Pregled
Pancoast tumor je redka oblika pljučnega raka. Ta vrsta tumorja se nahaja na samem vrhu (na vrhu) desnega ali levega pljuča. Ko tumor raste, mu njegova lokacija omogoča invazijo na okoliške živce, mišice, bezgavke, vezivno tkivo, zgornja rebra in zgornja vretenca. To povzroča močne bolečine v rami in roki.
Diagnoza tumorjev Pancoast pogosto zamuja, ker tumor ne kaže klasičnih simptomov pljučnega raka, kot je kašelj.
Tumorji pancoast so znani tudi kot nadrejeni tumorji sulkusov. Njihov poseben sklop simptomov se imenuje sindrom Pancoast. Povprečna starost posameznikov s pojavom tumorja je približno 60 let. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske.
Ta rak je poimenovan po Henryju K. Pancoasstu, filadufijskem radiologu, ki je prvič opisal tumorje v letih 1924 in 1932.
Podtipi rakavih celic tumorjev Pancoast so:
- ploščatocelični rak
- adenokarcinomi
- karcinom velike celice
- drobnocelični karcinomi
Simptomi tumorja Pancoast
Ostra bolečina v ramenih je najpogostejši simptom tumorja Pancoast v njegovih zgodnjih fazah. Drugi simptomi so odvisni od področij, na katere tumor vdre okoli prsne odprtine (prsni vhod).
Ko tumor raste, bolečine v ramenih postajajo močnejše in izčrpavajoče. Lahko seva proti pazduhi (aksili), ramenski lopatici in kosti, ki ramo povezuje z roko (lopatico).
V več kot dveh tretjinah primerov tumorja Pancoast tumor napada invazijo v zadnji in srednji del odprtine prsnega koša. Bolečina lahko izžareva:
- navzdol po roki ob telesu po ulnarnem živcu (živec, ki teče po roki proti roza, se ustavi na zapestju)
- do vratu
- do zgornjih reber
- do živčnega omrežja, ki sega do reber, hrbtenjače in pazduhe
Drugi simptomi vključujejo:
- oteklina nadlakti
- šibkost mišic rok
- izguba spretnosti rok
- zapravljanje mišičnega tkiva v roki
- mravljinčenje ali otrplost v roki
- tesnost v prsih
- utrujenost
- izguba teže
Vsi ti simptomi so znani kot sindrom Pancoast.
Pri 14 do 50 odstotkih ljudi s tumorji Pancoast rak vdre v živce, ki segajo navzgor v obraz. Temu rečemo sindrom Claude-Bernard-Horner ali preprosto Hornerjev sindrom. Na prizadeti strani boste morda imeli:
- povešena veka (blefaroptoza)
- nezmožnost normalnega znojenja (anhidroza)
- rdečica
- premik zrkla (enoftalmoz)
Bolečina tumorja Pancoast je huda in stalna. Ponavadi se ne odziva na običajna sredstva za odpravljanje bolečine, ki se prodajajo brez recepta. Bolečina ostane, ne glede na to, ali sedite, stojite ali ležite.
Vzroki tumorja Pancoast
Vzroki za tumor Pancoast so podobni kot pri drugih rakih pljuč. Tej vključujejo:
- kajenje
- izpostavljenost sekundarnemu dimu
- dolgotrajna izpostavljenost težkim kovinam, kemikalijam ali izpušnim dizlom
- dolgotrajna izpostavljenost azbestu ali visoki ravni radona
V redkih primerih ima lahko Pancoast sindrom simptome tudi druge vzroke, kot so drugi raki, bakterijske ali glivične okužbe ali tuberkuloza (TB) in druge bolezni.
Kako se diagnosticira tumor Pancoast
Diagnoza tumorja Pancoast je zahtevna in pogosto zamuja, ker so njeni simptomi podobni kot pri boleznih kosti in sklepov. Tudi tumorji Pancoast so redki in zdravnikom morda niso poznani. Tumorji pancoast predstavljajo le 3 do 5 odstotkov vseh pljučnih rakov.
Zdravnik vas bo vprašal o vaših simptomih, kdaj so se začeli in ali so se sčasoma spremenili. Opravili bodo fizični pregled in naročili teste za iskanje tumorja in kakršnega koli širjenja raka. Če je odkrit tumor, lahko zdravnik odredi dodatne teste za določitev stopnje tumorja.
Testi lahko vključujejo:
- X-žarki. Včasih je tumor na rentgenu težko odkriti zaradi svojega položaja.
- Pregled z računalniško tomografijo. Njegova višja ločljivost lahko prepozna širjenje tumorja na bližnja območja.
- MRI pregled. Ta slikovni test lahko pokaže širjenje tumorja in poda vodnik za operacijo.
- Mediastinoskopija. Cev, vstavljena skozi vrat, omogoča zdravniku odvzem vzorca bezgavk.
- Biopsija. Odstranitev tumorskega tkiva za pregled se šteje za potrebno za potrditev stopnje tumorja in določitev terapije.
- Video-pomožna torakoskopija (VATS). Ta minimalno invazivna operacija omogoča dostop do tkiva za analizo.
- Mini-torakotomija. Ta postopek uporablja majhne zareze, tudi za dostop do tkiv za analizo.
- Drugi pregledi. Te so morda potrebne za preverjanje širjenja raka na kosti, možgane in druga področja telesa.
Zdravljenje tumorja Pancoast
Čeprav je nekoč veljal za usoden, je danes tumorje Pancoast mogoče zdraviti, čeprav še ne ozdraviti.
Zdravljenje tumorja Pancoast je odvisno od tega, kako zgodaj se je diagnosticiral, kako daleč se je razširil, vključena področja in vaše splošno zdravstveno stanje.
Uprizoritev
Tumor Pancoast je "uprizorjen" na podoben način kot pri drugih rakih pljuč, z uporabo rimskih številk I do IV in podtipov A ali B, ki kažejo, kako napredovana je bolezen. Postopki so vodnik za posebno zdravljenje, ki ga boste deležni.
Poleg tega so tumorji Pancoast nadalje razvrščeni s črkami in številkami od 1 do 4, ki kažejo na resnost:
- T označuje velikost in širjenje tumorja.
- N opisuje prizadetost bezgavk.
- M se nanaša na to, ali so napadli oddaljena mesta (metastaze).
Večina tumorjev Pancoast je zaradi svoje lokacije razvrščena kot T3 ali T4. Tumorji so razvrščeni kot T3, če vdrejo v prsno steno ali na simpatične živce. Gre za T4 tumorje, če napadejo druge strukture, kot so vretenci ali brahialni živci.
Tudi najzgodnejši odkriti tumorji Pancoast so zaradi svoje lokacije upodobljeni vsaj kot IIB.
Zdravljenje
Zdravljenje tumorjev Pancoast je raznoliko in vključuje kombinacijo kemoterapije, sevanja in kirurškega posega.
Tumorji pancoast, ki so metastazirali na območja zunaj prsnega koša, morda niso kandidati za operacijo.
Kemoterapija in sevanje so prvi koraki pred operacijo. Nato tumor ponovno ovrednotimo z drugim CT slikanjem ali drugim slikarskim testom. Kirurgija v idealnih razmerah poteka tri do šest tednov po kemoterapiji in sevanju, preden lahko kakšna brazgotina prepreči operacijo.
V nekaterih načrtih zdravljenja lahko operaciji sledijo dodatni sevalni postopki, da se uničijo preostale rakave celice.
Cilj operacije je popolna odstranitev rakavega materiala iz struktur, v katere je vdrla. To ni vedno mogoče in bolezen se lahko ponovi. Majhna raziskava, narejena v Marylandu, je pokazala, da se je bolezen ponovila pri 50 odstotkih tistih, ki so imeli operacijo tumorja na Pancoast.
Tehnični napredek kirurških tehnik je omogočil operacijo na tumorjih T4 Pancoast, vendar so obeti slabši kot pri drugih stopnjah bolezni.
Lajšanje bolečin
Lajšanje bolečine pri tumorjih Pancoast danes vključuje nadzorovano uporabo opioidov, ki jih je predpisal zdravnik. Vendar gre za neželene stranske učinke. Nekateri raziskovalci trdijo, da se lahko vrnejo na pred-opioidne ukrepe, ki so učinkoviti brez stranskih učinkov.
Zdravilo se lahko uporablja tudi za lajšanje bolečin, kadar operacija ni mogoča.
Hude bolečine s tumorji Pancoast je mogoče olajšati s kirurškim posegom, ki onemogoči bolečine, ki prenašajo bolečino v hrbtenjači. Temu pravimo CT vodena kordotomija, pri kateri se CT vodi za vodenje kirurga.
V eni izmed študij je 98 odstotkov bolnikov s tumorjem Pancoast poročalo o pomembnem izboljšanju bolečine s tem postopkom. Kordotomija lahko celo v zadnjih tednih življenja olajša bolečino.
Drugi možni posegi za lajšanje bolečine v tumorju Pancoast vključujejo:
- dekompresijska laminektomija (operacija, ki odstrani pritisk na hrbtenjače)
- fenolni blok (vbrizgavanje fenola, da blokira živce)
- transdermalna stimulacija (z uporabo nizkega nivoja neposrednega električnega toka na možgane)
- zvezdast ganglijski blok (vbrizgavanje anestetika v živce v vratu)
Stopnje preživetja tumorja Pancoast
Stopnje preživetja po kemoterapiji, sevanju in operativnih posegih so različne. Poročilo klinike v Clevelandu je zabeležilo, da je celotna dvoletna stopnja preživetja po operaciji znašala 55 do 70 odstotkov. 5-letna stopnja preživetja za operacije, ki so prvotno odstranili prvotni tumor Pancoast, je bila od 54 do 77 odstotkov.
Outlook
Dolga leta so Pancoast tumorji veljali za nezdravljive. Zaradi lokacije tumorja so mislili, da operacija ni mogoča.
V zadnjih desetletjih se je pogled na ljudi s tumorji Pancoast močno izboljšal. Nove kirurške tehnike so omogočile operacijo na tumorjih, ki so se prej šteli za neoperabilne. Zdaj standardno zdravljenje, ki vključuje kemoterapijo, sevanje in operativne posege, je povečalo stopnjo preživetja.
Zgodnje odkrivanje tumorja Pancoast je pomembno pri ugotavljanju uspešnosti zdravljenja. Če imate simptome, se takoj posvetujte s svojim zdravnikom in sprejmite preventivne ukrepe, kot je opustitev kajenja, če kadite.
