Myasthenia Gravis: Vzroki, Simptomi In Diagnoza

2024 Avtor: Jesus Peterson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 11:27

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) je živčno-mišična motnja, ki povzroča šibkost skeletnih mišic, ki so mišice, ki jih vaše telo uporablja za gibanje. Pojavi se, ko je komunikacija med živčnimi celicami in mišicami oslabljena. Ta okvara preprečuje, da bi prišlo do ključnih krčenja mišic, kar ima za posledico mišično oslabelost.

Po ameriški fundaciji Myasthenia Gravis je MG najpogostejša primarna motnja živčno-mišičnega prenosa. To je razmeroma redko stanje, ki prizadene med 14 in 20 od vsakih 100.000 prebivalcev ZDA.

Kakšni so simptomi miastenije gravis?

Glavni simptom MG je šibkost prostovoljnih skeletnih mišic, ki so mišice pod vašim nadzorom. Neuspeh mišic se skrči, ker se ne morejo odzvati na živčne impulze. Brez ustreznega prenosa impulza je komunikacija med živcem in mišicami blokirana in slabost povzroči.

Slabost, povezana z MG, se navadno poslabša z večjo aktivnostjo in izboljša s počitkom. Simptomi MG lahko vključujejo:

težave pri govorjenju
težave pri hoji po stopnicah ali dvigovanju predmetov
obrazna paraliza
oteženo dihanje zaradi oslabelosti mišic
težave pri požiranju ali žvečenju
utrujenost
hripav glas
povešanje vek
dvojni vid

Ne bodo vsi imeli vsakega simptoma, stopnja mišične oslabelosti pa se lahko spreminja iz dneva v dan. Resnost simptomov se običajno sčasoma poveča, če jih ne zdravimo.

Kaj povzroča miastenijo gravis?

MG je živčno-mišična motnja, ki jo običajno povzroči avtoimunski problem. Avtoimunske motnje se pojavijo, ko vaš imunski sistem napačno napade zdravo tkivo. V tem stanju protitelesa, ki so beljakovine, ki normalno napadajo tuje škodljive snovi v telesu, napadejo živčno-mišični spoj. Poškodba živčno-mišične membrane zmanjšuje učinek nevrotransmiterske snovi acetilholin, ki je ključna snov za komunikacijo med živčnimi celicami in mišicami. Posledica tega je mišična oslabelost.

Natančen vzrok te avtoimunske reakcije znanstvenikom ni jasen. Po mnenju združenja mišične distrofije je ena teorija, da lahko nekatere virusne ali bakterijske beljakovine telo spodbudijo k napadu acetilholina.

Po podatkih Nacionalnih zdravstvenih inštitutov se MG običajno pojavlja pri ljudeh, starejših od 40 let. Ženske imajo pogosteje diagnosticirane kot mlajši odrasli, medtem ko moški pogosteje diagnosticirajo 60 let ali več.

Kako se diagnosticira miastenija gravis?

Zdravnik bo opravil popoln fizični pregled, poleg tega pa bo podrobno opravil anamnezo vaših simptomov. Naredili bodo tudi nevrološki pregled. Lahko je sestavljeno iz:

preverjanje vaših refleksov
išče mišično šibkost
preverjanje mišičnega tonusa
poskrbite, da se bodo vaše oči pravilno premikale
testiranje občutka na različnih področjih telesa
testiranje motoričnih funkcij, kot je dotikanje prsta do nosu

Drugi testi, ki lahko zdravniku pomagajo diagnosticirati stanje, vključujejo:

ponavljajoči se test stimulacije živcev
krvni test na protitelesa, povezana z MG
edrofonijev (tensilonski) test: zdravilo, imenovano Tensilon (ali placebo), dajemo intravensko in od vas se zahteva, da izvajate mišične gibe pod zdravniškim opazovanjem
slikanje prsnega koša z uporabo CT slik ali MRI za izključitev tumorja

Možnosti zdravljenja miastenije gravis

Zdravila za MG ni. Cilj zdravljenja je obvladovanje simptomov in nadzor delovanja vašega imunskega sistema.

Zdravila

Kortikosteroidi in imunosupresivi se lahko uporabljajo za zatiranje imunskega sistema. Ta zdravila pomagajo zmanjšati nenormalen imunski odziv, ki se pojavi pri MG.

Poleg tega se za povečanje komunikacije med živci in mišicami lahko uporabljajo zaviralci holinesteraze, kot je piridostigmin (Mestinon).

Odstranitev timusne žleze

Odstranitev timusne žleze, ki je del imunskega sistema, je morda primerna za številne bolnike z MG. Ko odstranimo timus, bolniki običajno kažejo manjšo mišično oslabelost.

Po podatkih ameriške fundacije Myasthenia Gravis bo med 10 in 15 odstotkov ljudi z MG imelo tumor na timusu. Tumorje, tudi tiste, ki so benigne, vedno odstranimo, ker lahko postanejo rakave.

Izmenjava plazme

Plazmafereza je znana tudi kot izmenjava plazme. Ta postopek odstrani škodljiva protitelesa iz krvi, kar lahko povzroči izboljšanje mišične moči.

Plazmafereza je kratkotrajno zdravljenje. Telo še naprej proizvaja škodljiva protitelesa in šibkost se lahko ponovi. Izmenjava plazme je koristna pred operacijo ali v času skrajne oslabelosti MG.

Intravenski imunski globulin

Intravenski imunski globulin (IVIG) je krvni izdelek, ki prihaja od darovalcev. Uporablja se za zdravljenje avtoimunskega MG. Čeprav ni povsem znano, kako deluje IVIG, vpliva na ustvarjanje in delovanje protiteles.

Življenjski slog se spreminja

Za lajšanje simptomov MG lahko doma storite nekaj:

Vzemite veliko počitka, da zmanjšate mišično oslabelost.
Če vas moti dvojni vid, se posvetujte s svojim zdravnikom, ali morate nositi očesni obliž.
Izogibajte se stresu in izpostavljenosti toploti, saj lahko oboje poslabša simptome.

Te terapije ne morejo zdraviti MG. Vendar boste običajno opazili izboljšanje svojih simptomov. Nekateri posamezniki lahko zapustijo remisijo, med katero zdravljenje ni potrebno.

Obvestite svojega zdravnika o vseh zdravilih ali dopolnilih, ki jih jemljete. Nekatera zdravila lahko poslabšajo simptome MG. Preden začnete jemati novo zdravilo, se posvetujte s svojim zdravnikom, da se prepričate, da je varno.

Zapleti miastenije gravis

Eden najnevarnejših možnih zapletov MG je miastenska kriza. To vključuje življenjsko ogrožajočo mišično oslabelost, ki lahko vključuje težave z dihanjem. O svojih tveganjih se posvetujte z zdravnikom. Če začnete težave z dihanjem ali požiranjem, pokličite 911 ali takoj pojdite na lokalno urgenco.

Pri posameznikih z MG je večje tveganje za razvoj drugih avtoimunskih motenj, kot sta lupus in revmatoidni artritis.

Dolgoročne napovedi

Dolgoročni obeti za MG so odvisni od številnih dejavnikov. Nekateri ljudje bodo imeli le blage simptome. Drugi se lahko sčasoma omejijo na invalidski voziček. Pogovorite se z zdravnikom, kaj lahko storite, da zmanjšate resnost MG. Zgodnje in pravilno zdravljenje lahko pri mnogih ljudeh omeji napredovanje bolezni.