Pregled
Polycythemia vera (PV) je vrsta počasi rastočega raka krvi, ki povzroča odvečno proizvodnjo rdečih krvnih celic. Poveča lahko tudi količino belih krvnih celic in trombocitov v krvi. Odvečne celice kri naredijo gostejšo in bolj verjetno, da se strdi.
PV poveča tveganje za akutno mieloidno levkemijo, mielofibrozo in mielodisplastične sindrome. To so redki, a potencialno resni zapleti.
Zdravila za PV ni, vendar so na voljo načini zdravljenja za obvladovanje simptomov in redčenje krvi. To pomaga zmanjšati tveganje za nastanek strdka ali drugih zapletov.
Zdravljenje policitemije
PV se pogosto odkrije z rutinskim krvnim delom. Pogosti simptomi vključujejo utrujenost, omotico, glavobole in srbečo kožo. Krvno delo, ki pokaže visoke vrednosti rdečih ali belih krvnih celic in trombocitov, bi lahko pomenilo PV.
Zdravljenje s PV pomaga pri obvladovanju simptomov in zmanjšuje tveganje večjega strdka. Neobdelani PV povzroči nastanek debelejše krvi, ki je bolj verjetno strjevanja. Poveča tudi tveganje za razvoj drugih vrst raka na krvi. Tipični načini zdravljenja PV vključujejo:
- Flebotomija. Takrat odvzamemo nekaj krvi, da jo razredčimo in zmanjšamo tveganje za strdek.
- Redčila za kri. Številni ljudje s PV jemljejo aspirin z majhnim odmerkom dnevno, da redčijo kri.
- Zdravila za zniževanje koncentracije krvnih celic in trombocitov. Glede na vašo anamnezo in raven v krvi so na voljo različne možnosti.
- Zdravila za zdravljenje srbeče kože. Pogosto se uporabljajo antihistaminiki ali antidepresivi. Nekatera zdravila, ki se uporabljajo za znižanje količine krvnih celic in trombocitov v PV, pomagajo tudi pri lajšanju srbeče kože.
Če imate PV, boste morali natančno spremljati raven in simptome v krvi. Tudi s skrbnim nadzorom in nego lahko PV včasih napreduje. Dobro je biti v rednem stiku s svojim zdravstvenim timom. Če se spremembe v ravni krvi ali počutijo, se lahko načrt zdravljenja po potrebi spremeni.
Celice, ki prekomerno tvorijo krvne celice, se lahko obrabijo. To povzroči brazgotinsko tkivo in možno napredovanje v mielofibrozo (MF). V nekaterih primerih se vranica po letih filtriranja odvečnih krvnih celic poveča. Napredovanje v levkemijo in mielodisplastični sindromi so redki, vendar se lahko pojavijo.
Kaj je mielofibroza?
Mielofibroza (MF) je še ena redka vrsta raka, ki prizadene kri in kostni mozeg. Navadno počasi raste.
Z MF nastane brazgotinsko tkivo v kostnem mozgu. Zdravo proizvodnjo celic blokirajo rakave celice in brazgotinsko tkivo. Rezultat je nižja raven belih in rdečih krvnih celic in trombocitov.
Kateri so nekateri znaki in simptomi mielofibroze?
MF se razvija postopoma, zato se simptomi v zgodnjih fazah ne morejo pojaviti. Krvno delo lahko pokaže, da se raven krvnih celic spreminja. V tem primeru so potrebne dodatne preiskave. Za potrditev diagnoze se lahko opravijo drugi testi, vključno z biopsijo kostnega mozga.
Nižja raven zdravih krvnih celic je opazna tako pri MF kot pri levkemiji. Zaradi tega imajo podobne znake in simptome. Znaki in simptomi mielofibroze vključujejo:
- nizka raven rdečih in belih krvnih celic in trombocitov
- utrujenost ali nizka energija
- vročina
- nepojasnjena izguba teže
- nočno potenje
Kako se zdravi mielofibroza?
Ker MF narašča počasi, mnogi ljudje s tem stanjem ne bodo potrebovali zdravljenja takoj. Pomembno je natančno spremljanje, da opazite morebitne spremembe v ravni krvi ali simptome. Če se priporoča zdravljenje, lahko vključuje:
- Presaditev matičnih celic. Infuzija matičnih celic darovalk lahko pomaga povečati količino rdečih in belih krvnih celic in trombocitov. To zdravljenje običajno vključuje kemoterapijo ali obsevanje pred presaditvijo. Niso vsi z mielofibrozo dober kandidat za presaditev matičnih celic.
- Ruxolitinib (Jakafi, Džakarta) ali fedratinib (Inrebic). Ta zdravila se uporabljajo za obvladovanje simptomov in pomagajo normalizirati raven krvnih celic.
Kaj so mielodisplastični sindromi?
Mielodisplastični sindromi (MDS) so vrsta raka, ki nastane, ko kostni mozeg naredi nenormalne krvne celice, ki vplivajo na proizvodnjo rdečih in belih krvnih celic in trombocitov. Te poškodovane celice ne delujejo pravilno in izpodrivajo zdrave celice.
Obstaja veliko različnih vrst MDS. Lahko je hitro ali počasi rastoče. MDS lahko napreduje v akutno mieloidno levkemijo, ki je veliko hitreje rastoča vrsta raka kot MDS.
Kateri so nekateri znaki in simptomi mielodisplastičnih sindromov?
MDS ima podobne znake in simptome kot druge vrste krvnega raka. Počasi rastoče vrste MDS morda nimajo veliko simptomov. Krvno delo bi začelo kazati spremembe v ravni krvnih celic.
Znaki in simptomi MDS lahko vključujejo:
- utrujenost
- enostavno utruditi
- na splošno slabo počutje
- vročina
- pogoste okužbe
- modrice ali krvavitve enostavno
Kako se zdravijo mielodisplastični sindromi?
Obstaja veliko različnih oblik MDS. Zdravljenje, ki vam ga bo predpisal zdravnik, je odvisno od vrste MDS in vaše osebne zdravstvene anamneze. Zdravljenja za MDS vključujejo:
- Spremljanje. Nekateri ljudje z MDS morda ne bodo potrebovali zdravljenja takoj. Njihove simptome in raven v krvi bomo redno spremljali zaradi morebitnih sprememb.
- Transfuzija krvi. Rdeče krvne celice in trombociti se lahko dajejo z infuzijo. To pomaga povečati raven v telesu za zdravljenje anemije in pomaga krvi, da se pravilno strdi.
- Sredstva rastnega faktorja Ta zdravila pomagajo telesu narediti bolj zdrave krvne celice in trombocite. Dajejo jih z injekcijo. Ne delujejo za vse, vendar mnogi ljudje z MDS opazijo izboljšanje ravni v krvi.
- Kemoterapija. Obstaja več zdravil za kemoterapijo, ki se uporabljajo za MDS. Če je vrsta MDS ogrožena ali hitro napreduje, se uporabi intenzivnejša vrsta kemoterapije.
- Presaditev matičnih celic. To zdravljenje ni priporočljivo za vse, saj lahko pride do resnih tveganj. Vključuje infuzijo matičnih celic darovalk. Načrt je, da matične celice darovalca zrastejo v nove zdrave krvne celice.
Kaj je akutna mieloidna levkemija?
Levkemija je druga vrsta krvnega raka, ki se pojavi, ko matična celica v kostnem mozgu postane nenormalna. To sproži ustvarjanje drugih nenormalnih celic. Te nenormalne celice rastejo hitreje kot običajne zdrave celice in začnejo prevzemati. Oseba z levkemijo ima nižje ravni normalnih belih in rdečih krvnih celic in trombocitov.
Obstajajo različne vrste levkemije. Uporaba PV poveča tveganje za vrsto, imenovano akutna mieloidna levkemija (AML). AML je najpogostejša oblika levkemije pri odraslih.
Kateri so nekateri znaki in simptomi levkemije?
Levkemija znižuje raven rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov v telesu. Ljudje z AML imajo zelo nizko raven teh. To jih ogroža anemijo, okužbe in krvavitve.
AML je hitro rastoča vrsta raka. Verjetno bodo prisotni simptomi skupaj z nižjim številom krvnih celic. Tipični simptomi levkemije vključujejo:
- utrujenost
- občutek pomanjkanja sape
- vročina
- pogoste okužbe
- nepojasnjena izguba teže
- izguba apetita
- modrice lažje
Kako se zdravi levkemija?
Obstajajo različne možnosti zdravljenja levkemije. Cilj zdravljenja je ubiti rakave celice, da se omogoči tvorba novih in zdravih krvnih celic in trombocitov. Zdravljenja običajno vključujejo:
- Kemoterapija. Na voljo je veliko različnih zdravil za kemoterapijo. Vaš zdravstveni tim bo določil najboljši pristop za vas.
- Presaditev matičnih celic. To se običajno izvaja skupaj s kemoterapijo. Upanje je, da nove presajene matične celice zrastejo v zdrave krvne celice.
- Transfuzija krvi. Nizka raven rdečih krvnih celic in trombocitov lahko povzroči anemijo in odvečno krvavitev ali modrice. Rdeče krvne celice nosijo železo in kisik po telesu. Anemija vas lahko čuti zelo utrujene in nizko energijo. Ljudje z AML lahko dobijo transfuzijo rdečih krvnih celic in trombocitov, kar poveča njihovo raven.
Odvzem
PV je vrsta krvnega raka, ki povzroči višjo koncentracijo krvnih celic od običajne. Bolj verjetno obstaja strjevanje krvi, zato je potrebno zdravljenje. V redkih primerih lahko PV napreduje v druge vrste raka krvi.
Na voljo so različne možnosti zdravljenja, ki pomagajo obvladovati simptome in preprečujejo poslabšanje bolezni. Naj bo vaš zdravstveni tim na tekočem s tem, kako se počutite. Redno krvno delo in sestanki vam bodo pomagali določiti najboljši načrt oskrbe za vas.
