Kdo je v nevarnosti?
Vsakdo lahko razvije Sézaryjev sindrom, vendar najverjetneje prizadene ljudi, starejše od 60 let.
Kaj povzroča?
Natančen vzrok ni jasen. Toda večina ljudi s Sézaryjevim sindromom ima kromosomske nepravilnosti v DNK rakavih celic, v zdravih celicah pa ne. To niso podedovane pomanjkljivosti, ampak spremembe, ki se zgodijo skozi celo življenje.
Najpogostejše nepravilnosti so izguba DNK iz kromosomov 10 in 17 ali dodatki DNK k kromosomom 8 in 17. Kljub temu ni gotovo, da te nepravilnosti povzročajo raka.
Kako se diagnosticira?
Fizični pregled vaše kože lahko zdravnika opozori na možnost Sézaryjevega sindroma. Diagnostično testiranje lahko vključuje krvne preiskave za prepoznavanje markerjev (antigenov) na površini celic v krvi.
Kot pri drugih rakih je tudi biopsija najboljši način za postavitev diagnoze. Za biopsijo bo zdravnik vzel majhen vzorec kožnega tkiva. Patolog bo vzorec pod mikroskopom pregledal, da bi poiskal rakave celice.
Tudi bezgavke in kostni mozeg se lahko biopsirajo. Slikovni testi, kot so CT, MRI ali PET, lahko pomagajo ugotoviti, ali se je rak razširil na bezgavke ali druge organe.
Kako poteka Sézaryjev sindrom?
Postopki povedo, kako daleč se je rak razširil in kakšne so najboljše možnosti zdravljenja. Sézaryjev sindrom je uprizorjen na naslednji način:
- 1A: Manj kot 10 odstotkov kože je prekritih z rdečimi obliži ali plaki.
- 1B: Več kot 10 odstotkov kože je rdeče.
- 2A: Vključena je vsaka količina kože. Limfne vozle so povečane, niso pa rakave.
- 2B: Na koži se je oblikoval en ali več tumorjev, večjih od 1 centimetra. Limfne vozle so povečane, niso pa rakave.
- 3A: Večina kože je rdeče barve in ima lahko tumorje, plake ali obliže. Limfne vozle so normalne ali povečane, niso pa rakave. Kri lahko vsebuje ali ne vsebuje nekaj Sezarjevih celic.
- 3B: Na večini kože obstajajo lezije. Limfne vozle se lahko ali ne povečajo. Število Sezarjevih celic v krvi je majhno.
- 4A (1): Kožne poškodbe pokrivajo kateri koli del površine kože. Limfne vozle se lahko ali ne povečajo. Število Sezarjevih celic v krvi je veliko.
- 4A (2): Kožne poškodbe pokrivajo kateri koli del površine kože. Obstajajo povečane bezgavke in celice so pod mikroskopskim pregledom videti zelo nenormalno. Sezarjeve celice so lahko v krvi ali ne.
- 4B: Kožne poškodbe pokrivajo kateri koli del površine kože. Limfne vozle so lahko normalne ali nenormalne. Sezarjeve celice so lahko v krvi ali ne. Limfomske celice so se razširile na druge organe ali tkiva.
Kako se zdravi?
Številni dejavniki vplivajo na to, katera terapija je morda najboljša za vas. Med njimi so:
- stopnji pri diagnozi
- starost
- druge zdravstvene težave
Sledi nekaj načinov zdravljenja Sézaryjevega sindroma.
Psoralen in UVA (PUVA)
V veno se injicira zdravilo psoralen, ki se nagiba k zbiranju v rakavih celicah. Aktivira se, ko je izpostavljen ultravijolični svetlobi A (UVA), usmerjeni na vašo kožo. Ta postopek uniči rakave celice z le minimalno škodo zdravemu tkivu.
Ekstrakorporna fotohemoterapija / fotofereza (ECP)
Po prejemu posebnih zdravil se iz telesa odstranijo nekatere krvne celice. Pred vstavitvijo v telo jih zdravijo z UVA svetlobo.
Sevalna terapija
Za uničevanje rakavih celic se uporabljajo visokoenergijski rentgenski žarki. Pri sevanju zunanjih žarkov stroj pošilja žarke na ciljna območja telesa. Sevalna terapija lahko tudi lajša bolečine in druge simptome. Sevalna terapija z elektronskimi žarki na koži (TSEB) uporablja zunanji sevalni aparat za usmerjanje elektronov na kožo vašega celotnega telesa.
Prav tako lahko izvajate UVA in ultravijolično B (UVB) sevalno terapijo z uporabo posebne svetlobe, usmerjene na vašo kožo.
Kemoterapija
Kemoterapija je sistemsko zdravljenje, v katerem se uporabljajo močna zdravila za uničenje rakavih celic ali zaustavitev njihove delitve. Nekatera zdravila za kemoterapijo so na voljo v obliki tabletk, druga pa jih je treba dajati intravensko.
Imunoterapija (biološka terapija)
Zdravila, kot so interferoni, se uporabljajo za spodbujanje vašega imunskega sistema za boj proti raku.
Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje Sézaryjevega sindroma, vključujejo:
- alemtuzumab (Campath), monoklonsko protitelo
- beksaroten (Targretin), retinoid
- brentuximab vedotin (Adcetris), konjugat protitelesa-zdravila
- klorambucil (Leukeran), zdravilo za kemoterapijo
- kortikosteroidi za lajšanje kožnih simptomov
- ciklofosfamid (Cytoxan), zdravilo za kemoterapijo
- denileukin difitox (Ontak), modifikator biološkega odziva
- gemcitabin (Gemzar), antimetabolitna kemoterapija
- interferon alfa ali interlevkin-2, imunski stimulanti
- lenalidomid (Revlimid), zaviralec angiogeneze
- liposomski doksorubicin (Doxil), zdravilo za kemoterapijo
- metotreksat (Trexall), antimetabolitska kemoterapija
- pentostatin (Nipent), antimetabolitna kemoterapija
- romidepsin (Istodax), zaviralec histon deacetilaze
- vorinostat (Zolinza), zaviralec histon deacetilaze
Zdravnik vam lahko predpiše kombinacije zdravil ali drugih zdravil. To bo temeljilo na stopnji raka in na tem, kako dobro se boste odzvali na določeno zdravljenje.
Zdravljenje za stopnji 1 in 2 bo verjetno vključevalo:
- aktualni kortikosteroidi
- retinoidi, lenalidomid, zaviralci histon deacetilaze
- PUVA
- sevanje s TSEB ali UVB
- biološka terapija sama ali s kožno terapijo
- aktualna kemoterapija
- sistemska kemoterapija, po možnosti kombinirana s kožno terapijo
3. in 4. stopnja se lahko obravnava z:
- aktualni kortikosteroidi
- lenalidomid, beksaroten, zaviralci histon deacetilaze
- PUVA
- ECP sam ali s TSEB
- sevanje s TSEB ali UVB in UVA sevanjem
- biološka terapija sama ali s kožno terapijo
- aktualna kemoterapija
- sistemska kemoterapija, po možnosti kombinirana s kožno terapijo
Če zdravljenja ne delujejo več, je morda možnost presaditve matičnih celic.
Kliničnih preskušanj
Raziskave zdravljenja raka še potekajo, klinična preskušanja pa so del tega procesa. V kliničnem preskušanju boste morda imeli dostop do revolucionarnih terapij, ki niso na voljo nikjer drugje. Za več informacij o kliničnih preskušanjih se obrnite na onkologa ali obiščite ClinicalTrials.gov.
Outlook
Sézaryjev sindrom je posebno agresiven rak. Z zdravljenjem boste morda lahko upočasnili napredovanje bolezni ali celo zapadli v remisijo. Toda oslabljen imunski sistem vas lahko pusti ranljive za oportunistično okužbo in druge vrste raka.
Povprečno preživetje je bilo od 2 do 4 let, vendar se ta stopnja izboljšuje z novejšimi načini zdravljenja.
Oglejte si svojega zdravnika in začnite zdravljenje čim prej, da zagotovite najugodnejše napovedi.
