Sistemska skleroza (SS)
Sistemska skleroza (SS) je avtoimunska motnja. To pomeni, da gre za stanje, pri katerem imunski sistem napada telo. Zdravo tkivo je uničeno, ker imunski sistem napačno misli, da gre za tujo snov ali okužbo. Obstaja veliko vrst avtoimunskih motenj, ki lahko prizadenejo različne telesne sisteme.
Za SS so značilne spremembe teksture in videza kože. To je posledica povečane proizvodnje kolagena. Kolagen je sestavni del vezivnega tkiva.
Toda motnja ni omejena na kožne spremembe. Lahko vpliva na vaše:
- krvnih žil
- mišice
- srce
- prebavni sistem
- pljuča
- ledvice
Značilnosti sistemske skleroze se lahko kažejo tudi pri drugih avtoimunskih motnjah. Ko se to zgodi, se imenuje mešana motnja vezivnosti.
Bolezen se običajno opazi pri ljudeh, starih od 30 do 50 let, vendar jih je mogoče diagnosticirati v kateri koli starosti. Ženske imajo pogosteje kot moški diagnozo tega stanja. Simptomi in resnost stanja se od osebe do osebe razlikujejo glede na vpletene sisteme in organe.
Sistemsko sklerozo imenujemo tudi skleroderma, progresivna sistemska skleroza ali sindrom CREST. "CREST" pomeni:
- kalcinoza
- Raynaudov pojav
- motnja požiralnika
- sklerodaktilija
- telengiektazije
CREST sindrom je omejena oblika motnje.
Slike sistemske skleroze (skleroderma)
Simptomi sistemske skleroze
SS lahko prizadene kožo le v zgodnjih fazah bolezni. Morda opazite, da se koža zgosti in sijoča področja, ki se razvijejo okoli ust, nosu, prstov in drugih koščenih področij.
Ko se stanje napreduje, boste morda začeli omejevati gibanje prizadetih območij. Drugi simptomi vključujejo:
- izguba las
- usedline kalcija ali bele grudice pod kožo
- majhne, razširjene krvne žile pod površino kože
- bolečine v sklepih
- kratka sapa
- suh kašelj
- driska
- zaprtje
- težave pri požiranju
- ezofagealni refluks
- napihnjenost v trebuhu po obrokih
Morda se začnejo pojavljati krči krvnih žil v prstih in nožnih prstih. Nato se lahko vaše okončine obarvajo belo in modro, ko ste na mrazu ali čutite izjemen čustveni stres. Temu pravimo Raynaudov pojav.
Vzroki sistemske skleroze
SS nastane, ko vaše telo začne prekomerno proizvajati kolagen in se nabira v vaših tkivih. Kolagen je glavni strukturni protein, ki sestavlja vsa vaša tkiva.
Zdravniki niso prepričani, kaj povzroča, da telo proizvaja preveč kolagena. Natančen vzrok SS ni znan.
Dejavniki tveganja za sistemsko sklerozo
Dejavniki tveganja, ki lahko povečajo vaše možnosti za razvoj stanja, vključujejo:
- biti domorodna Američanka
- biti afroameriški
- biti ženska
- z uporabo nekaterih zdravil za kemoterapijo, kot je Bleomicin
- izpostavljeni kremenčevemu prahu in organskim topilom
Ni znanega načina, kako preprečiti SS razen zmanjšanja dejavnikov tveganja, ki jih lahko nadzorujete.
Diagnoza sistemske skleroze
Med fizičnim pregledom lahko zdravnik prepozna kožne spremembe, ki so simptomatske za SS.
Visok krvni tlak lahko povzroči spremembe ledvic zaradi skleroze. Zdravnik vam lahko odredi krvne preiskave, kot so testiranje na protitelesa, revmatoidni faktor in hitrost sedimentacije.
Drugi diagnostični testi lahko vključujejo:
- rentgen prsnega koša
- analiza urina
- CT preiskave pljuč
- kožne biopsije
Zdravljenje sistemske skleroze
Zdravljenje ne more ozdraviti stanja, lahko pa pomaga zmanjšati simptome in upočasniti napredovanje bolezni. Zdravljenje običajno temelji na simptomih osebe in potrebi po preprečevanju zapletov.
Zdravljenje generaliziranih simptomov lahko vključuje:
- kortikosteroidi
- imunosupresivi, kot sta metotreksat ali citoksan
- nesteroidna protivnetna zdravila
Glede na vaše simptome lahko zdravljenje vključuje tudi:
- zdravila za krvni tlak
- zdravila za lažje dihanje
- fizioterapija
- svetlobna terapija, kot je ultravijolična fototerapija A1
- nitroglicerinsko mazilo za zdravljenje lokaliziranih območij zategovanja kože
Lahko spremenite življenjski slog, da ostanete zdravi s sklerodermijo, na primer izogibanje kajenju cigaret, telesni aktivnosti in izogibanju živilom, ki sprožijo zgago.
Možni zapleti sistemske skleroze
Nekateri ljudje s SS doživljajo napredovanje svojih simptomov. Zaplete lahko vključujejo:
- odpoved srca
- raka
- odpoved ledvic
- visok krvni pritisk
Kakšni so obeti za ljudi s sistemsko sklerozo?
Zdravljenja SS so se v zadnjih 30 letih drastično izboljšala. Čeprav še vedno ne obstaja zdravilo za SS, obstaja veliko različnih načinov zdravljenja, ki vam lahko pomagajo pri obvladovanju simptomov. Če se katerikoli od vaših simptomov loti vsakodnevnega življenja, se posvetujte z zdravnikom. Lahko sodelujejo z vami, da prilagodijo načrt zdravljenja.
Prav tako morate prositi zdravnika, da vam pomaga najti lokalne skupine za podporo SS. Pogovorite se z drugimi, ki imajo podobne izkušnje, kot si lažje obvladate kronično stanje.
