Pregled
Dedni angioedem (HAE) povzroča otekanje in nelagodje na koži, prebavilih in zgornjih dihalnih poteh. Oteklina, ki se pojavi v zgornjih dihalnih poteh, je lahko smrtno nevarna. Jemanje zdravil in zmanjšanje sprožilcev lahko zmanjša vaše simptome in vam pomaga vzdrževati vsakodnevno življenje.
Medtem ko zdravil za HAE ni, je na številne načine mogoče preprečiti ali ublažiti napade otekline. V zadnjih letih je v ZDA na voljo sedem novih zdravil na recept, ki vam pomagajo pri upravljanju HAE. Pred letom 2009 so bili edino zdravljenje na voljo anabolični steroidi.
Ta sedem relativno novih zdravil HAE obravnava različno, njihova uporaba in priporočila za odmerjanje pa so različna. Za preprečevanje simptomov se uporabljajo tri zdravila, štiri pa se uporabljajo, ko se pojavijo simptomi HAE. Otroci lahko uporabljajo nekaj teh zdravil, nekaj pa jih je samo za mladostnike in odrasle.
Načrti upravljanja HAE se razlikujejo od osebe do osebe. Zdravnik vam lahko pomaga določiti najboljši potek zdravljenja za vas. Vaš načrt lahko vključuje jemanje preventivnih zdravil ali jemanje zdravil ob prvih znakih napada HAE.
Naslednja zdravila lahko preprečijo pojav simptomov ali zmanjšajo njihovo resnost.
Preventivno zdravljenje
Obstajajo trije preventivni načini zdravljenja HAE. Te vrste zdravil imenujemo tudi profilaktična zdravila. Dajejo jih na različne načine, nekatere pa lahko delujejo tudi za otroke.
Zaviralec C1 esteraze, človeški (Cinryze)
To profilaktično zdravilo je na voljo odraslim in otrokom, starim šest let in več. Znan je kot zaviralec estera C1. To zdravilo lahko dajete intravensko v roko doma po treningu ali v zdravniški ordinaciji.
Vaš odmerek bo od 500 do 2500 enot plus sterilna voda. Za preprečitev napadov HAE morate odmerek prejeti vsake tri ali štiri dni. Odmerek traja od 5 do 10 minut.
Zaviralec C1 esteraze podkožnega človeka (Haegarda)
To je tudi zaviralec estera C1, vendar je to samo za mladostnike in odrasle, ne za otroke. To zdravilo lahko injicirate pod kožo na več predelih telesa, vključno z trebuhom, nadlahti in stegni.
Lahko ga injicirate sami doma, ko prejmete navodila od zdravnika. Zdravila boste potrebovali vsake tri ali štiri dni. Odmerek se razlikuje glede na vašo telesno težo in načrt zdravljenja.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
To je zaviralec kallikreina za preprečevanje napadov HAE pri odraslih in otrocih, starejših od 12 let. Po usposabljanju zdravstvenega delavca si ga lahko injicirate doma pod kožo.
Začetni odmerek je običajno 300 mg vsaka dva tedna. Zdravilo boste morda lahko jemali vsake štiri tedne, če šest mesecev ali dlje ne doživite napada HAE.
Upravljanje med napadom
Ob napadu HAE lahko uporabite štiri zdravila. Nekatere lahko uporabljate doma, medtem ko mora zdravstveni delavec uporabljati druge.
Ne pozabite, da je otekanje v grlu lahko smrtno nevarno. Poleg uporabe teh zdravil poiščite takojšnjo zdravniško pomoč, če to opazite.
Zaviralec C1 esteraze, človeški (Berinert)
To je zaviralec C1, ki ga intravensko dajete doma ali v zdravniški ordinaciji. Jemljete ga, ko opazite prve simptome napada HAE. Tako odrasli kot otroci lahko uporabljajo zdravilo, odmerek pa je odvisen od vaše telesne teže.
Ikatibantno injiciranje (Firazyr)
Ta antagonist receptorjev B2 za bradikinin je namenjen samo odraslim. Odmerek si lahko injicirate doma pod kožo trebuha, ko zaznate znake akutnega napada HAE.
Včasih boste med napadom morda morali vzeti več kot en odmerek zdravila. Med odmerki morate počakati šest ur in zdravila dajati največ trikrat v roku 24 ur.
Ekallantid (Kalbitor)
To zdravilo lahko uporablja vaš zdravnik le, če opazite znake napada HAE. To je zaviralec kallikreina, ki ga mora zdravnik injicirati pod kožo trebuha, nadlahti ali stegna. Zdravnik lahko spremlja morebitne alergijske reakcije na zdravilo po uporabi.
C1 inhibitor esteraze, rekombinantni (Ruconest)
To je zaviralec C1, ki ga prejmete intravensko. Odrasli in mladostniki lahko sami dajejo to zdravilo doma, ko se pojavijo znaki napada HAE. Lahko ga prejmete tudi pod nadzorom zdravstvenega delavca.
Povprečni odmerek je 50 U / kg, injekcija pa traja približno pet minut.
Načini za zmanjšanje možnosti za napad
Ni mogoče vedno preprečiti napada HAE, vendar lahko pride do nekaterih situacij, ki jih lahko sprožijo. Poskusite se izogniti tem pojavljanjem, da zmanjšate možnosti napada HAE.
Sprožilci napadov HAE lahko vključujejo:
- stres, čustveni ali fizični
- anksioznost
- zobozdravstveno delo in druge operacije
- bolezni, kot sta navadni prehlad in gripa
- menstruacija in nosečnost
- ponavljajoče se fizične aktivnosti, kot so tipkanje, pisanje in delo na dvorišču
- nekatera zdravila, kot so peroralni kontraceptivi, nadomestno hormonsko zdravljenje in zaviralci ACE
Pogovorite se s svojim zdravnikom o upravljanju teh sprožilcev in poiščite kratkoročno zdravljenje za primere, kot so zobozdravstveno delo, operativni posegi in nosečnost. Vzdrževanje pozitivnega odnosa, prakticiranje zdravih življenjskih navad in redno spremljanje zdravnika, da nadaljuje z načrtom zdravljenja, lahko tudi pomagajo.
Odvzem
Za preprečevanje ali zmanjšanje napadov HAE je na voljo več možnosti zdravljenja. Pogovorite se z zdravnikom o najboljšem načrtu zdravljenja HAE za vas. Zdravnik vam lahko priporoči tudi uvedbo določenih sprememb življenjskega sloga, da se izognete sprožilcem HAE. Skupaj vam lahko zdravila in izogibanje sprožilcem pomagajo učinkovito obvladovati stanje.
