Pregled
Hughesov sindrom, znan tudi kot "sindrom lepljive krvi" ali antifosfolipidni sindrom (APS), je avtoimunsko stanje, ki vpliva na način, kako se vaše krvne celice vežejo ali strdijo. Hughesov sindrom velja za redkega.
Ženske s ponavljajočimi se splavi in osebe, ki imajo možgansko kap pred 50. leti, včasih odkrijejo, da je bil Hughesov sindrom osnovni vzrok. Ocenjuje se, da Hughesov sindrom prizadene tri do petkrat več žensk kot moških.
Čeprav vzrok Hughesovega sindroma ni jasen, raziskovalci verjamejo, da lahko prehrana, življenjski slog in genetika vplivajo na razvoj stanja.
Simptomi Hughesovega sindroma
Simptome Hughesovega sindroma je težko opaziti, saj krvni strdki niso nekaj, kar bi zlahka prepoznali brez drugih zdravstvenih stanj ali zapletov. Včasih Hughesov sindrom povzroči čipkasti rdeči izpuščaj ali krvavitev iz nosu in dlesni.
Drugi znaki, da imate Hughesov sindrom, so:
- ponavljajoči se splav ali mrtvorojenost
- krvnih strdkov v nogah
- prehodni ishemični napad (TIA) (podobno kot možganska kap, vendar brez trajnih nevroloških učinkov)
- možganska kap, še posebej, če ste mlajši od 50 let
- nizko število trombocitov v krvi
- srčni infarkt
Ljudje, ki imajo lupus, imajo večjo verjetnost, da imajo Hughesov sindrom.
V redkih primerih se nezdravljeni Hughesov sindrom lahko stopnjeva, če imate simultane strjevanja po telesu. Temu pravimo katastrofalni antifosfolipidni sindrom in lahko povzroči resne poškodbe organov, pa tudi smrt.
Vzroki za Hughesov sindrom
Raziskovalci še vedno delajo, da bi razumeli vzroke Hughesovega sindroma. Vendar so ugotovili, da je v igri genetski dejavnik.
Hughesov sindrom ni prenesen neposredno od staršev, tako kot so lahko druga krvna stanja, kot je hemofilija. Toda če imate družinskega člana s Hughesovim sindromom, to pomeni, da pogosteje razvijete stanje.
Možno je, da gen, povezan z drugimi avtoimunskimi stanji, sproži tudi Hughesov sindrom. To bi razložilo, zakaj imajo ljudje s to boleznijo pogosto druge avtoimunske pogoje.
Po določenih virusnih ali bakterijskih okužbah, kot sta E. coli ali parvovirus, lahko Hughesov sindrom nastane po odstranitvi okužbe. Pri sprožitvi stanja imajo lahko vlogo tudi zdravila za zatiranje epilepsije, pa tudi peroralni kontraceptivi.
Ti okoljski dejavniki lahko vplivajo tudi na dejavnike življenjskega sloga - na primer premalo telesne aktivnosti in uživanje diete z veliko holesterola - in sprožijo Hughesov sindrom.
Toda otroci in odrasli brez katere koli od teh okužb, dejavnikov življenjskega sloga ali uporabe zdravil lahko še vedno kadar koli dobijo Hughesov sindrom.
Potrebnih je več raziskav, da razvrstimo vzroke Hughesovega sindroma.
Diagnoza Hughesovega sindroma
Hughesov sindrom se diagnosticira s serijo krvnih preiskav. Ti krvni testi analizirajo protitelesa, ki jih naredijo vaše imunske celice, da ugotovijo, ali se obnašajo normalno ali ali ciljajo na druge zdrave celice.
Skupni krvni test, ki prepozna Hughesov sindrom, se imenuje imunoanaliza na protitelesa. Za izključitev drugih pogojev boste morda morali opraviti več teh.
Hughesov sindrom lahko napačno diagnosticiramo kot multiplo sklerozo, ker imata oba stanja podobne simptome. Temeljito testiranje bi moralo določiti pravilno diagnozo, vendar lahko traja nekaj časa.
Zdravljenje Hughesovega sindroma
Hughesov sindrom lahko zdravimo s sredstvi za redčenje krvi (zdravila, ki zmanjšujejo tveganje za nastanek krvnih strdkov).
Nekateri ljudje s Hughesovim sindromom ne kažejo simptomov krvnih strdkov in ne bodo potrebovali nobenega zdravljenja izven aspirina, da bi preprečili tveganje za nastanek strdkov.
Lahko se predpišejo antikoagulacijska zdravila, kot je varfarin (Coumadin), zlasti če imate v zgodovini globoko vensko trombozo.
Če poskušate prenašati nosečnost in imate Hughesov sindrom, vam bodo morda predpisali nizki odmerek aspirina ali dnevni odmerek heparina, redčevalca v krvi.
Ženske s Hughesovim sindromom imajo 80 odstotkov večjo verjetnost, da bodo rodile dojenčka, če mu bodo postavili diagnozo in začeli preprosto zdravljenje.
Dieta in vadba za Hughesov sindrom
Če imate diagnozo Hughesov sindrom, zdrava prehrana lahko zmanjša tveganje za morebitne zaplete, kot je možganska kap.
Uživanje diete, ki je bogata s sadjem in zelenjavo in ima malo maščob in sladkorjev, vam bo dala bolj zdrav srčno-žilni sistem, zaradi česar so krvni strdki manj verjetni.
Če zdravite Hughesov sindrom z varfarinom (Coumadin), klinika Mayo svetuje, da se ravnate po tem, koliko vitamina K zaužijete.
Medtem ko majhne količine vitamina K morda ne bodo vplivale na vaše zdravljenje, lahko z rednim spreminjanjem vnosa vitamina K učinkovitost zdravil nevarno spremenite. Brokoli, brstični ohrovt, graban garbanzo in avokado so nekatera živila, ki vsebujejo veliko vitamina K.
Navadna vadba je lahko tudi del upravljanja vašega stanja. Izogibajte se kajenju in ohranjajte zdravo telesno težo, da bo vaše srce in žile močno in bolj odporno na poškodbe.
Napovedi
Pri večini ljudi s Hughesovim sindromom lahko znake in simptome obvladujemo s sredstvi za redčenje krvi in antikoagulacijskimi zdravili.
V nekaterih primerih ti načini zdravljenja niso učinkoviti, zato je treba uporabiti druge metode, da preprečite strjevanje krvi.
Če ne zdravimo, lahko Hughesov sindrom poškoduje vaš srčno-žilni sistem in poveča tveganje za druga zdravstvena stanja, kot sta splav in možganska kap. Zdravljenje Hughesovega sindroma je vseživljenjsko, saj za to stanje ni zdravil.
Če ste imeli kaj od naštetega, se posvetujte s svojim zdravnikom o testiranju na Hughesov sindrom:
- več kot en potrjen krvni strdek, ki je povzročil zaplete
- enega ali več splavov po 10. tednu nosečnosti
- tri ali več zgodnjih splavov v prvem trimesečju nosečnosti
