Mielofibroza (MF) je kronična oblika krvnega raka, pri kateri brazgotinsko tkivo v kostnem mozgu upočasni proizvodnjo zdravih krvnih celic. Pomanjkanje krvnih celic povzroča številne simptome in zaplete MF, kot so utrujenost, enostavno modrice, vročina in bolečine v kosteh ali sklepih.
Mnogi ljudje v zgodnjih fazah bolezni ne občutijo nobenih simptomov. Ko bolezen napreduje, se lahko začnejo pojavljati simptomi in zapleti, povezani z nenormalnim številom krvnih celic.
Pomembno je sodelovati s svojim zdravnikom za proaktivno zdravljenje MF, še posebej takoj, ko začnete opažati simptome. Zdravljenje lahko pomaga zmanjšati tveganje za zaplete in povečati preživetje.
Tu je podrobnejši pregled možnih zapletov MF in kako lahko zmanjšate tveganje.
Povečana vranica
Vranica pomaga pri boju proti okužbam in odstranjuje stare ali poškodovane krvne celice. Hrani tudi rdeče krvne celice in trombocite, ki pomagajo strjevanju krvi.
Ko imate MF, vaš kostni mozeg zaradi brazgotin ne more narediti dovolj krvnih celic. Krvne celice se sčasoma proizvajajo zunaj kostnega mozga v drugih delih telesa, na primer vranici.
Temu rečemo ekstramedullarna hematopoeza. Vranica včasih postane nenormalno velika, saj težje dela te celice.
Povečana vranica (splenomegalija) lahko povzroči neprijetne simptome. Povzroči lahko bolečine v trebuhu, če pritiskate na druge organe in se počutite polne, tudi če niste veliko pojedle.
Tumorji (nerakavi izrastki) na drugih delih telesa
Kadar nastajajo krvne celice zunaj kostnega mozga, se na drugih predelih telesa včasih tvorijo nerakavi tumorji krvnih celic v razvoju.
Ti tumorji lahko povzročijo krvavitev znotraj vašega prebavil. Zaradi tega lahko izkašljate ali izpljunete kri. Tudi tumorji lahko stisnejo hrbtenjačo ali povzročijo epileptični napad.
Portalna hipertenzija
Kri teče iz vranice v jetra po portalni veni. Povečan pretok krvi v povečano vranico pri MF povzroča visok krvni tlak v portalni veni.
Povišanje krvnega tlaka včasih sili odvečno kri v želodec in požiralnik. To lahko pokvari manjše žile in povzroči krvavitev. Približno 7 odstotkov ljudi z MF doživi ta zaplet.
Nizko število trombocitov
Trombociti v krvi pomagajo, da se krv strdi po poškodbi. Ko napreduje MF, lahko število trombocitov pade pod normalno vrednost. Nizko število trombocitov je znano kot trombocitopenija.
Brez dovolj trombocitov se kri ne more pravilno strjevati. Tako boste lažje krvaveli.
Bolečine v kosteh in sklepih
MF lahko strdi vaš kostni mozeg. Prav tako lahko privede do vnetja v vezivnih tkivih okoli kosti. To vodi v bolečine v kosteh in sklepih.
Protin
MF povzroči, da telo proizvaja več sečne kisline kot normalno. Če sečna kislina kristalizira, se včasih naseli v sklepih. Temu rečemo kot protin. Protin lahko povzroči otekle in boleče sklepe.
Huda anemija
Pogost simptom MF je nizko število rdečih krvnih celic, znano kot anemija. Včasih anemija postane huda in povzroči izčrpavajočo utrujenost, modrice in druge simptome.
Akutna mieloidna levkemija (AML)
Pri približno 15 do 20 odstotkih ljudi MF napreduje v težjo obliko raka, znano kot akutna mieloidna levkemija (AML). AML je hitro napredujoč rak krvi in kostnega mozga.
Zdravljenje zapletov MF
Zdravnik vam lahko predpiše različna zdravljenja za odpravo zapletov MF. Tej vključujejo:
- Zaviralci JAK, vključno z rukolitinibom (Jakafi) in fidratinibom (Inrebic)
- imunomodulatorna zdravila, kot so talidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferoni in pomalidomid (Pomalyst)
- kortikosteroidi, kot je prednizon
- kirurška odstranitev vranice (splenektomija)
- androgena terapija
- zdravila za kemoterapijo, kot je hidroksiurea
Zmanjšanje tveganja za zaplete pri MF
Za upravljanje MF je nujno, da s svojim zdravnikom sodelujete. Pogosto spremljanje je ključnega pomena za zmanjšanje tveganja za zaplete pri MF. Zdravnik lahko zahteva, da pridete na pregled krvi in na fizične preglede enkrat ali dvakrat na leto ali tako pogosto kot enkrat na teden.
Če trenutno nimate simptomov in manj tveganega MF, ni dokazov, da bi imeli koristi od prejšnjih posegov. Zdravnik lahko počaka, da začne zdravljenje, dokler se vaše stanje ne napreduje.
Če imate simptome ali MF z vmesnim ali visokim tveganjem, vam lahko zdravnik predpiše zdravljenje.
Zaviralci JAK ruksolitinib in fedratinib ciljajo na nenormalno signalizacijo poti, ki jo povzroči skupna mutacija gena MF. Pokazalo se je, da ta zdravila znatno zmanjšujejo velikost vranice in odpravljajo druge izčrpavajoče simptome, vključno z bolečinami v kosteh in sklepih. Raziskave kažejo, da lahko močno zmanjšajo tveganje za zaplete in povečajo preživetje.
Presaditev kostnega mozga je edino zdravljenje, ki lahko zdravi MF. Vključuje prejem infuzije matičnih celic zdravega darovalca, ki nadomestijo okvarjene matične celice, ki povzročajo simptome MF.
Ta postopek predstavlja pomembna in potencialno nevarna tveganja. Običajno ga priporočajo le mlajšim ljudem brez drugih obstoječih zdravstvenih stanj.
Stalno se razvijajo novi načini zdravljenja MF. Poskusite biti na tekočem z najnovejšimi raziskavami na MF in se posvetujte s svojim zdravnikom, ali bi morali razmisliti o vpisu v klinično preskušanje.
Odvzem
Mielofibroza je redek rak, pri katerem brazgotina preprečuje, da bi vaš kostni mozeg ustvaril dovolj zdravih krvnih celic. Če imate MF z vmesnim ali visokim tveganjem, lahko več zdravil obravnava simptome, zmanjša tveganje za zaplete in potencialno poveča preživetje.
Številna tekoča preskušanja še naprej raziskujejo nove načine zdravljenja. Bodite v stiku s svojim zdravnikom in razpravljajte, katera zdravljenja so lahko primerna za vas.
