Primarna Progresivna Multipla Skleroza (PPMS): Prognoza, Zdravljenje

2024 Avtor: Jesus Peterson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 11:27

Multipla skleroza (MS) je kronična avtoimunska motnja, ki prizadene optične živce, hrbtenjačo in možgane.

Ljudje, ki imajo diagnozo MS, imajo pogosto zelo različne izkušnje. To še posebej velja za tiste, pri katerih je bila diagnosticirana primarna progresivna multipla skleroza (PPMS), ena redkih vrst MS.

PPMS je edinstvena vrsta MS. Ne vključuje toliko vnetja kot oblike MS, ki se ponovijo.

Glavni simptomi PPMS nastanejo zaradi poškodbe živcev. Ti simptomi se pojavijo, ker živci ne morejo pravilno pošiljati in sprejemati sporočil.

Če imate PPMS, je več primerov invalidnosti pri hoji kot drugih simptomov v primerjavi z ljudmi, ki imajo druge vrste MS.

PPMS ni zelo pogost. Prizadene približno 10 do 15 odstotkov bolnikov z diagnozo MS. PPMS napreduje od trenutka, ko opazite svoje prve (primarne) simptome.

Nekatere vrste MS imajo obdobja akutnih recidivov in remisij. Toda simptomi PPMS sčasoma postajajo opaznejši počasi, a vztrajno. Osebe s PPMS lahko imajo tudi recidive.

Tudi PPMS povzroči, da nevrološka funkcija upada veliko hitreje kot pri drugih vrstah MS. Toda resnost PPMS in kako hitro se razvije, je odvisno od vsakega primera.

Nekateri ljudje so morda nadaljevali s PPMS, ki postane hujši. Pri drugih se lahko pojavijo enakomerna obdobja brez izbruhov simptomov ali celo obdobja majhnih izboljšav.

Ljudje, ki jim je bila nekdaj diagnosticirana progresivno-relapsirana MS (PRMS), danes veljajo za primarno napredujoče.

Druge vrste MS

Druge vrste MS so:

klinično izoliran sindrom (CIS)
ponavljajoče se remiting MS (RRMS)
sekundarno progresivna MS (SPMS)

Te vrste, imenovane tudi tečaji, so opredeljene glede na to, kako vplivajo na vaše telo.

Vsaka vrsta ima različne načine zdravljenja, pri čemer se številne terapije prekrivajo. Resnost njihovih simptomov in dolgoročni izgledi se bodo prav tako razlikovali.

CIS je na novo definirana vrsta DČ. CIS se zgodi, ko imate eno obdobje nevroloških simptomov, ki traja vsaj 24 ur.

Kakšna je napoved za PPMS?

Prognoza PPM je za vsakogar drugačna in nepredvidljiva.

Simptomi lahko sčasoma postanejo bolj opazni, še posebej, ko se staramo in začnemo izgubljati določene funkcije v organih, kot so mehur, črevesje in spolovila zaradi starosti in PPMS.

PPMS v primerjavi s SPMS

Tu so glavne razlike med PPMS in SPMS:

SPMS se pogosto začne kot diagnoza RRMS, ki sčasoma postane hujša brez kakršnih koli odpuščanj ali izboljšanja simptomov.
SPMS je vedno druga stopnja diagnoze MS, medtem ko je RRMS začetna diagnoza sama.

PPMS v primerjavi z RRMS

Tu so glavne razlike med PPMS in RRMS:

RRMS je najpogostejša vrsta MS (približno 85 odstotkov diagnoz), PPMS pa je eden redkih.
RRMS je dvakrat do trikrat pogostejši pri ženskah kot pri moških.
Epizode novih simptomov so pogostejše pri RRMS kot pri PPMS.
Med remisijo RRMS morda sploh ne opazite nobenih simptomov ali pa imate le nekaj simptomov, ki niso tako hudi.
Običajno se na možganskih MRI z RRMS pojavi več lezij, kot pri PPMS, če jih ne zdravimo.
RRMS ponavadi diagnosticiramo veliko prej kot v PPMS, okoli 20-ih in 30-ih, v nasprotju s 40-im in 50-imi s PPMS.

Kakšni so simptomi PPMS?

PPMS na vse vpliva drugače.

Pogosti zgodnji simptomi PPMS vključujejo šibkost nog in težave s hojo. Ti simptomi navadno postanejo bolj opazni v obdobju dveh let.

Drugi simptomi, značilni za stanje, so:

togost v nogah
težave z ravnotežjem
bolečina
šibkost in utrujenost
težave z vidom
disfunkcija mehurja ali črevesja
depresija
utrujenost
otrplost in / ali mravljinčenje na različnih delih telesa

Kaj povzroča PPMS?

Natančen vzrok PPMS in MS na splošno ni znan.

Najpogostejša teorija je, da se MS začne, ko vaš imunski sistem začne napadati vaš centralni živčni sistem. Posledica tega je izguba mielina, zaščitne obloge okoli živcev v vašem centralnem živčnem sistemu.

Medtem ko zdravniki ne verjamejo, da se PPMS lahko podeduje, ima lahko genetsko komponento. Nekateri menijo, da ga lahko v okolju sproži virus ali strup, ki lahko v kombinaciji z gensko nagnjenostjo poveča tveganje za nastanek MS.

Kako se diagnosticira PPMS?

V tesnem sodelovanju s svojim zdravnikom boste lažje diagnosticirali katero od štirih vrst MS.

Vsaka vrsta MS ima drugačne napovedi in različne potrebe po zdravljenju. Ni specifičnega testa, ki bi omogočil diagnozo PPMS.

Zdravniki pogosto težko diagnosticirajo PPMS v primerjavi z drugimi vrstami MS in drugimi progresivnimi stanji.

To je zato, ker je treba nevrološki problem napredovati 1 ali 2 leti, da bi nekdo lahko dobil trdno diagnozo PPMS.

Druga stanja s simptomi, podobnimi PPMS, vključujejo:

podedovano stanje, ki povzroča trdne, šibke noge
pomanjkanje vitamina B-12, ki povzroča podobne simptome
Lymska bolezen
virusne okužbe, kot je človeški T-celični levkemija tipa 1 (HTLV-1)
oblike artritisa, kot je spinalni artritis
tumor blizu hrbtenjače

Zdravnik lahko za diagnozo PPMS:

ocenite svoje simptome
preglejte svojo nevrološko zgodovino
opravite fizični pregled s poudarkom na mišicah in živcih
opravite MRI pregled možganov in hrbtenjače
opravite ledveno punkcijo, da preverite, ali obstajajo znaki MS v hrbtenični tekočini
izvajati preizkušene potenciale (EP) za ugotavljanje posebne vrste MS; EP testi spodbujajo senzorične živčne poti, da določijo električno aktivnost možganov

Kako se zdravi PPMS?

Okrelizumab (Ocrevus) je edino zdravilo, ki ga odobri Uprava za hrano in zdravila (FDA) za zdravljenje PPMS. Pomaga omejiti degeneracijo živca.

Nekatera zdravila zdravijo posebne simptome PPMS, kot so:

mišična tesnost
bolečina
utrujenost
težave z mehurjem in črevesjem.

Obstaja veliko terapij, ki spreminjajo bolezen (DMT) in steroidov, odobrenih s strani FDA za ponovne oblike MS.

Ti DMT ne obravnavajo posebej PPMS.

Za PPMS se razvija več novih načinov zdravljenja, ki pomagajo zmanjšati vnetje, ki posebej napade vaše živce.

Nekatere od teh tudi pomagajo odpraviti škodo in popraviti procese, ki vplivajo na vaše živce. Ti načini zdravljenja lahko pomagajo obnoviti mielin okoli živcev, ki jih poškoduje PPMS.

Eno zdravljenje, ibudilast, se na Japonskem uporablja že več kot 20 let za zdravljenje astme in ima lahko neko sposobnost zdravljenja vnetja v PPMS.

Drugo zdravljenje, imenovano masitinib, je bilo uporabljeno za alergije, saj je ciljalo na mastocite, ki sodelujejo v alergijskih reakcijah, in obeta kot zdravljenje za PPMS.

Pomembno je omeniti, da sta ta dva načina zdravljenja še zelo zgodaj v razvoju in raziskavah.

Katere spremembe življenjskega sloga pomagajo pri PPMS?

Ljudje s PPMS lahko lajšajo simptome z vadbo in raztezanjem na:

ostanite čim bolj mobilni
omejite, koliko teže pridobite
povečati raven energije

Tukaj je še nekaj ukrepov, ki jih lahko izvedete za obvladovanje simptomov PPMS in ohranjanje kakovosti življenja:

Jejte zdravo in hranljivo prehrano.
Ostanite na rednem urniku spanja.
Pojdite na fizikalno ali delovno terapijo, ki vas lahko nauči strategij za povečanje mobilnosti in obvladovanja simptomov.

Modifikatorji PPMS

Za karakterizacijo PPMS se skozi čas uporabljajo štirje modifikatorji:

Aktivno z napredovanjem: PPMS s poslabšanjem simptomov in recidivov ali z novo MRI aktivnostjo; pojavljala se bo tudi vse večja invalidnost
Aktivno brez napredovanja: PPMS z recidivi ali MRI aktivnostjo, vendar brez povečane invalidnosti
Ne napreduje z napredovanjem: PPMS brez recidivov ali aktivnosti MRI, vendar s povečano invalidnostjo
Ne napreduje brez napredovanja: PPMS brez recidivov, MRI aktivnosti ali naraščajoče invalidnosti

Ključna značilnost PPMS je pomanjkanje remisij.

Tudi če oseba s PPMS opazi, da se njihovi simptomi ustavijo - kar pomeni, da nimajo poslabšanja bolezni ali povečanja invalidnosti - se njihovi simptomi dejansko ne izboljšajo. S to obliko MS ljudje ne dobijo funkcij, ki so jih morda izgubili.

Podpora

Če živite s PPMS, je pomembno poiskati vire podpore. Obstajajo možnosti, da poiščejo podporo posamezno ali v širši skupnosti držav članic.

Življenje s kronično boleznijo lahko prevzame čustveni davek. Če imate stalno občutke žalosti, jeze, žalosti ali drugih težkih čustev, obvestite zdravnika. Lahko vas napotijo k strokovnjaku za duševno zdravje, ki vam lahko pomaga.

Prav tako lahko sami poiščete strokovnjaka za duševno zdravje. Ameriško psihološko združenje na primer ponuja orodje za iskanje psihologov po vsej ZDA. MentalHealth.gov ponuja tudi linijo za pomoč pri zdravljenju.

Morda se vam bo zdelo koristno govoriti z drugimi ljudmi, ki živijo z MS. Razmislite o podpornih skupinah na spletu ali osebno.

Nacionalno društvo za multiplo sklerozo ponuja storitev za pomoč pri iskanju lokalnih podpornih skupin na vašem območju. Imajo tudi program medsebojne povezave, ki ga izvajajo usposobljeni prostovoljci, ki živijo z MS.

Outlook

Redno se posvetujte s svojim zdravnikom, če imate PPMS, tudi če že nekaj časa niste imeli nobenih simptomov, še posebej, če imate zaradi primerov simptomov močnejše motnje v življenju.

S PPMS je možno imeti visoko kakovost življenja, če sodelujete z zdravnikom, da ugotovite, kakšna so najboljša zdravljenja, pa tudi življenjski slog in spremembe prehrane, ki delujejo za vas.

Odvzem

Zdravila za PPMS ni, vendar zdravljenje naredi pomen. Čeprav je stanje napredujoče, lahko ljudje doživijo obdobja, v katerih se simptomi ne poslabšajo.

Če živite s PPMS, vam bo zdravnik priporočil načrt zdravljenja na podlagi vaših simptomov in splošnega zdravstvenega stanja.

Razvijanje navad zdravega življenjskega sloga in ohranjanje povezave z viri podpore vam lahko pomagata tudi pri ohranjanju kakovosti življenja in splošnega počutja.