Pregled
Kalcinoza cutis je kopičenje kristalov kalcijeve soli v vaši koži. Kalcijeve usedline so trde koščice, ki se ne raztopijo. Oblika in velikost lezij sta različna.
To je redko stanje, ki ima veliko različnih vzrokov. Te segajo od okužbe in poškodbe do sistemskih bolezni, kot je odpoved ledvic.
Pogosto kalcinoza cutis nima simptomov. Toda v nekaterih primerih je lahko zelo boleče. Na voljo so zdravljenja, vključno s kirurškim posegom, vendar se lahko lezije kalcija ponovijo.
Vrste kalcinoze cutis
Obstaja pet podtipov calcinosis cutis:
- Distrofična kalcifikacija. To je najpogostejša vrsta kalcinoze. Nastane tam, kjer je bila koža poškodovana ali vneta. Ne vključuje nenormalne ravni kalcija ali fosforja v telesu.
- Metastatska kalcifikacija. To se dogaja pri ljudeh, katerih ravni kalcija in fosforja so nenormalno visoke.
- Idiopatska kalcifikacija. Ta vrsta kalcinoze cutis nima očitnega vzroka. Običajno se pojavi samo na enem območju telesa.
- Jatrogena kalcifikacija. Ta vrsta kalcinoze cutis izhaja iz medicinskega postopka ali terapije, običajno po naključju. Na primer, novorojenčki imajo lahko na peti jatrogeno kalcifikacijo, ki je posledica pete, ki odvzame kri.
- Kalcifilaksa. Ta redka in resna vrsta kalcinoze cutis se običajno pojavi pri ljudeh, ki imajo odpoved ledvic, so prejeli presaditev ledvic ali so na dializi. Vpliva na krvne žile v kožni ali maščobni plasti. Raven kalcija in fosfata v telesu je nenormalna.
Simptomi kalcinoze cutis
Videz in lokacija kalcinoze cutis sta odvisna od osnovnega vzroka. Lezije so ponavadi trde, belkasto rumene izbokline na površini kože. Začnejo se počasi in se razlikujejo po velikosti.
Lezije morda nimajo simptomov ali pa so resne, boleče ali belkasto snov. V redkih primerih lahko lezija postane smrtno nevarna.
Tu so območja, kjer se lezije običajno pojavijo pri vsakem od podtipov calcinosis cutis:
- Distrofična kalcifikacija. Izpuščaji se pojavijo na območju poškodb tkiva. Tipična področja so podlakti, komolci, prsti in kolena. Pri lupusu se lezije pojavijo na rokah in nogah, zadnjici in pod lupusnimi lezijami.
- Metastatska kalcifikacija. Udarci so nameščeni simetrično okoli sklepov: kolena, komolcev ali ramen. Lahko se tvorijo tudi okoli notranjih organov, kot so pljuča, ledvice, krvne žile ali želodec. Lezije okrog sklepov lahko omejijo gibljivost, ko se koža strdi.
- Idiopatska kalcifikacija. To ponavadi prizadene samo eno področje telesa. Pojavi se lahko okoli večjih sklepov, skrotuma, glave, prsi, penisa, vulve ali rok in nog. Pri otrocih je lahko na obrazu. Lezije imajo lahko bel izcedek.
- Jatrogena kalcifikacija. Lezija se pojavi na mestu medicinskega ali terapevtskega postopka, ki prebije kožo.
- Kalcifilaksa. Kožne poškodbe so običajno na nogah ali prtljažniku, zlasti na maščobnih območjih, kot so prsi, zadnjica in želodec. Lezije so peščene in boleče. Lahko postanejo razjede, ki se ne zacelijo, ali pa razvijejo gangreno. Lezije lahko spremljajo drugi simptomi, kot sta utrujenost in šibkost.
Vzroki za kalcinozo cutis
Kalcinoza cutis je redka, vendar ima veliko vzrokov, odvisno od podtipa:
Distrofična kalcifikacija
Na splošno poškodbe tkiv vodijo do fosfatnih beljakovin, ki jih odmrejo celice, ki se nato kalcificirajo in tvorijo kalcijeve soli. Poškodba tkiva lahko izvira iz:
- okužbe
- tumorjev
- akne
- bolezni vezivnega tkiva, kot so lupus, sistemska skleroza ali dermatomiozitis
Metastatska kalcifikacija
Ko je telesni kalcijev fosfat nenormalno visok, tvori kalcijeve soli, ki na koži tvorijo vozličke. Vzroki za nenormalno raven kalcija in fosfata so:
- kronično odpoved ledvic (najpogostejši vzrok)
- preveč vitamina D
- hiperparatiroidizem (povečana obščitnična žleza prekomerno proizvaja ščitnični hormon)
- sarkoidoza (skupine vnetnih celic tvorijo v pljučih, bezgavkah, koži in drugih delih telesa)
- mlečno-alkalni sindrom (preveč kalcija iz hrane ali antacidov)
- kostne bolezni, kot je Pagetova bolezen
Idiopatska kalcifikacija
Za razliko od prvih dveh vrst kalcinoze cutis se idiopatska kalcifikacija pojavi brez temeljnih poškodb tkiva in brez nenormalnih ravni kalcija ali fosforja. Idiopatski pomeni "ni znanega vzroka." Obstajajo tri vrste:
- družinske nodule, ki se običajno pojavljajo pri zdravih najstnikih ali majhnih otrocih
- subepidermalne nodule, ki se pojavijo tik pod kožo
- vozliči na skrotumu
Jatrogena kalcifikacija
Vzrok jatrogene kalcifikacije je medicinski postopek, ki po pomoti vodi do depozitov kalcijeve soli kot stranskega učinka. Mehanizem za to ni znan. Nekateri postopki so:
- dajanje raztopin, ki vsebujejo kalcij in fosfat
- daljši stik z nasičeno pasto elektrode s kalcijevim kloridom med elektroencefalografom ali elektromiografom
- intravenski kalcijev glukonat, kalcijev klorid in paraaminosalicilna kislina pri zdravljenju tuberkuloze
- pete palice pri novorojenčkih
Kalcifilaksa
Vzrok kalcifilaksije ostaja negotov. Zelo redko je, čeprav so nekateri pridruženi dejavniki pogosti:
- kronično odpoved ledvic
- debelost
- diabetes
- hiperparatiroidizem
V kombinaciji s sklerodermo
Kalcinoza cutis se pogosto pojavi skupaj s sistemsko sklerozo (skleroderma). Najdemo ga zlasti pri omejeni obliki te bolezni, znani kot omejena kožna sistemska skleroza (CREST).
Približno 25 do 40 odstotkov bolnikov s sindromom CREST bo po desetih letih razvilo kalcinozo cutis.
Lezije se ponavadi pojavijo okoli prstov in komolcev in se lahko zlomijo in puščajo debel bel material.
Diagnoza calcinosis cutis
Določitev vrste calcinosis cutis, ki jo imate, je pomembna pri odločanju o ustreznem zdravljenju. Zdravnik vas bo pregledal in vam vzel anamnezo ter vam postavil vprašanja o svojih simptomih.
Zdravnik bo verjetno naročil več laboratorijskih preiskav, da bo ugotovil osnovni vzrok za vašo kalcinozo cutis:
- krvne preiskave, če želite preveriti, ali sta koncentracija kalcija in fosfata nenormalno visoka, poiskati označevalce za lupus in morebitne tumorje ter izključiti nenormalno raven paratiroidov in vitamina D
- presnovni testi za izključitev težav z ledvicami
- X-žarki, CT ali kosti (scintigrafija), da se preveri obseg kalcifikacije
- biopsija lezij
- druge specializirane teste za preverjanje dermatomiozitisa (vnetne bolezni) in mlečno-alkalnega sindroma
Nova tehnologija, ki je v pomoč pri diagnozi, je napredna vibracijska spektroskopija. Ta diagnostična tehnika uporablja Fourierovo pretvorbeno infrardečo (FT-IR) ali Ramanovo spektroskopsko analizo. Hitro prepozna kemično sestavo lezij kalcinoze cutis. Lahko tudi napoveduje napredovanje bolezni.
Zdravljenje cutinoze kalcinoze
Zdravljenje kalcinoze cutis je odvisno od osnovne bolezni ali vzroka.
Droge
Za zdravljenje lezij lahko poskusimo z različnimi zdravili, vendar je bil njihov uspeh opazen.
Pri manjših poškodbah zdravila, ki lahko pomagajo, vključujejo:
- varfarin
- ceftriakson
- intravenski imunoglobulin (IVIG)
Pri večjih poškodbah zdravila, ki lahko pomagajo, vključujejo:
- diltiazem
- bisfosfonati
- probenecid
- aluminijev hidroksid
Študija iz leta 2003 je poročala, da je majhen odmerek minociklina z antibiotiki učinkovit pri lajšanju bolečine in obsega lezij pri ljudeh s sindromom CREST. Koristni so lahko tudi topični natrijev tiosulfat.
Operacija
Če so vaše poškodbe boleče, se pogosto okužite ali oslabite delovanje, vam lahko zdravnik priporoči operativni poseg. Toda lezije se lahko po operaciji ponovijo. Priporočljivo je, da se operacija začne z majhnim odsekom lezije.
Drugi načini zdravljenja
Predlagano novo zdravljenje je presaditev hematopoetskih matičnih celic (HSCT), ki nadomesti človekove celice za proizvodnjo krvi. To je bilo uporabljeno za zdravljenje nekaterih avtoimunskih bolezni.
Možna sta tudi laserska terapija in litotripsija udarnih valov (ultrazvočna terapija, ki se uporablja za razgradnjo ledvičnih kamnov).
Napovedi za kalcinozo cutis
Prognoza za kalcinozo cutis je odvisna od njene osnovne bolezni ali vzroka in resnosti vaših lezij. Trenutno zdravljenje lahko pomaga, zato se razvijajo nove terapije. Pogovorite se z zdravnikom, kako lajšati simptome in zdraviti korenino težave.
