Kaj je pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris je redka avtoimunska bolezen, ki povzroča boleče mehurje na koži in sluznici. Če imate avtoimunsko bolezen, vaš imunski sistem napačno napada vaša zdrava tkiva.
Pemphigus vulgaris je najpogostejša vrsta skupine avtoimunskih motenj, imenovane pemphigus. Za vsako vrsto pemfigusa je značilno, kje se tvorijo pretisni omoti.
Pemphigus vulgaris prizadene sluznico, ki jo najdemo na območjih, vključno z:
- usta
- grlo
- nos
- oči
- genitalije
- pljuča
Ta bolezen se običajno začne z mehurji v ustih in nato na koži. Pretisni omoti včasih vplivajo na membrane genitalij.
Pemphigus vulgaris je lahko nevaren. Zdravljenje je bistvenega pomena in običajno vključuje uporabo kortikosteroidov za zatiranje imunskega sistema. Stanje lahko povzroči resne zaplete, če ga ne zdravimo. Nekateri od teh zapletov so lahko usodni.
Stopnja umrljivosti zaradi te bolezni je bila v povprečju 75 odstotkov pred uvedbo kortikosteroidov v petdesetih letih prejšnjega stoletja. To se je z današnjimi načini zdravljenja močno izboljšalo.
Slike pemphigus vulgaris
Kakšni so simptomi pemphigus vulgaris?
Simptomi pemphigus vulgaris vključujejo:
- boleči pretisni omoti, ki se začnejo v ustih ali na predelih kože
- kožni pretisni omoti blizu površine kože, ki prihajajo in odhajajo
- luženje, skorja ali luščenje na mestu pretisnega omota
Kaj povzroča pemphigus vulgaris?
Imunski sistem proizvaja beljakovine, imenovane protitelesa. Protitelesa običajno napadajo škodljive tuje snovi, kot so bakterije in virusi. Pemphigus vulgaris se pojavi, ko imunski sistem napačno naredi protitelesa proti beljakovinam na zdravi koži in sluznici.
Protitelesa porušijo vezi med celicami in tekočina se nabere med plastmi kože. To vodi do pretisnih omotov in erozije na koži.
Natančen vzrok napada imunskega sistema ni znan.
Zelo redko lahko določena zdravila povzročijo pemphigus vulgaris. Ta zdravila vključujejo:
- penicilamin, ki je kelatno sredstvo, ki odstranjuje določene materiale iz krvi
- Zaviralci ACE, ki so vrsta zdravil za krvni tlak
Kdo je ogrožen za pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris ni nalezljiv in ga ni mogoče prenesti z ene osebe na drugo. Prav tako se zdi, da se ne prenaša od staršev do otroka. Vendar pa lahko človekovi geni predstavljajo večje tveganje za stanje. Če so imeli starši ali drugi družinski člani stanje ali ga imate, je večja verjetnost, da ga boste razvili.
Pemphigus vulgaris lahko prizadene ljudi vseh ras, spolov in starosti. Vendar je pogoj pogostejši v naslednjih skupinah:
- ljudje mediteranskega porekla
- vzhodnoevropski Judje
- ljudje, ki živijo v pragozdovih v Braziliji
- srednjih in starejših odraslih
Kako se diagnosticira pemphigus vulgaris?
Dermatolog bo opravil fizični pregled kožnih pretisnih omotov. Iskali bodo indikator stanja, ki se imenuje Nikolskyjev znak. Pozitiven Nikolskyjev znak je, ko se vaša koža zlahka odtrga, ko površino obrišete z bombažnim tamponom ali prstom.
Zdravnik lahko nato vzame biopsijo pretisnega omota, ki vključuje odvzem koščka tkiva za analizo, in ga pogleda pod mikroskopom, da potrdi diagnozo. Biopsijo lahko v laboratoriju zdravijo s kemičnimi snovmi, ki zdravniku pomagajo najti nenormalna protitelesa. Zdravnik lahko te podatke uporabi za določitev vrste pemfigusa.
Vrste pemfigusa
Različne vrste pemfigusa se diagnosticirajo na podlagi lokacije pretisnih omotov. Vključujejo:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris je najpogostejša vrsta pemfigusa v Združenih državah. Pretisni omoti se običajno najprej pojavijo v ustih. Pretisni omoti ne srbijo. Lahko so boleči. Nato se mehurji lahko pojavijo na koži in včasih tudi na spolovilih.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus ne povzroča žuljev v ustih. Pretisni omoti se najprej pojavijo na obrazu in lasišču. Nato se mehurji pojavijo na prsih in hrbtu. Pretisni omoti so običajno srbeči in neboleči.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans povzroča mehurje, ki se pojavijo na dimljah, pod rokami in na stopalih.
Paraneoplastični pemfigus
Zelo redka vrsta pemfigusa, ki se pojavi pri ljudeh z nekaterimi raki, se imenuje paraneoplastični pemfigus. Pretisni omoti in rane se lahko pojavijo v ustih, na ustnicah in na koži. Ta vrsta lahko povzroči tudi brazgotine na vekah in očeh. Lahko povzroči tudi težave s pljuči.
Kako se zdravi pemphigus vulgaris?
Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju bolečine in simptomov ter preprečevanju zapletov, kot je okužba. Vključuje eno ali več zdravil in druge metode. Vključuje lahko kar koli od naslednjega:
Kortikosteroidi in zdravila, ki zavirajo imunski učinek
Visok odmerek kortikosteroidov je osnovno zdravljenje tega stanja. Pogosti kortikosteroidi vključujejo prednizon ali prednizolon. Običajno je potreben visok odmerek za nadzor stanja na začetku.
Ta zdravila imajo veliko stranskih učinkov, vključno z:
- povečana verjetnost, da se okužijo
- osteoporoza
- katarakte
- glavkom
- zvišan krvni sladkor
- diabetes
- izguba mišične mase
- želodčne razjede
- zadrževanje vode
Morda boste morali jemati dodatke, kot sta kalcij in vitamin D, jesti dieto z nizkim sladkorjem ali jemati druga zdravila za zdravljenje teh stranskih učinkov. Ko so pretisni omoti pod nadzorom, se lahko odmerek zmanjša na najnižjo raven, potrebno za preprečevanje novih pretisnih omotov in za zmanjšanje neželenih učinkov na minimumu. Kortikosteroidno kremo lahko uporabljate tudi neposredno na mehurjih.
Da bo odmerek kortikosteroidov ostal nizek, vam lahko zdravnik predpiše dodatna zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Tej vključujejo:
- azatioprin
- mofetil mikofenolat
- metotreksat
- ciklofosfamid
- rituximab
Antibiotiki, protivirusna zdravila in protiglivična zdravila
Za preprečevanje drugih okužb se lahko predpiše karkoli od tega.
Intravensko (IV) hranjenje
Če so razjede v ustih hude, morda ne boste mogli jesti brez bolečin. Morda boste morali hraniti po žilah. To vključuje uporabo intravenske (IV) povezave.
Plazmafereza
V zelo hudih primerih lahko oseba opravi postopek, znan kot plazmafereza. Ta postopek je namenjen odstranjevanju protiteles, ki napadajo kožo iz krvi. Med tem postopkom se naprava odstrani s plazmo ali tekočim delom krvi in nadomesti z darovano plazmo. To zdravljenje je lahko zelo drago.
Obvladovanje ran
Če so pretisni omoti hudi, boste morda morali zdraviti rano v bolnišnici. To zdravljenje je podobno kot pri hudih opeklinah. Morda boste morali prejeti IV tekočine in elektrolite, če ste izgubili preveč tekočine z izpiranjem mehurjev.
Zdravljenje pretisnih omotov lahko vključuje tudi:
- zmečkane pastile za mehurje v ustih
- pomirjujoči losjoni
- mokri prelivi
- zdravila proti bolečinam
- diete z mehko hrano
- izogibanje začinjeni ali kisli hrani, ki lahko draži pretisne omote
- izogibanje preveliki izpostavljenosti soncu
Če mehurji v ustih preprečujejo ščetkanje ali mazanje zob, boste morda potrebovali posebno zdravstveno ustno zdravljenje, da preprečite bolezen dlesni in zobno gnilobo. Oglejte si svojega zobozdravnika in ga povprašajte o ustni negi.
Kakšni so zapleti pemphigus vulgaris?
Zapleti pemphigus vulgaris so lahko smrtni in hudi.
Vključujejo lahko:
- kožne okužbe
- sepsa ali širjenje okužbe skozi krvni obtok
- dehidracija
- stranski učinki zdravil
Kakšni so dolgoročni obeti za ljudi s pemphigus vulgaris?
Če se ne zdravi, je pemphigus vulgaris lahko smrtno nevaren. Najpogostejši vzrok smrti je huda sekundarna okužba.
Pemphigus vulgaris je vseživljenjsko stanje. Tega ni mogoče ozdraviti. Vendar večina ljudi preide v remisijo po prejemu kortikosteroidov. Izboljšanje običajno opazimo v dneh od začetka uporabe kortikosteroidov.
Pretisni omoti se bodo počasi celjeli, še posebej tisti v ustih. V povprečju pretisni omoti prenehajo tvoriti v dveh do treh tednih. Zdravljenje pretisnih omotov traja v povprečju šest do osem tednov. Vendar lahko polno celjenje včasih traja leta. Nekateri posamezniki bodo morda morali ostati na majhnem odmerku zdravila celo življenje.
