnična ekipa uporabila aktualna mazila in obloge za rane.
- Intravenozna (IV) tekočina in elektroliti. Obsežna izguba kože, podobna opeklinam, zlasti pri TEN, vodi do izgube tekočine in neravnovesja elektrolitov. Prejeli boste IV tekočino in elektrolite, da zmanjšate tveganje. Vaša bolnišnična ekipa bo natančno spremljala vaše elektrolite, stanje vaših notranjih organov in splošno stanje tekočine.
- Izolacija. Ker kožna poškodba TEN poveča tveganje za okužbo, boste izolirani od drugih in potencialnih virov okužbe.
Med zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje TEN, so:
- Antibiotiki. Skoraj vsi, ki imajo TEN, dobijo antibiotike za preprečevanje ali zdravljenje kakršnih koli okužb.
- Intravenski imunoglobulin G (IVIG). Imunoglobulini so protitelesa, ki pomagajo vašemu imunskemu sistemu. Za nadzor reakcije se včasih uporablja IVIG. To je uporaba IVIG brez oznake.
- TNF alfa inhibitor etanercept in imunosupresiv ciklosporin. To so obetavna zdravljenja, ki jih pogosto priporočajo strokovnjaki za zdravljenje TEN. To je uporaba obeh zdravil brez oznake.
Določeni deli telesa bodo morda potrebovali različne načine zdravljenja. Na primer, če prizadenete usta, se poleg drugih zdravil lahko uporabi tudi poseben vod za izpiranje recepta.
Vaša bolnišnična ekipa bo tudi pozorno spremljala vaše oči in spolovila zaradi znakov. Če odkrijejo kakršne koli znake, bodo uporabili posebna aktualna zdravljenja za preprečevanje zapletov, kot so izguba vida in brazgotine.
Trenutno ni standardnega režima zdravljenja za TEN. Zdravljenje se lahko razlikuje glede na bolnišnico. Na primer, nekatere bolnišnice lahko uporabljajo IVIG, druge pa kombinacijo etanercepta in ciklosporina.
Za zdravljenje TEN trenutno Etanercept in ciklosporin trenutno ne odobrita Uprave za hrano in zdravila (FDA). Vendar jih je mogoče uporabiti za ta namen brez oznake. Uporaba brez etikete pomeni, da vam zdravnik lahko predpiše zdravilo za stanje, za katero ni odobreno, če meni, da boste morda imeli koristi od tega zdravila. Preberite več o uporabi drog na recept brez recepta.
Outlook
Stopnja umrljivosti TEN je približno 30 odstotkov, lahko pa je tudi višja. Vendar pa na vaš posamezen pogled vplivajo številni dejavniki, vključno z:
- starost
- splošno zdravje
- resnost vašega stanja, vključno s površino telesa
- potek zdravljenja
Na splošno lahko okrevanje traja od 3 do 6 tednov. Možni dolgoročni učinki vključujejo:
- razbarvanje kože
- brazgotine
- suha koža in sluznice
- izguba las
- težave z uriniranjem
- oslabljen okus
- genitalnosti
- spremembe vida, vključno z izgubo
Odvzem
Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je resna nevarnost. Kot stanje kože, ki ogroža življenje, lahko hitro privede do dehidracije in okužbe. Takoj poiščite zdravniško pomoč, če imate vi ali nekdo, ki ga poznate, simptome TEN.
Zdravljenje vključuje hospitalizacijo in sprejem na opekcijsko enoto. Vaša bolnišnična ekipa bo prednostno obravnavala nego ran, terapijo s tekočinami in zdravljenje bolečine. Za izboljšanje lahko traja do 6 tednov, vendar bo zgodnje zdravljenje izboljšalo vaše okrevanje in napovedi.
