Pregled
Burkittov limfom je redka in agresivna oblika ne-Hodgkinovega limfoma. Limfom brez Hodgkina je vrsta raka limfnega sistema, ki pomaga telesu v boju proti okužbam.
Burkittov limfom je najpogostejši pri otrocih, ki živijo v podsaharski Afriki, kjer je povezan z virusom Epstein-Barr (EBV) in kronično malarijo.
Burkittov limfom opazimo tudi drugje, tudi v ZDA. Zunaj Afrike se Burkittov limfom najverjetneje pojavi pri ljudeh, ki imajo ogrožen imunski sistem.
Kakšni so simptomi Burkittovega limfoma?
Burkittov limfom lahko povzroči vročino, izgubo teže in nočno potenje. Drugi simptomi Burkittovega limfoma se razlikujejo glede na vrsto.
Sporadični Burkittov limfom
Simptomi sporadičnega Burkittovega limfoma vključujejo:
- oteklina trebuha
- izkrivljanje obraznih kosti
- nočno potenje
- črevesna obstrukcija
- povečana ščitnica
- povečane tonzile
Endemični Burkittov limfom
Simptomi endemičnega Burkittovega limfoma vključujejo otekanje in izkrivljanje obraznih kosti in hitro rast bezgavk. Povečane bezgavke so nežne. Tumorji lahko zelo hitro zrastejo, včasih pa se njihova velikost podvoji v 18 urah.
Limfom povezan z imunsko pomanjkljivostjo
Simptomi limfoma, povezani z imunsko pomanjkljivostjo, so podobni simptomom sporadičnega tipa.
Kaj povzroča Burkittov limfom?
Natančen vzrok Burkittovega limfoma ni znan.
Dejavniki tveganja se razlikujejo glede na geografsko lego. Raziskave kažejo, da je Burkittov limfom najpogostejši otroški rak v regijah, kjer je velika pojavnost malarije, kot je Afrika. Drugod je največji dejavnik tveganja HIV.
Katere so vrste Burkittovega limfoma?
Tri vrste Burkittovega limfoma so sporadične, endemične in imunske pomanjkljivosti. Vrste se razlikujejo glede na geografsko lego in dele telesa, na katere vplivajo.
Sporadični Burkittov limfom
Sporadični Burkittov limfom se pojavlja zunaj Afrike, na drugih delih sveta pa je to redko. Včasih je povezan z EBV. Teži do spodnjega dela trebuha, kjer se konča tanko črevo in začne debelo črevo.
Endemični Burkittov limfom
To vrsto Burkittovega limfoma najpogosteje opazimo v Afriki blizu ekvatorja, kjer je povezan s kronično malarijo in EBV. Najpogosteje so prizadete obrazne kosti in čeljust. Lahko pa sodelujejo tudi tanko črevo, ledvice, jajčniki in dojke.
Limfom povezan z imunsko pomanjkljivostjo
Ta vrsta Burkittovega limfoma je povezana z uporabo imunosupresivnih zdravil, kot so tista, ki se uporabljajo za preprečevanje zavrnitve presaditve in zdravljenje HIV.
Kdo je ogrožen zaradi Burkittovega limfoma?
Burkittov limfom najverjetneje prizadene otroke. Pri odraslih je redka. Bolezen je pogostejša pri moških in ljudeh z oslabljenim imunskim sistemom, kot pri osebah, ki imajo HIV. Incidenca je višja pri:
- Severna afrika
- srednji vzhod
- Južna Amerika
- Papua Nova Gvineja
Sporadične in endemične oblike so povezane z EBV. Možni dejavniki so virusne okužbe, ki jih prenašajo žuželke in rastlinski izvlečki, ki spodbujajo rast tumorja.
Kako se diagnosticira Burkittov limfom?
Diagnoza Burkittovega limfoma se začne z anamnezo in fizikalnim pregledom. Biopsija tumorjev potrdi diagnozo. Pogosto sta vključena kostni mozeg in centralni živčni sistem. Kostni mozeg in hrbtenična tekočina se običajno pregledata, da vidimo, kako daleč se je rak razširil.
Burkittov limfom je uprizorjen glede na vključitev bezgavk in organov. Vključenost kostnega mozga ali centralnega živčnega sistema pomeni, da imate stopnjo 4. CT in MRI pregled lahko pomagata določiti, kateri organi in bezgavke so vključeni.
Kako se zdravi Burkittov limfom?
Burkittov limfom običajno zdravimo s kombinirano kemoterapijo. Kemoterapevtska sredstva, ki se uporabljajo pri zdravljenju Burkittovega limfoma, vključujejo:
- citarabin
- ciklofosfamid
- doksorubicin
- vinkristin
- metotreksat
- etopozid
Zdravljenje monoklonskih protiteles z rituksimabom se lahko kombinira s kemoterapijo. S kemoterapijo se lahko uporablja tudi sevalno zdravljenje.
Zdravila za kemoterapijo se injicirajo neposredno v hrbtenično tekočino, da se prepreči, da bi se rak razširil na centralni živčni sistem. To metodo injekcije imenujemo "intratekalna." Ljudje, ki dobijo intenzivno zdravljenje s kemoterapijo, so bili povezani z najboljšimi rezultati.
V državah z omejenimi zdravstvenimi viri je zdravljenje pogosto manj intenzivno in manj uspešno.
Za otroke z Burkittovim limfomom se je izkazalo, da imajo najboljši videz.
Prisotnost črevesne obstrukcije zahteva operacijo.
Kakšni so dolgoročni obeti?
Rezultat je odvisen od faze pri postavitvi diagnoze. Pri odraslih, starejših od 40 let, so obeti slabši, vendar se je zdravljenje odraslih v zadnjih letih izboljšalo. Pri ljudeh, ki imajo virus HIV, so obeti slabi. Bistveno bolje je pri ljudeh, katerih rak se ni razširil.
