Pljučna Fibroza: Definicija In Izobraževanje Bolnikov

2024 Avtor: Jesus Peterson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 11:27

Pljučna fibroza je stanje, ki povzroča brazgotino in togost pljuč. To otežuje dihanje. Lahko prepreči, da bi vaše telo dobilo dovolj kisika in sčasoma lahko privede do odpovedi dihanja, srčnega popuščanja ali drugih zapletov.

Raziskovalci trenutno verjamejo, da kombinacija izpostavljenosti pljučnim dražilcem, kot so nekatere kemikalije, kajenje in okužbe, skupaj z genetiko in aktivnostjo imunskega sistema igra ključno vlogo pri pljučni fibrozi.

Nekoč je bilo mišljeno, da je stanje povzročilo vnetje. Zdaj znanstveniki verjamejo, da je v pljučih nenormalen proces celjenja, ki vodi do brazgotin. Tvorba pomembnih brazgotin na pljučih sčasoma postane pljučna fibroza.

Kakšni so simptomi pljučne fibroze?

Lahko imate pljučno fibrozo že nekaj časa brez simptomov. Zasoplost je običajno prvi simptom, ki se razvije.

Drugi simptomi lahko vključujejo:

• suh, hekerski kašelj, ki je kroničen (dolgoročno)
• šibkost
• utrujenost
• ukrivljenost nohtov, ki se imenuje klapsanje
• izguba teže
• nelagodje v prsih

Ker stanje na splošno prizadene starejše odrasle, se zgodnji simptomi pogosto napačno razporedijo na starost ali premalo gibanja.

Vaši simptomi se lahko sprva zdijo manjši in sčasoma napredujejo. Simptomi se lahko razlikujejo od osebe do osebe. Nekateri ljudje s pljučno fibrozo zbolijo zelo hitro.

Kaj povzroča pljučno fibrozo?

Vzroke pljučne fibroze lahko razdelimo v več kategorij:

• avtoimunske bolezni
• okužbe
• izpostavljenost okolja
• zdravila
• idiopatski (neznano)
• genetika

Avtoimunske bolezni

Avtoimunske bolezni povzročijo, da imunski sistem telesa napade sam. Avtoimunska stanja, ki lahko vodijo v pljučno fibrozo, vključujejo:

• revmatoidni artritis
• lupus eritematozus, ki je splošno znan kot lupus
• skleroderme
• polimiozitis
• dermatomiozitis
• vaskulitis

Okužbe

Pljučna fibroza lahko povzroči naslednje vrste okužb:

• bakterijske okužbe
• virusne okužbe, ki so posledica hepatitisa C, adenovirusa, herpes virusa in drugih virusov

Izpostavljenost okolju

Izpostavljenost stvarem v okolju ali na delovnem mestu lahko prispeva tudi k pljučni fibrozi. Cigaretni dim na primer vsebuje veliko kemikalij, ki lahko poškodujejo vaša pljuča in privedejo do tega stanja.

Druge stvari, ki lahko poškodujejo pljuča, vključujejo:

• azbestna vlakna
• žitni prah
• kremenčev prah
• določeni plini
• sevanje

Zdravila

Nekatera zdravila lahko tudi povečajo tveganje za nastanek pljučne fibroze. Če redno jemljete katero od teh zdravil, boste morda morali skrbno spremljati zdravnika.

• zdravila za kemoterapijo, kot je ciklofosfamid
• antibiotiki, kot sta nitrofurantoin (Macrobid) in sulfasalazin (Azulfidin)
• srčna zdravila, kot je amiodaron (Neksteron)
• biološka zdravila, kot sta adalimumab (Humira) ali etanercept (Enbrel)

Idiopatski

V mnogih primerih je natančen vzrok pljučne fibroze neznan. V tem primeru se stanje imenuje idiopatska pljučna fibroza (IPF).

Po podatkih Ameriškega združenja za pljuča ima večina ljudi s pljučno fibrozo IPF.

Genetika

Po podatkih Fundacije za pljučno fibrozo ima približno 3 do 20 odstotkov ljudi z IPF še enega družinskega člana s pljučno fibrozo. V teh primerih je znana kot družinska pljučna fibroza ali družinska intersticijska pljučnica.

Raziskovalci so nekatere gene povezali s stanjem in raziskave o tem, kakšno vlogo igra genetika, še potekajo.

Kdo tvega pljučno fibrozo?

Bolj verjetno imate diagnozo pljučne fibroze, če:

• so moški
• so stari med 40 in 70 let
• imajo v preteklosti kajenje
• imajo družinsko anamnezo kondicije
• imajo avtoimunsko motnjo, povezano s stanjem
• jemali določena zdravila, povezana z boleznijo
• so bili podvrženi zdravljenju raka, zlasti sevanju prsnega koša
• delati v poklicu, ki je povezan s povečanim tveganjem, kot so rudarstvo, kmetovanje ali gradnja

Kako se diagnosticira pljučna fibroza?

Pljučna fibroza je ena od več kot 200 vrst pljučnih bolezni, ki obstajajo. Ker obstaja toliko različnih pljučnih bolezni, bo morda zdravnik težko ugotovil, da je pljučna fibroza vzrok za vaše simptome.

V raziskavi Fundacije za pljučno fibrozo je 55 odstotkov vprašanih v nekem trenutku poročalo, da so napačno diagnosticirani. Najpogostejše napačne diagnoze so bile astma, pljučnica in bronhitis.

Po najnovejših smernicah ocenjujemo, da je mogoče 2 od 3 bolnikov s pljučno fibrozo pravilno diagnosticirati brez biopsije.

Z združevanjem vaših kliničnih podatkov in rezultatov posebne vrste CT preiskave prsnega koša bo zdravnik lažje postavil diagnozo.

V primerih, ko diagnoza ni jasna, bo morda potreben vzorec tkiva ali biopsija.

Obstaja več metod za izvajanje kirurške biopsije pljuč, zato vam bo zdravnik priporočil, kateri postopek je najbolj primeren za vas.

Zdravnik lahko uporablja tudi različna druga orodja za diagnosticiranje pljučne fibroze ali izključi druga stanja. Sem lahko spadajo:

• pulzna oksimetrija, neinvazivni test ravni kisika v krvi
• krvni testi za iskanje avtoimunskih bolezni, okužb in anemije
• preizkus plinske arterije za natančnejšo oceno ravni kisika v krvi
• vzorec sputuma za preverjanje znakov okužbe
• test pljučne funkcije za merjenje vaše pljučne zmogljivosti
• ehokardiogram ali srčni stresni test, da preverite, ali srčna težava povzroča vaše simptome

Kako se zdravi pljučna fibroza?

Zdravnik ne more odpraviti brazgotin na pljučih, lahko pa vam predpiše zdravljenja, s katerimi boste izboljšali dihanje in upočasnili napredovanje bolezni.

Spodnja obravnava je nekaj primerov trenutnih možnosti, ki se uporabljajo za obvladovanje pljučne fibroze:

• dodatni kisik
• prednizon, da zavira vaš imunski sistem in zmanjša vnetje
• azatioprin (Imuran) ali mikofenolat (CellCept) za zatiranje imunskega sistema
• pirfenidon (Esbriet) ali nintedanib (Ofev), antifibrotična zdravila, ki blokirajo brazgotinski proces v pljučih

Zdravnik vam lahko priporoči tudi pljučno rehabilitacijo. Ta obravnava vključuje program vadbe, izobraževanja in podpore, s pomočjo katerega se boste lažje naučili dihati.

Zdravnik vas lahko tudi spodbudi, da spremenite svoj življenjski slog. Te spremembe lahko vključujejo naslednje:

• Izogibajte se rabljenemu kajenju in ukrepajte, da prenehate, če kadite. To lahko pomaga upočasniti napredovanje bolezni in olajša dihanje.
• Jejte dobro uravnoteženo prehrano.
• Sledite načrtu vadbe, ki je bil razvit z navodili zdravnika.
• Pridobite si ustrezen počitek in se izogibajte presežku stresa.

Tistim, mlajšim od 65 let s hudo boleznijo, se lahko priporoči presaditev pljuč.

Kakšni so obeti za ljudi s pljučno fibrozo?

Hitrost pljučne fibroze brazi pljuča ljudi je različna. Brazgotina ni reverzibilna, vendar vam zdravnik lahko priporoči zdravljenje za zmanjšanje stopnje napredovanja vašega stanja.

Stanje lahko povzroči številne zaplete, vključno z odpovedjo dihal. To se zgodi, ko pljuča ne delujejo več pravilno in ne morejo dobiti dovolj kisika v kri.

Pljučna fibroza tudi poveča tveganje za pljučni rak.

Nasveti za preprečevanje

Nekaterih primerov pljučne fibroze morda ni mogoče preprečiti. Drugi primeri so povezani z okoljskimi in vedenjskimi dejavniki tveganja, ki jih je mogoče nadzorovati. Upoštevajte te nasvete, da zmanjšate tveganje za nastanek bolezni:

• Izogibajte se kajenju.
• Izogibajte se rabljenemu dimu.
• Če delate v okolju s škodljivimi kemikalijami, nosite masko za obraz ali drugo dihalno napravo.

Če imate težave z dihanjem, se posvetujte z zdravnikom. Zgodnja diagnoza in zdravljenje lahko izboljšata dolgoročne napovedi za ljudi s številnimi pljučnimi boleznimi, vključno s pljučno fibrozo.