Pregled
Waldenstromova makroglobulinemija (WM) je redka, počasi rastoča vrsta ne-Hodgkinovega limfoma (krvni rak). Ljudje s tem rakom imajo v kostnem mozgu visoko koncentracijo belih krvnih celic in nenormalno beljakovino, imenovano monoklonski imunoglobulin M (IgM).
Za WM ni zdravilo, vendar je na voljo veliko različnih načinov zdravljenja, ki pomagajo obvladovati simptome in preprečujejo zaplete.
Med zdravljenjem z WM vas bodo lahko oskrbovale različne vrste zdravnikov. Vaš zdravstveni tim lahko med drugim vključuje zdravnike, ki so specializirani za zdravljenje raka (onkologe) in zdravnike, ki zdravijo bolezni krvi in kostnega mozga (hematologi).
Pazljivo čakanje
Če krvni testi pokažejo znake WM, vendar nimate nobenih simptomov, morda ne boste potrebovali zdravljenja. Namesto tega vam lahko zdravnik predlaga redne obiske in krvne preiskave. Temu pravimo budno čakanje ali spremljanje.
Pazljivo čakanje na WM vključuje obiske zdravnika in krvne preiskave približno vsakih 1 do 2 meseca.
Nekateri ljudje s to vrsto raka krvi zdravniki natančno spremljajo leta, ne da bi potrebovali zdravljenje. Študije kažejo, da čakanje na začetek zdravljenja, dokler se ne pokažejo simptomi, ne bo vplivalo na vaše napovedi, poroča Ameriško združenje za boj proti raku.
Ciljna terapija
Ciljna terapija uporablja zdravila, ki so osredotočena na beljakovine ali druge snovi rakavih celic, da preprečijo njihovo rast. Za razliko od kemoterapije zdravi celice. Običajne vrste ciljne terapije za WM vključujejo:
Rituximab (Rituxan). To zdravilo cilja snov rakavih celic, imenovano CD20. Ubija rakave celice, zaradi preostalih pa je večja verjetnost, da bodo uničene s kemoterapijo.
Rituximab je pogosto prvo zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje WM, čeprav ga Uprava za hrano in zdravila (FDA) v ta namen ni posebej odobrila. Ta praksa je znana kot „off-label“uporaba. Ima odobritev FDA, če se uporablja v kombinaciji z zdravilom ibrutinib (Imbruvica).
Zdravilo se daje z infuzijo v veno (IV), običajno v roko. Zdravnik vam ga lahko predpiše sam ali z zdravili za kemoterapijo. Raziskave kažejo, da rituximab deluje bolje, če ga jemljete skupaj z zdravili za kemoterapijo. Če ga jemljete sami (monoterapija) lahko povzroči zvišanje ravni IgM, zaradi česar vam bo kri debela.
Neželeni učinki vključujejo vročino, glavobole, razburjen želodec, izpuščaje in utrujenost.
Druga zdravila proti CD20. Če vam rituximab povzroči resne neželene učinke, lahko zdravnik poskusi z drugim zdravilom, ki cilja CD20, na primer:
- ofatumumab (Arzerra)
- obinutuzumab (Gazyva)
- rituximab-abbs (Truxima)
Ibrutinib (Imbruvica). To je prvo zdravilo, ki ga je FDA posebej odobrila za zdravljenje WM. Usmerjena je na beljakovine, imenovane Brutonova tirozin kinaza (BTK), ki pomaga rasti rakavih celic. Ibrutinib je tabletka, ki jo jemljete enkrat na dan. Zdravnik vam ga lahko predpiše sam ali z rituksimabom.
Neželeni učinki vključujejo nizko število rdečih in belih krvnih celic, spremembe v srčnem utripu (aritmija), drisko, zaprtje, moteni želodec in okužbe.
Zaviralci proteasomov. Ta zdravila blokirajo beljakovine, ki jih rakave celice potrebujejo za življenje. Uporabljajo jih za zdravljenje mieloma, vendar lahko pomagajo tudi nekaterim z WM.
Dva primera sta karfilzomib (Kyprolis) in bortezomib (Velcade). Oboje dajemo z infuzijo skozi veno. Vendar pa se bortezomib lahko daje tudi kot strel pod kožo.
Neželeni učinki vključujejo nizko krvno sliko, slabost ter bolečine in otrplost v stopalih in nogah zaradi poškodbe živcev.
mTOR inhibitorji. Everolimus (Afinitor) je tabletka, ki blokira potrebe beljakovinskih celic za rast in delitev. Zdravnik vam lahko to predpiše, če druga ciljno usmerjena zdravila za WM ne delujejo.
Neželeni učinki vključujejo okužbe, izpuščaje, drisko, bolečine v ustih in utrujenost.
Kemoterapija
Kemoterapija je uporaba zdravil za ubijanje rakavih celic. Za razliko od ciljanega zdravljenja, kemoterapija ne išče posebnih snovi na rakavih celicah. Tako se zdrave celice pogosto ubijejo tudi med kemoterapijo.
Kemoterapijska zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje WM, vključujejo:
- bendamustin (Treanda)
- kladribin (Leustatin)
- ciklofosfamid (citoksan)
- doksorubicin (Adriamycin)
- fludarabin (Fludara)
- vinkristin (Oncovin)
Zdravnik vam lahko da kombinacijo zdravil za kemoterapijo ali jih predpiše s ciljanim zdravljenjem, kot je rituximab.
Če presadite kostni mozeg (matične celice), boste morda prej prejeli visoko odmerjeno kemoterapijo.
Kemoterapija lahko povzroči nevaren padec ravni belih krvnih celic, kar lahko privede do krvavitev, modric in poveča tveganje za okužbo. Drugi pogosti neželeni učinki kemoterapije so:
- izguba las
- utrujenost
- rane na ustih
- slabost
- bruhanje
Imunoterapija
Imunoterapija okrepi vaš imunski sistem, da se lahko bolje bori proti raku. Pogosto jih uporabljajo za zdravljenje multiplog mieloma, vendar jih zdravniki včasih predpišejo tudi ljudem z WM. Imunoterapijo imenujemo tudi imunomodulatorji (IMiD). Primeri vključujejo:
- talidomid (Thalomid)
- pomalidomid (Pomalyst)
Če jemljete ta zdravila med nosečnostjo, se lahko pojavijo resne napake pri rojstvu.
Druge možnosti
Filtriranje krvi (plazma izmenjava ali plazmafereza). Pogost zaplet WM je zgostitev krvi (hiperviskoznost), kar lahko privede do kapi in poškodb organov.
Če imate simptome tega zapleta, boste potrebovali zdravljenje za filtriranje krvi in povratne simptome. To zdravljenje s filtriranjem krvi imenujemo plazma izmenjava ali plazmafereza.
Med plazmaferezo vam ponudnik zdravstvenega varstva položi linijo IV v veno na roki in jo poveže s strojem. Vaša kri teče skozi IV v stroj, kjer se odstrani protein IgM. Zdrava kri teče nazaj iz stroja v vaše telo skozi drugo linijo IV.
Plazmafereza traja nekaj ur. Lahko se uležete ali naslonite v stol. Morda vam bodo dodelili redčilo krvi, da preprečite strjevanje.
Presaditev matičnih celic (presaditev kostnega mozga). Med presaditvijo matičnih celic oboleli kostni mozeg nadomestimo z zdravimi matičnimi celicami krvi. Matične celice pomagajo zdravi kostnemu mozgu rasti. Kemoterapija z visokimi odmerki se običajno dodeli najprej za odstranjevanje obstoječega kostnega mozga.
Če ste mlajša odrasla oseba z WM in druge vrste zdravljenja ne delujejo, vam lahko zdravnik predlaga presaditev matičnih celic. Vendar presaditev matičnih celic ni običajno zdravljenje WM. Večina ljudi s tem redkim krvnim rakom je starejših od 60 let, resna nevarnost presaditve pa odtehta prednosti.
Odstranjevanje vranice (splenektomija). Če vaš krvni rak povzroča bolečo, oteklo vranico in zdravila niso pomagala, vam lahko zdravnik predlaga, da ga odstranite. Vendar to ni običajno zdravljenje za WM.
Stroški zdravljenja
Zdravljenje raka je lahko drago. Če potrebujete zdravljenje za WM, se ne bojte posvetovati z zdravnikom o stroških vaše oskrbe. Ameriško društvo za klinično onkologijo (ASCO) je pomemben del visokokakovostne oskrbe proti raku, če govorimo o stroških.
Zdravnik vam bo morda lahko ponudil nasvete za varčevanje stroškov ali priporočil načine za pridobitev finančne pomoči. Če imate zdravstveno zavarovanje, je vedno dobro, da pred zdravljenjem preverite pri zavarovalnici, da ugotovite, kaj krije. Morda je težko razumeti, kaj krije vaše zdravstveno zavarovanje.
Če si ne morete privoščiti zdravljenja, se obrnite na proizvajalca zdravila. Nekatera podjetja ponujajo programe pomoči za zmanjšanje stroškov.
Nasveti za življenjski slog
Če se zdravite zaradi WM, vam lahko zdravnik priporoči tudi spremembe življenjskega sloga, da se boste bolje počutili in izboljšali kakovost življenja. Včasih se temu reče paliativna oskrba. Paliativna oskrba je vsako zdravljenje, ki pomaga:
- olajšajte simptome in neželene učinke zdravljenja
- izboljšati svojo kakovost življenja
- podpirati vas in družino med potovanjem raka
Spremembe življenjskega sloga in paliativna oskrba z WM lahko vključujejo:
- Sprememba prehrane. Rak in njegovi načini zdravljenja lahko vplivajo na vaš apetit in izgubijo težo. Bolezni v ustih in slabost zaradi kemoterapije lahko jedo neprijetno. Visokokalorične, visoko beljakovinske pijače, kot so mlečni šejki in konzervirana tekoča dopolnila, lahko zagotovijo pomembna hranila in obnovijo energijo. Če ne morete jesti velikih obrokov, poskusite čez dan jesti majhne prigrizke, bogate z beljakovinami, na primer jogurt, žitarice ali sir in krekerje. Izogibajte se hrustljavi in kisli hrani, ki lahko draži vneta usta.
- Tehnike sprostitve. Sproščujoče dejavnosti in vaje, kot sta joga in tai či, lahko pomagajo pomiriti stres in obvladovati bolečine pri raku. Že nekaj globokih vdihov, da umirite um, lahko zmanjša napetost, izboljša spanec in izboljša zdravljenje.
- Čustvena podpora. Normalno je, da se počutite pod stresom, tesnobo ali depresijo, če imate vi ali ljubljena oseba raka. Povezava in pogovor z drugimi, ki živijo z WM, je lahko v pomoč. O zdravniških skupinah na vašem območju se posvetujte s svojim zdravnikom ali na seznamu programov v bližini obiščite spletno stran Ameriškega društva za rak.
Ali smo blizu zdravljenja?
Za WM ni zdravilo, vendar raziskovalci aktivno preučujejo nove načine zdravljenja. V kliničnih preskušanjih je trenutno več novih zdravil in kombinacij zdravil.
Če imate znake in simptome WM in odobreno zdravljenje ne deluje za vas, se posvetujte s svojim zdravnikom, če je mogoče klinično preskušanje. Klinična preskušanja vam omogočajo dostop do novejših načinov zdravljenja.
Odvzem
Če krvni test pokaže, da imate znake WM, vendar nimate simptomov, ne boste potrebovali zdravil ali drugih načinov zdravljenja. Zdravnik vam bo verjetno predlagal redne preglede in krvne preiskave.
Če imate simptome WM, se lahko z zdravljenjem takoj počutite bolje, preprečite zaplete in vam pomagate živeti dlje. Kemoterapija se običajno daje z usmerjenimi zdravili.
Večina ljudi s tem redkim krvnim rakom se bo bolezen vrnila po prvem zdravljenju. Vendar pa imate vi in zdravnik veliko možnosti, da izberete, če se to zgodi.
