Budd-Chiarijev sindrom (BCS) je redka bolezen jeter, ki se lahko pojavi pri odraslih in otrocih.
V tem stanju so jetrne (jetrne) žile zožene ali zamašene. To ustavi normalen pretok krvi iz jeter in nazaj v srce.
Blokada v jetrih se lahko zgodi počasi ali nenadoma. Lahko se zgodi zaradi strjevanja krvi. Budd-Chiarijev sindrom lahko povzroči manjše do resne poškodbe jeter.
Tromboza jeter v venah je drugo ime tega sindroma.
Kakšni so tipi Budd-Chiari?
Tipi Budd-Chiari pri odraslih
Pri odraslih se lahko Budd-Chiarijev sindrom kaže kot različne vrste, odvisno od tega, kako hitro povzroča simptome ali koliko je prišlo do poškodbe jeter. Te vrste vključujejo:
Kronični Budd-Chiari. To je najpogostejša vrsta Budd-Chiarija. Simptomi se sčasoma pojavijo počasi. Skoraj 50 odstotkov ljudi s kroničnim Budd-Chiarijem ima tudi težave z ledvicami
Akutni Budd-Chiari. Akutni Budd-Chiari se zgodi nenadoma. Ljudje s to vrsto zelo hitro dobijo simptome, kot so bolečine v želodcu in oteklina
Odmeven Budd-Chiari. Ta redka vrsta se zgodi celo hitreje kot akutni Budd-Chiari. Simptomi se pojavijo nenavadno hitro in lahko vodijo v odpoved jeter
Pediatrični Budd-Chiari
Budd-Chiarijev sindrom je pri otrocih še redkejši in pri otrocih ni nobenih edinstvenih vrst.
Glede na medicinsko študijo iz leta 2017, ki je bila opravljena v Londonu, imata dve tretjini otrok s tem sindromom osnovno stanje, ki povzroča nastanek krvnih strdkov.
Otroci z Budd-Chiarijem imajo običajno počasi razvijajoče se kronične simptome. Poškodba jeter se ne zgodi nenadoma. Pogostejša je pri dečkih in se lahko pojavi pri otrocih, starih 9 mesecev.
Kakšni so simptomi Budd-Chiarija?
Znaki in simptomi Budd-Chiarijevega sindroma so odvisni od tega, kako hudo je stanje. Lahko so manjše ali zelo resne. Približno 20 odstotkov ljudi z Budd-Chiarijem sploh nima simptomov.
Znaki in simptomi vključujejo:
- bolečine v zgornjem desnem trebuhu
- slabost in bruhanje
- utrujenost
- izguba teže
- poškodbe jeter
- porumenelost kože in oči (zlatenica)
- povečana jetra (hepatomegalija)
- želodčna oteklina ali napihnjenost (ascites)
- visok krvni tlak v jetrih (portalna hipertenzija)
- otekanje telesa ali nog (edem)
- kri v bruhanju (redek simptom)
Budd-Chiarijev sindrom lahko povzroči nizko delovanje jeter in brazgotinjenje (fibrozo) jeter. Lahko privede do drugih jetrnih stanj, kot je ciroza.
Kaj povzroča Budd-Chiarijev sindrom?
Vzrokov za Budd-Chiarijev sindrom je več. V mnogih primerih natančen vzrok ni znan. Včasih lahko druga bolezen jeter, kot je ciroza, sproži Budd-Chiarijev sindrom.
Večina ljudi s tem sindromom ima osnovno zdravstveno stanje, ki povzroča preveč strjevanja krvi.
Bolezni krvi, ki lahko privedejo do Budd-Chiarijevega sindroma, vključujejo:
- bolezen srpastih celic (krvne celice so oblikovane kot polmeseci, namesto da bi bile okrogle)
- policitemija vera (preveč rdečih krvnih celic)
- trombofilija (preveč strjevanja)
- mielodisplastični sindrom (motnja kostnega mozga)
Odrasle ženske imajo večje tveganje za Budd-Chiarija, če uporabljajo kontracepcijske tablete. V nekaterih primerih lahko nosečnost povzroči ta sindrom, kar se lahko zgodi po porodu.
Drugi vzroki vključujejo:
- vnetne motnje
- imunosupresivna zdravila
- raka jeter in druge vrste raka
- travma ali poškodba jeter
- blokade ali preplete v drugih velikih žilah (kot pri spodnji veni kavi)
- vnetje žil (flebitis)
- okužbe (tuberkuloza, sifilis, aspergiloza)
- Behcetova bolezen (avtoimunska motnja)
- pomanjkanje vitamina C
- pomanjkanje beljakovin S (vpliva na strjevanje krvi)
Kakšna tveganja so zaradi Budd-Chiarijevega sindroma?
Budd-Chiari lahko povzroči več zapletov v jetrih in težave z drugimi telesnimi organi in sistemi.
Tej vključujejo:
- brazgotina na jetrih (fibroza)
- nizko delovanje jeter
- visok krvni tlak (hipertenzija)
- težave z žolčnikom
- prebavne težave
- težave z ledvicami
V resnih primerih lahko Budd-Chiarijev sindrom privede do bolezni jeter ali odpovedi jeter.
Kako se diagnosticira Budd-Chiarijev sindrom?
Budd-Chiarijev sindrom se diagnosticira predvsem po fizičnem pregledu. Vaš zdravnik ugotovi, da so jetra večja od običajnih ali pa je v telesu nenavadna oteklina.
Vaš zdravnik bo pregledal vaša jetra s pregledi, da bi preveril njegovo velikost in preveril morebitne blokade v jetrnih venah.
Pregledi in testi, ki se lahko uporabljajo, vključujejo:
- krvne preiskave, da vidimo, kako dobro delujejo jetra
- ultrazvočni pregled
- pregled z računalniško tomografijo
- MRI pregled
Postopek, imenovan venografija, se lahko opravi, če imajo slikovni testi nasprotujoče si rezultate in da zdravniku pomagate določiti najboljši način načrtovanja zdravljenja.
Med tem postopkom se skozi vene v jetra prenese drobna cevka ali kateter. Kateter meri krvni tlak v jetrih.
Če je potrditev diagnoze težavna, se lahko opravi biopsija jeter. Vendar se zaradi povečanega tveganja za krvavitve biopsije ne izvajajo rutinsko.
Med biopsijo jeter se območje odreže ali pa boste zaspali za hte postopek.
Votla igla se uporablja za odstranitev drobnega koščka jeter. Vzorec jeter se pregleda v laboratoriju, da bi našli znake Budd-Chiarijevega sindroma. Vendar je pomembno upoštevati, da biopsija na splošno ni potrebna za diagnozo.
Kakšno zdravljenje zdravi Budd-Chiari?
Zdravljenje
Zdravljenje za Budd-Chiari se običajno začne, ko vam zdravnik predpiše zdravila, imenovana antikoagulanti. Ta zdravila se uporabljajo za preprečevanje preveč strjevanja krvi.
Lahko se predpišejo druga zdravila, imenovana fibrinolitična zdravila, ki pomagajo raztapljati strdke v žilah v jetrih.
Če obstaja osnovno stanje krvi, lahko zdravljenje pomaga pomagati razrešiti Budd-Chiarijev sindrom.
V nekaterih primerih lahko sindrom obvladujemo samo z zdravili.
V drugih primerih lahko oseba potrebuje stent ali cev, ki jo vtakne skozi žilo, da jo odklene. Specialist lahko s pomočjo skeniranja jeter pomaga usmerjati cev v veno.
Potrebovali boste redne preglede in krvne preiskave, tudi če so strdki v jetrih popravljeni.
V resnejših primerih Budd-Chiarijevega sindroma zdravila in zdravljenje morda ne bodo delovali, ker so jetra preveč poškodovana. V teh primerih bodo morda potrebni drugi kirurški posegi ali presaditev jeter.
Kaj lahko storite doma
Če vam predpisujejo zdravila za preprečevanje nastanka krvnih strdkov, se boste morda morali izogniti nekaterim živilom, ki preprečujejo, da bi zdravila proti strjevanju krvi delovala dobro. Vprašajte svojega zdravnika o najboljši prehrani za vas.
Morda se boste morali izogniti ali omejiti nekatera živila, ki vsebujejo veliko vitamina K, ki je hranilo, ki telesu pomaga tvoriti strdke.
Izogibajte se uživanju ali pitju večjih količin:
- šparglji
- brstični ohrovt
- brokoli
- ovratnice
- čred
- ohrovt
- zeleni čaj
- špinača
Preverite vitamine in dodatke za vitamin K.
Prav tako se izogibajte pitju alkohola in brusničnega soka. Lahko sodelujejo z nekaterimi zdravili za redčenje krvi in povečajo tveganje za krvavitev.
Kakšni so obeti za ljudi z Budd-Chiarijem?
Budd-Chiari je redka bolezen jeter, ki je lahko smrtno nevarna. Brez zdravljenja lahko to stanje v nekaterih primerih privede do odpovedi jeter.
Vendar z zdravljenjem lahko stanje obvladujemo.
Medicinske študije v Evropi kažejo, da je bilo skoraj 70 odstotkov ljudi z Budd-Chiarijem uspešno zdravljenih s stenti in drugimi postopki za odpiranje jetrnih žil.
