Ali je to običajno?
Sarcoma je rak, ki se začne v mehkih tkivih vašega telesa. To so vezivna tkiva, ki držijo vse na svojem mestu, kot so:
- živci, kite in ligamenti
- vlaknasta in globoka kožna tkiva
- krvne in limfne žile
- maščobe in mišice
Obstaja več kot 50 vrst sarkomov mehkih tkiv. Fibrosarkom predstavlja približno 5 odstotkov primarnih kostnih sarkomov. Redka je, prizadene približno 1 od 2 milijonov ljudi.
Fibrosarkom je tako imenovan, ker je izdelan iz malignih vretenastih fibroblastov ali miofibroblastov. Začne se v vlaknatem tkivu, ki se ovije okoli tetiv, ligamentov in mišic. Čeprav lahko izvira iz katerega koli področja telesa, je najpogostejši v nogah ali prtljažniku.
Pri dojenčkih, mlajših od 1 leta, se imenuje infantilni ali prirojeni fibrosarkom in je običajno počasi rastoč. Pri starejših otrocih in odraslih se imenuje fibrosarkom pri odraslih.
Kakšni so simptomi?
Simptomi fibrosarkoma so lahko na začetku subtilni. Pod kožo lahko opazite nebolečo grudico ali oteklino. Ko raste, lahko to moti vašo sposobnost uporabe okončine.
Če se začne v trebuhu, verjetno ne boste opazili, dokler ne bo velike velikosti. Potem lahko začne pritiskati na okoliške organe, mišice, živce ali krvne žile. To lahko privede do bolečine in nežnosti. Glede na lokacijo tumorja lahko privede do težav z dihanjem.
Simptomi fibrosarkoma so podobni kot pri mnogih drugih stanjih. Bolečina, oteklina ali nenavadna kepica niso nujno znak raka, vendar je vredno pregledati zdravnika, če so simptomi trdovratni in pred njimi niso nedavne travme ali poškodbe.
Kaj povzroča to stanje in kdo je v nevarnosti?
Natančen vzrok fibrosarkoma ni znan, vendar lahko igra genetika vlogo. Nekateri dejavniki lahko povečajo tveganje za razvoj bolezni, vključno z nekaterimi podedovanimi stanji. Tej vključujejo:
- družinska adenomatozna polipoza
- Li-Fraumenijev sindrom
- nevrofibromatoza tip 1
- sindrom nevoidnega bazalnega karcinoma
- retinoblastom
- gomoljna skleroza
- Wernerjev sindrom
Drugi dejavniki tveganja lahko vključujejo:
- prejšnja radioterapija
- izpostavljenost nekaterim kemikalijam, kot so torijev dioksid, vinil klorid ali arzen
- limfedem, oteklina v rokah in nogah
Fibrosarkom najverjetneje diagnosticirajo pri odraslih med 20. in 60. letom.
Kako se diagnosticira?
Zdravnik bo opravil fizični pregled in vzel popolno anamnezo. Glede na vaše posebne simptome lahko diagnostično testiranje vključuje popolno krvno sliko (CBC) in krvne kemije.
Slikovni testi lahko ustvarijo podrobne slike, ki olajšajo prepoznavanje tumorjev in drugih nepravilnosti. Nekaj slikovnih testov, ki jih lahko naroči zdravnik, so:
- X-žarki
- MRI
- pregled z računalniško tomografijo
- pozitronsko-emisijska tomografija (PET)
- skeniranje kosti
Če najdemo maso, je edini način za potrditev fibrosarkoma z biopsijo, ki jo lahko izvedemo na več načinov. Zdravnik bo izbral metodo biopsije na podlagi lokacije in velikosti tumorja.
V incizijski biopsiji se del tumorja odstrani, da se zagotovi vzorec tkiva. Enako je mogoče storiti z biopsijo jedra, pri kateri s široko iglo odstranimo vzorec. Ekscizijska biopsija je takrat, ko se odstrani celoten kep ali vse sumljivo tkivo.
Metastaze na bezgavkah so redke, vendar se hkrati lahko odvzamejo vzorci tkiva iz bližnjih bezgavk.
Patolog bo analiziral vzorce, da bi ugotovil, ali obstajajo rakave celice in če je, kakšne vrste so.
Če je prisoten rak, lahko tumor tudi v tem trenutku razvrščamo. Tumorji fibrosarkoma se razvrščajo na lestvici od 1 do 3. Manj ko so rakave celice videti kot normalne celice, tem višja je ocena. Tumorji visoke stopnje so ponavadi bolj agresivni kot tumorji nizke stopnje, kar pomeni, da se širijo hitreje in jih je morda težje zdraviti.
Kako je uprizorjena?
Rak se lahko širi na več načinov. Celice iz primarnega tumorja se lahko potisnejo v bližnje tkivo, vstopijo v limfni sistem ali se vnesejo v krvni obtok. To omogoča celicam, da tvorijo tumorje na novi lokaciji (metastaze).
Postopki so način, da razložimo, kako velik je primarni tumor in kako daleč se je rak lahko razširil.
Slikovni testi lahko pomagajo ugotoviti, ali obstajajo dodatni tumorji. Študije kemije krvi lahko razkrijejo snovi, ki kažejo na raka v določenem organu ali tkivu.
Vse te informacije je mogoče uporabiti za odpravo raka in oblikovanje načrta zdravljenja. To so faze fibrosarkoma:
1. faza
- 1A: Tumor je nizke stopnje in 5 centimetrov (cm) ali manjši.
- 1B: Tumor je nizke stopnje in večji od 5 cm.
2. stopnja
- 2A: Tumor je srednje- ali visokorazreden in visok 5 cm ali manj.
- 2B: Tumor je srednje ali visoko stopnje in večji od 5 cm.
3. stopnja
Tumor je bodisi:
- kakovostne in večje od 5 cm, ali
- poljubne stopnje in poljubne velikosti, poleg tega se je razširila na bližnje bezgavke (napredna stopnja 3).
4. faza
Primarni tumor je poljubne stopnje in velikosti, rak pa se je razširil na oddaljeni del telesa.
Katere možnosti zdravljenja so na voljo?
Zdravnik bo vaš načrt zdravljenja temeljil na številnih dejavnikih, kot so:
- stopnje, velikosti in lokacije primarnega tumorja
- če in kako daleč se je rak razširil
- tvojo starost in splošno zdravstveno stanje
- ne glede na to, ali gre za ponovitev prejšnjega raka
Glede na stopnjo diagnoze je operacija morda vse, kar potrebujete. Možno pa je, da boste potrebovali kombinacijo terapij. Periodično testiranje bo zdravniku pomagalo oceniti učinkovitost teh zdravljenj.
Operacija
Glavno zdravljenje fibrosarkoma je operacija odstranjevanja primarnega tumorja s širokimi robovi okoli tumorja (odstranitev nekaj normalnega tkiva), da se zagotovi odstranitev celotnega tumorja. Če je tumor v okončini, bo morda treba odstraniti nekaj kosti in ga nadomestiti s protezo ali kostnim presadkom. To včasih imenujemo operacija, ki varčuje okončine.
V redkih primerih, ko tumor vključuje živce in krvne žile okončine, bo morda potrebna amputacija.
Sevanje
Sevanje je ciljna terapija, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke, da uniči rakave celice ali jim ustavi rast.
Uporablja se lahko za pomoč pri krčenju tumorja pred operacijo (terapija z neoadjuvantom). Lahko se uporablja tudi po operaciji (adjuvantna terapija) za uničenje vseh rakavih celic, ki so morda ostale.
Če operacija ni možna, vam lahko zdravnik priporoči sevanje visokih odmerkov, da krči tumor kot primarno zdravljenje.
Kemoterapija
Kemoterapija je sistemsko zdravljenje, kar pomeni, da je namenjena ubijanju rakavih celic, kamor koli bi se lahko preselile. Morda je priporočljivo, če se je rak razširil na vaše bezgavke ali širše. Tako kot sevanje se lahko uporablja pred operacijo ali po njej.
Rehabilitacija in podporna nega
Obsežna operacija, ki vključuje okončine, lahko vpliva na uporabo okončine. V teh primerih bo morda potrebna fizikalna in delovna terapija. Druga podporna zdravljenja lahko vključujejo zdravljenje bolečine in drugih stranskih učinkov zdravljenja.
Kliničnih preskušanj
Morda imate možnost sodelovanja v kliničnem preskušanju. Ta preskušanja imajo pogosto stroga merila, vendar vam lahko omogočijo dostop do eksperimentalnih načinov zdravljenja, ki sicer niso na voljo. Za več informacij o kliničnih preskušanjih fibrosarkoma se posvetujte s svojim zdravnikom.
Kakšni so obeti?
Zdravnik je vaš najboljši vir za informacije o vaših napovedih. To določa več stvari, med drugim:
- kako daleč se je rak razširil
- stopnja in lokacija tumorja
- tvojo starost in splošno zdravje
- kako dobro prenašate in se odzivate na terapijo
Stopnja metastatnosti fibrosarkomov stopnje 2 in 3 znaša približno 50 odstotkov, medtem ko imajo tumorji stopnje 1 zelo nizko stopnjo metastaz.
Zdravnik bo ocenil vse te dejavnike, da vam bo predstavil, kaj lahko pričakujete.
Je mogoče preprečiti?
Ker vzrok fibrosarkoma ni dobro razumljen, ni znane preventive.
