Pregled
Limfoplazmacitni limfom (LPL) je redka vrsta raka, ki se razvija počasi in prizadene večinoma starejše odrasle. Povprečna starost ob diagnozi je 60 let.
Limfomi so raka limfnega sistema, ki so del vašega imunskega sistema, ki pomaga v boju proti okužbam. V limfomu bela krvna celica, bodisi limfociti B bodisi T limfociti, zaradi mutacije ne uspevajo. Pri LPL se nenormalni limfociti skupine B razmnožujejo v vašem kostnem mozgu in izpodrivajo zdrave krvne celice.
V ZDA in zahodni Evropi je približno 8,3 primerov LPL na 1 milijon ljudi. Pogostejša je pri moških in pri belcih.
LPL v primerjavi z drugimi limfomi
Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom se razlikujeta po vrsti celic, ki postanejo rakave.
- Hodgkinovi limfomi imajo specifično vrsto nenormalnih celic, ki se imenujejo Reed-Sternbergova celica.
- Številne vrste ne-Hodgkinovih limfomov odlikujejo po tem, kje se začnejo raka, genetske in druge značilnosti malignih celic.
LPL je ne-Hodgkinov limfom, ki se začne v limfocitih B. Gre za zelo redek limfom, ki obsega le približno 1 do 2 odstotka vseh limfomov.
Najpogostejša vrsta LPL je Waldenströmova makroglobulinemija (WM), za katero je značilna nenormalna proizvodnja imunoglobulina (protitelesa). WM včasih napačno imenujemo identičen z LPL, vendar je dejansko podvrsta LPL. Približno 19 od 20 oseb z LPL ima imunoglobulinske nepravilnosti.
Kaj se zgodi z imunskim sistemom?
Ko LPL povzroči prekomerno tvorjenje limfocitov B (celic B) v vašem kostnem mozgu, nastane manj normalnih krvnih celic.
Običajno se B celice premaknejo iz vašega kostnega mozga v vranico in bezgavke. Tam lahko postanejo plazemske celice, ki proizvajajo protitelesa za boj proti okužbam. Če nimate dovolj normalnih krvnih celic, to ogroža vaš imunski sistem.
Posledica tega je lahko:
- anemija, pomanjkanje rdečih krvnih celic
- nevtropenija, pomanjkanje vrste belih krvnih celic (imenovanih nevtrofilcev), kar poveča tveganje za okužbo
- trombocitopenija, pomanjkanje krvnih ploščic, kar poveča tveganje za krvavitve in modrice
Kakšni so simptomi?
LPL je počasi rastoči rak in približno tretjina ljudi z LPL ob diagnozi nima nobenih simptomov.
Do 40 odstotkov ljudi z LPL ima blago obliko anemije.
Drugi simptomi LPL lahko vključujejo:
- šibkost in utrujenost (pogosto jo povzroča anemija)
- povišana telesna temperatura, nočno potenje in izguba telesne teže (običajno povezana z limfomi B-celic)
- zamegljen vid
- omotica
- krvavitve iz nosu
- krvaveče dlesni
- modrice
- povišan beta-2-mikroglobulin, krvni marker za tumorje
Približno 15 do 30 odstotkov bolnikov z LPL:
- otekle bezgavke (limfadenopatija)
- povečanje jeter (hepatomegalija)
- povečanje vranice (splenomegalija)
Kaj povzroča?
Vzrok LPL ni popolnoma razumljen. Raziskovalci preiskujejo več možnosti:
- Morda obstaja genetska komponenta, saj ima približno 1 od 5 ljudi z WM sorodnika, ki ima LPL ali podobno vrsto limfoma.
- Nekatere študije so pokazale, da je LPL lahko povezan z avtoimunskimi boleznimi, kot je Sjögrenov sindrom ali z virusom hepatitisa C, vendar druge študije niso pokazale te povezave.
- Ljudje z LPL imajo običajno določene genetske mutacije, ki niso podedovane.
Kako se diagnosticira?
Diagnoza LPL je težavna in običajno postavljena po izključitvi drugih možnosti.
LPL lahko spominja na druge B-celične limfome s podobnimi vrstami diferenciacije plazemskih celic. Tej vključujejo:
- plašč limfoma prevleke
- kronična limfocitna levkemija / mali limfocitni limfom
- limfom obrobne cone
- mielom plazemskih celic
Zdravnik vas bo pregledal fizično in vas prosil za anamnezo. Naročili bodo krvno delo in morda biopsijo kostnega mozga ali bezgavke, da bodo celice pregledali pod mikroskopom.
Zdravnik lahko uporabi tudi druge teste, da izključi podobne vrste raka in določi stopnjo vaše bolezni. Ti lahko vključujejo rentgensko slikanje prsnega koša, CT slikanje, PET pregled in ultrazvok.
Možnosti zdravljenja
Pazi in čakaj
LBL je počasi rastoči rak. Pred zdravljenjem se boste morda odločili, da počakate in redno spremljate svojo kri. Po podatkih Ameriškega združenja za rak (ACS) imajo ljudje, ki odložijo zdravljenje, dokler simptomi niso problematični, enako dolgo življenjsko dobo kot ljudje, ki začnejo zdravljenje takoj, ko jim postavijo diagnozo.
Kemoterapija
Za uničenje rakavih celic se lahko uporabi več zdravil, ki delujejo na različne načine, ali kombinacije zdravil. Tej vključujejo:
- klorambucil (levkeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustin (Treanda)
- ciklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- deksametazon (decadron, deksason), rituksimab (Rituxan) in ciklofosfamid
- bortezomib (Velcade) in rituksimab, z ali brez deksametazona
- ciklofosfamid, vinkristin (Oncovin) in prednizon
- ciklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednizon in rituksimab
- talidomid (Thalomid) in rituksimab
Poseben režim zdravil se bo razlikoval, odvisno od vašega splošnega zdravstvenega stanja, simptomov in možnih prihodnjih načinov zdravljenja.
Biološka terapija
Zdravila za biološko zdravljenje so umetne snovi, ki delujejo kot vaš imunski sistem in ubijajo limfomske celice. Ta zdravila se lahko kombinirajo z drugimi načini zdravljenja.
Nekatera od teh umetnih protiteles, imenovana monoklonska protitelesa, so:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (kampath)
Druga biološka zdravila so imunomodulirajoča zdravila (IMiD) in citokini.
Ciljna terapija
Zdravila s ciljano terapijo so namenjena blokiranju določenih celičnih sprememb, ki povzročajo raka. Nekatera od teh zdravil so bila uporabljena za boj proti drugim rakom, zdaj pa jih raziskujejo za LBL. Na splošno ta zdravila blokirajo beljakovine, ki limfomskim celicam omogočajo, da nenehno rastejo.
Presaditve matičnih celic
To je novejše zdravljenje, za katero ACS pravi, da je morda možnost mlajših z LBL.
Na splošno se matične celice, ki tvorijo kri, odstranijo iz krvnega obtoka in shranijo zamrznjene. Nato se uporabi visok odmerek kemoterapije ali sevanja, ki uniči vse celice kostnega mozga (normalne in rakave), prvotne celice, ki tvorijo kri, pa se vrnejo v krvni obtok. Matične celice lahko izvirajo od osebe, ki se zdravi (avtologno), ali pa jih lahko daroval nekdo, ki se osebi tesno ujema (alogenske).
Zavedajte se, da so presaditve matičnih celic še v poskusni fazi. Prav tako obstajajo kratkoročni in dolgoročni neželeni učinki teh presaditev.
Kliničnih preskušanj
Tako kot pri mnogih vrstah raka tudi pri nas že obstajajo nove terapije, in morda boste našli klinično preskušanje, v katerem se boste udeležili. O tem se posvetujte s svojim zdravnikom in za več informacij obiščite ClinicalTrials.gov.
Kakšni so obeti?
LPL do zdaj še nima zdravila. Vaš LPL lahko zapusti, vendar se pozneje znova pojavi. Čeprav je rak počasi rastoč, lahko v nekaterih primerih postane bolj agresiven.
ACS ugotavlja, da 78 odstotkov ljudi z LPL preživi pet let ali več.
Stopnja preživetja zaradi LPL se izboljšuje, ko se razvijajo nova zdravila in nova zdravila.
