Policitemija Vera: Vzroki, Simptomi In Diagnoza

2024 Avtor: Jesus Peterson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 11:27

Kaj je policitemija vera?

Policitemija vera (PV) je redka vrsta krvnega raka, pri katerem vaše telo proizvede preveč rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice prenašajo kisik po telesu.

Ko imate preveč rdečih krvnih celic, se vaša kri zgosti in počasneje teče. Rdeče krvne celice se lahko strdijo in tvorijo strdke v vaših krvnih žilah.

Če je ne zdravimo, lahko PV povzroči življenjsko nevarne zaplete. Kri, ki teče počasneje, lahko zmanjša količino kisika, ki doseže vaše srce, možgane in druge vitalne organe. Krvni strdki lahko popolnoma blokirajo pretok krvi v krvni žili, kar povzroči možgansko kap ali celo smrt. Dolgoročno lahko PV povzroči brazgotinjenje kostnega mozga, pa tudi levkemijo, drugo vrsto krvnega raka.

Za PV ne obstaja zdravilo, vendar lahko stanje obvladate z zdravljenjem. Zdravnik vam bo verjetno naredil rutinsko odvzem krvi in predpisal zdravila za preprečevanje resnih krvnih strdkov. Pomembno je, da se posvetujete s svojim zdravnikom, če tvegate PV in imate kateri od njegovih simptomov. Preberite več o PV in drugih motnjah krvnih celic, kot je to.

Simptomi policitemije vere

PV ne sme povzročiti nobenih simptomov več let. Ko se simptomi prvič začnejo, so lahko dovolj blagi, da lahko zamudijo. Morda se ne boste zavedali, da imate PV, dokler težave ne odkrije rutinski krvni test.

Zgodaj prepoznavanje simptomov vam lahko pomaga začeti zdravljenje in upajmo, da preprečite krvne strdke in njihove zaplete. Pogosti simptomi PV vključujejo:

• utrujenost
• srbenje
• težave z dihanjem, ko ležite
• težave z koncentracijo
• nenačrtovano hujšanje
• bolečine v trebuhu
• počuti se lahko polno
• zamegljen ali dvojni vid
• omotica
• šibkost
• močno znojenje
• krvavitve ali modrice

Ko bolezen napreduje in se vaša krv zgosti z več rdečimi krvnimi celicami, se lahko pojavijo resnejši simptomi, kot so:

• močna krvavitev iz celo manjših rezov
• otekli sklepi
• bolečine v kosteh
• rdečkasta barva na obrazu
• krvaveče dlesni
• pekoč občutek v rokah ali nogah

Večino teh simptomov lahko povzročijo tudi druga stanja, zato je pravilna diagnoza zdravnika ključnega pomena. Preberite več o pogostih simptomih policitemije.

Vzrok policitemije vera in dejavniki tveganja

Policitemija vera se pojavlja pogosteje pri moških kot pri ženskah. Večja je verjetnost, da boste dobili PV po 60. letu starosti, vendar se lahko začne pri kateri koli starosti.

Mutacije (spremembe) gena JAK2 so glavni vzrok bolezni. Ta gen nadzoruje proizvodnjo beljakovin, ki pomagajo pri nastajanju krvnih celic. Približno 95 odstotkov ljudi s PV ima to vrsto mutacije.

Mutacije, ki povzročajo PV, se lahko prenašajo skozi družine. A pogosteje se lahko zgodi brez družinske povezave. Trenutno potekajo raziskave vzroka genske mutacije za PV.

Če imate PV, je tveganje za nastanek resnih zapletov odvisno od tega, kako verjetno je, da boste razvili krvni strdek. Dejavniki, ki povečajo tveganje za nastanek krvnih strdkov pri PV, vključujejo:

• anamneza krvnih strdkov
• biti starejši od 60 let
• visok krvni pritisk
• diabetes
• kajenje
• visok holesterol
• nosečnost

Krv, ki je debelejša od običajne, lahko vedno poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov, ne glede na vzrok. Spoznajte druge vzroke debele krvi poleg policitemije.

Diagnoza policitemije vere

Če mislite, da imate PV, bo zdravnik najprej opravil test, imenovan popolna krvna slika (CBC). CBC meri naslednje dejavnike v krvi:

• število rdečih krvnih celic
• število belih krvnih celic
• število trombocitov
• količina hemoglobina (beljakovine, ki prenaša kisik)
• odstotek prostora, ki ga v krvi zavzamejo rdeče krvne celice, znane kot hematokrit

Če imate PV, boste verjetno imeli rdeče krvne celice in hemoglobin večjo od običajne in nenormalno visok hematokrit. Morda imate tudi nenormalno število trombocitov ali število belih krvnih celic.

Če so rezultati CBC nenormalni, bo zdravnik verjetno preveril vašo kri v mutaciji JAK2. Večina ljudi s PV testom pozitivno vpliva na to vrsto mutacije.

Skupaj z drugimi krvnimi preiskavami boste verjetno potrebovali biopsijo kostnega mozga, da potrdite diagnozo PV.

Če vam zdravnik reče, da imate PV, imejte v mislih, da prej ko boste vedeli, prej boste lahko začeli z zdravljenjem. In zdravljenje zmanjša tveganje za zaplete zaradi PV.

Zdravljenje policitemije vere

PV je kronično stanje, ki nima zdravljenja. Vendar pa vam lahko zdravljenje pomaga pri obvladovanju njegovih simptomov in prepreči zaplete. Zdravnik vam bo predpisal načrt zdravljenja na podlagi tveganja za nastanek krvnih strdkov.

Zdravljenje za osebe z nizkim tveganjem

Tipično zdravljenje za osebe z nizkim tveganjem za nastanek krvnih strdkov vključuje dve stvari: aspirin in postopek, imenovan flebotomija.

• Aspirin z majhnimi odmerki. Aspirin vpliva na trombocite v krvi, zmanjšuje tveganje za nastanek krvnih strdkov.
• Flebotomija. Zdravnik vam bo z iglo odstranil majhno količino krvi iz ene od vaših žil. To pomaga zmanjšati število rdečih krvnih celic. Običajno boste to zdravljenje izvajali približno enkrat na teden in nato enkrat na nekaj mesecev, dokler se raven hematokrita ne približa normalni.

Zdravljenje za osebe z visokim tveganjem

Poleg aspirina in flebotomije lahko ljudje z velikim tveganjem za nastanek krvnih strdkov zahtevajo bolj specializirano zdravljenje, na primer druga zdravila. Ti lahko vključujejo:

• Hidroksisečnine (Droxia, Hydrea). To je zdravilo za raka, ki preprečuje telesu, da bi naredil preveč rdečih krvnih celic. Zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov. Hydroxyurea se uporablja brez oznake za zdravljenje PV.
• Interferon alfa. To zdravilo pomaga vašemu imunskemu sistemu v boju proti prekomerno aktivnim celicam kostnega mozga, ki so del PV. Prav tako lahko vašemu telesu prepreči ustvarjanje preveč rdečih krvnih celic. Tako kot hidroksiurea se tudi nterferon alfa uporablja za zdravljenje PV.
• Busulfan (Myleran). To zdravilo za raka je odobreno za zdravljenje levkemije, vendar ga je mogoče uporabljati brez oznake za zdravljenje PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). To je edino zdravilo, ki ga je ameriška agencija za hrano in zdravila odobrila za zdravljenje PV. Zdravnik vam lahko predpiše to zdravilo, če ne morete prenašati hidroksiuree ali če hidroksiurea ne zmanjša dovolj krvnega števila. Ruxolitinib deluje tako, da zavira rastne dejavnike, odgovorne za ustvarjanje rdečih krvnih celic in delovanje imunskega sistema.

Sorodna zdravljenja

Zdravnik vam lahko predpiše tudi druge načine zdravljenja. Nekatere od teh lahko pomagajo pri lajšanju srbenja, kar lahko pri ljudeh s PV povzroči dolgotrajne in moteče težave. Ti načini zdravljenja lahko vključujejo:

• antihistaminiki
• selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI)
• fototerapija (zdravljenje z ultravijolično svetlobo)

Zdravnik se bo z vami pogovoril o najboljših možnostih zdravljenja za vas. Oglejte si vprašanja, ki jih lahko postavite svojemu zdravniku glede zdravljenja policitemije.

Dieta s policitemijo vera

Na splošno je dieta, priporočena za ljudi s PV, enaka kot za vsakogar. Jejte dobro uravnotežene obroke skupaj s svežim sadjem in zelenjavo, polnozrnatimi izdelki, pusto beljakovinami in mlekom z nizko vsebnostjo maščob. Vprašajte zdravnika, koliko kalorij morate zaužiti vsak dan, da ohranite zdravo težo.

Pazite tudi, koliko soli pojeste. Hrana z visoko vsebnostjo natrija lahko povzroči, da vaše telo preusmeri vodo v tkiva telesa, kar lahko poslabša nekatere vaše PV simptome. Prav tako pijte dovolj tekočine, da se izognete dehidraciji in ohranjate dober pretok krvi in cirkulacijo. Zdravnik vam lahko da individualne napotke o prehrani in vnosu vode.

Prognoza policitemije vere

Vaša napoved s PV je v veliki meri odvisna od tega, ali se zdravite. Zdravljenje pomaga zmanjšati tveganje za življenjsko nevarne zaplete, kot so:

• mielofibroza: napreden stadij PV, ki brazi kostni mozeg in lahko poveča jetra in vranico
• srčni infarkt
• globoka venska tromboza (DVT)
• ishemična kap: možganska kap, ki jo povzroči izguba možganov s krvjo
• pljučna embolija: krvni strdek v pljučih
• hemoragična smrt: smrt zaradi krvavitve, običajno iz želodca ali drugih delov prebavnega trakta
• portalna hipertenzija: zvišan krvni tlak v jetrih, kar lahko vodi v odpoved jeter
• akutna mieloidna levkemija (AML): posebna vrsta krvnega raka, ki prizadene bele krvničke

Ti zapleti zaradi PV so možni tudi pri zdravljenju, vendar je tveganje veliko manjše. Pri ljudeh s PV se mielofibroza tipično razvije le 5 do 15 odstotkov po 15 letih od postavitve diagnoze. In manj kot 10 odstotkov se je 20 let po diagnozi običajno razvilo levkemijo. Na splošno imajo ljudje, ki se zdravijo, veliko boljši od tistih brez njega.

Poleg tega lahko skrb zase in za svoje splošno zdravje zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov iz PV. Prenehanje kajenja, ohranjanje telesne aktivnosti in urejanje drugih zdravstvenih stanj, kot so sladkorna bolezen, visok krvni tlak in srčne bolezni, lahko tudi izboljšajo vaše napovedi. Preberite več o napovedi policitemije vere.

Pričakovana življenjska doba policitemije vere

Vsak položaj s PV je drugačen. Toda mnogi ljudje, ki se držijo svojega načrta zdravljenja in se redno srečujejo s svojim hematologom, lahko pričakujejo, da bodo živeli dolgo življenje z omejenimi zapleti.

Zdravljenje je kritično. Ljudje brez zdravljenja običajno pričakujejo, da bodo preživeli manj kot dve leti, odvisno od starosti in splošnega zdravstvenega stanja. Toda tisti, ki imajo zdravljenje, lahko živijo še nekaj desetletij. Povprečna dolžina preživetja po diagnozi je vsaj 20 let, ljudje pa lahko živijo desetletja dlje. Preberite več o pričakovani življenjski dobi policitemije.

Odvzem

Policitemija vera je redka krvna bolezen, ki poveča tveganje za nevarne krvne strdke in druge zaplete. Ni ozdravljiv, vendar je zdravljiv.

Če imate policitemijo vero, se posvetujte s svojim zdravnikom ali hematologom o pravem načrtu zdravljenja za vas. To bo verjetno vključevalo flebotomijo in zdravila. Čimprejšnja oskrba, ki jo potrebujete, lahko prepreči nastanek krvnih strdkov, zmanjša zaplete in izboljša kakovost in dolžino vašega življenja.