Pregled
Beseda idiopatska pomeni neznano, zaradi česar je prikladno ime za bolezen, ki je mnogim neznana. Prav tako ni jasno, zakaj se razvije idiopatska pljučna fibroza (IPF).
IPF je pljučna bolezen, ki povzroči, da tkivo v vaših pljučih postane trdo. Zaradi tega boste težje vdihnili zrak in naravno dihali. Vsak primer IPF je drugačen, zato se za natančne podrobnosti o napredovanju bolezni posvetujte s svojim zdravnikom.
IPF ni edini pogoj, ki lahko oteži dihanje. Preberite o razliki med IPF in KOPB.
Kaj povzroča idiopatsko pljučno fibrozo?
Nekateri primeri pljučne fibroze so posledica okužb, zdravil, izpostavljenosti okolju in celo drugih bolezni. V večini primerov IPF zdravniki ne morejo ugotoviti vzroka.
Večina ljudi s pljučno fibrozo ima IPF, majhen odstotek ljudi z boleznijo pa ima tudi družinskega člana.
Zdravniki lahko pri diagnozi pljučne fibroze preučijo več možnih vzrokov. Ti lahko vključujejo:
- onesnaževanje in toksini
- radioterapija
- obstoječe razmere
- zdravila
- genetski dejavniki
Če ne najdejo vzroka, bo bolezen označena kot idiopatska. Preberite več o vsakem od teh možnih vzrokov, dodatnih dejavnikih tveganja in zgodnjih simptomih IPF.
Kakšni so simptomi idiopatske pljučne fibroze?
Idiopatska pljučna fibroza (IPF) povzroča brazgotinjenje in togost v pljučih. Sčasoma se bodo brazgotine poslabšale, okorelost pa bo otežila dihanje.
Pogosti simptomi vključujejo:
- kratka sapa
- kronični kašelj
- šibkost
- utrujenost
- izguba teže
- nelagodje v prsih
Sčasoma vaša pljuča morda ne bodo mogla zaužiti dovolj kisika, da bi telo oskrbela s količino, ki jo potrebuje. To lahko končno privede do odpovedi dihanja, srčnega popuščanja in drugih zdravstvenih težav. Ugotovite, ali imate tveganje za IPF in kako lahko preprečite bolezen.
Katere so stopnje idiopatske pljučne fibroze?
IPF nima formalnih faz. Toda obstajajo edinstvena obdobja pri napredovanju bolezni.
Ko prvič postavite diagnozo, morda ne boste potrebovali pomoči s kisikom. Kmalu zatem boste lahko med aktivnostjo odkrili, da potrebujete kisik, ker težko zadržujete dih med hojo, vrtnarjenjem ali čiščenjem.
Ko se brazgotine v pljučih poslabšajo, boste verjetno ves čas potrebovali kisik. To vključuje, ko ste aktivni, v mirovanju in celo spite.
V poznejših fazah IPF se lahko uporabljajo stroji z visokim pretokom kisika za razvoj povečane ravni kisika. Ko niste doma, lahko prenosni stroji zagotavljajo neprekinjen kisik.
IPF postopoma poslabšuje. Nekateri bodo občutili tudi bolečine ali obdobja, ko je dihanje težje. Poškodba pljuč med temi izbruhi ni reverzibilna in verjetno ne boste ponovno pridobili nobene funkcije pljuč, ki ste jo imeli pred izbruhom.
Kako se diagnosticira idiopatska pljučna fibroza?
Ker se znaki in simptomi IPF sčasoma razvijajo počasi, je zdravnikom težko takoj diagnosticirati. Vzroki za brazgotinjenje IPF so tudi podobni brazgotinam, ki jih povzročajo druge pljučne bolezni.
Zdravniki si morda težko razkrijejo razliko med IPF in drugimi pljučnimi boleznimi v njegovih zgodnjih fazah. Za potrditev IPF in izključitev drugih možnih vzrokov je mogoče uporabiti več testov.
Testi, ki se uporabljajo za diagnozo IPF, vključujejo:
- rentgen prsnega koša
- testi pljučne funkcije
- pulzna oksimetrija
- skeniranje računalniške tomografije visoke ločljivosti (HRCT)
- test stekla arterijske krvi
- preizkus vadbe
- biopsija pljuč
V Združenih državah Amerike vsako leto diagnosticirajo približno 30.000 do 40.000 novih primerov IPF. Ste bili nedavno diagnosticirani z IPF? S pomočjo tega vodnika začnite več o svoji diagnozi.
Kako se zdravi idiopatska pljučna fibroza?
Trenutno ni nobenega zdravila za IPF, vendar so na voljo možnosti zdravljenja za zdravljenje in zmanjšanje simptomov. Glavni cilj zdravljenja je zmanjšati vnetje pljuč, zaščititi pljučno tkivo in upočasniti izgubo pljučne funkcije. To vam bo omogočilo lažje dihanje.
Najpogostejše možnosti zdravljenja vključujejo zdravila za zatiranje vnetja in zmanjšanje strašenja pljučnega tkiva ter zdravljenje s kisikom za pomoč pri dihanju. Morda bo potrebna tudi presaditev pljuč, vendar to pogosto vidimo kot zadnji korak zdravljenja.
Zgodnje zdravljenje je ključnega pomena za ljudi z diagnozo te pljučne bolezni. Ugotovite, zakaj lahko zgodnje zdravljenje pomaga pri obvladovanju simptomov IPF.
Kakšna je napoved z idiopatsko pljučno fibrozo?
IPF je napredujoča bolezen, kar pomeni, da se bo sčasoma poslabšala. Čeprav lahko ukrepate za obvladovanje simptomov, brazgotine in poškodbe pljuč ne morete v celoti ustaviti.
Pri nekaterih ljudeh lahko bolezen zelo hitro napreduje. Toda za druge lahko mine več let, preden bodo težave z dihanjem tako težke, da potrebujejo kisik.
Ko delovanje pljuč postane močno omejeno, lahko sproži resne zaplete. Tej vključujejo:
- odpoved srca
- pljučnica
- pljučna hipertenzija
- pljučna embolija (krvni strdek v pljučih).
Obstoječi simptomi se lahko nenadoma poslabšajo tudi po okužbi, srčnem popuščanju ali pljučni emboliji.
Na žalost je IPF na koncu usoden. Utrjeno pljučno tkivo lahko privede do odpovedi dihanja, srčnega popuščanja ali drugega življenjsko nevarnega stanja. Z zdravnikom se pogovorite o teh sedmih načinih za upočasnitev napredovanja IPF.
Kakšna je življenjska doba idiopatske pljučne fibroze?
IPF običajno prizadene starejše med 50. in 70. letom. Ker prizadene ljudi pozneje v življenju, je povprečna življenjska doba po diagnozi tri do pet let.
Vaša življenjska doba z IPF je odvisna od več dejavnikov. Tej vključujejo:
- tvoja starost
- vaše splošno zdravje
- kako hitro bolezen napreduje
- intenzivnost simptomov
Zdravila za IPF ni. Raziskovalci si prizadevajo, da bi zbrali denar za klinična preskušanja, ki bi na koncu lahko privedla do življenjskega odkritja. Preberite več o napovedih in dejavnikih, ki vplivajo na to, kako dolgo lahko živite z boleznijo.
Spremembe življenjskega sloga za idiopatsko zdravljenje pljučne fibroze
Velik del upravljanja IPF se uči sprejemati prakse zdravega življenjskega sloga, ki lahko zmanjšajo simptome in izboljšajo vaš pogled. Te spremembe življenjskega sloga vključujejo:
- prenehajte kaditi, če trenutno to počnete
- hujšanje in ohranjanje zdrave teže
- ostati na vrhu vseh cepiv, zdravil ter vitaminov ali dodatkov
- z uporabo kisikovega merilnika, da se nasičenost kisika v optimalnem območju
Prav tako je dobro, da najdete skupino za podporo pljučni rehabilitaciji. Te skupine, ki jih uredi zdravniška ordinacija ali lokalna bolnišnica, vas povezujejo z zdravstvenimi delavci in morda z drugimi ljudmi, ki živijo z IPF.
Skupaj se lahko naučite dihalnih in kondicijskih vaj, pa tudi tehnik za obvladovanje stresa, tesnobe in številnih čustev, ki jih ta diagnoza lahko povzroči. Upravljanje IPF se v veliki meri opira na nemedicinske intervencije, ki lahko izboljšajo vašo kakovost življenja.
Življenje z idiopatsko pljučno fibrozo
Če ste dobili diagnozo IPF, je pomembno, da še naprej iščete načine, kako skrbeti zase. Zdravljenje ne more ustaviti bolezni, vendar lahko kljub temu izboljšate svoje vsakdanje življenje.
Orodja za učenje obvladovanja stresa lahko pomagajo preprečiti poslabšanje simptomov. Podporne skupine lahko tudi olajšajo tesnobo in občutke osamljenosti, ko se bolezen srečuje z vprašanji ali negotovostjo. Odkrijte druge načine, kako lahko z IPF ohranite kakovostno življenje.
Odvzem
Če opazite kakršne koli simptome IPF, se posvetujte z zdravnikom ali zdravnikom. Prej ko boste postavili diagnozo, prej se lahko začne zdravljenje.
Zgodnje zdravljenje lahko pomaga upočasniti napredovanje IPF. S pravilno nego je še vedno mogoče kakovostno življenje.
