Pregled
Pemfigoid je redka avtoimunska motnja, ki se lahko razvije v kateri koli starosti, tudi pri otrocih, vendar najpogosteje prizadene starejše. Pemfigoid nastane zaradi okvare imunskega sistema in ima za posledico kožne izpuščaje in mehurje na nogah, rokah in trebuhu.
Pemfigoid lahko povzroči tudi mehurje na sluznici. Sluznice proizvajajo sluz, ki pomaga zaščititi notranjost telesa. Pemfigoid najdemo na sluznicah v očeh, nosu, ustih in genitalijah. Pojavi se lahko tudi med nosečnostjo pri nekaterih ženskah.
Zdravila proti pemfigoidu ni, vendar obstajajo različne možnosti zdravljenja.
Vrste pemfigoidov
Vse vrste pemfigoidov povzroča vaš imunski sistem, ki napada zdravo tkivo. Pojavijo se kot izpuščaji in pretisni omoti, napolnjeni s tekočino. Vrste pemfigoidov se razlikujejo glede na to, kje na telesu se pojavijo mehurji in kdaj se pojavijo.
Bulozni pemfigoid
V primerih buloznega pemfigoida - najpogostejšega od treh vrst - se mehurji na koži najpogosteje pojavijo na rokah in nogah, kjer se giblje. Sem spadajo področja okoli sklepov in na spodnjem delu trebuha.
Cicatricialni pemfigoid
Cicatricialni pemfigoid, imenovan tudi sluznični pemfigoid, se nanaša na pretisne omote, ki tvorijo na sluznici. To vključuje:
- usta
- oči
- nos
- grlo
- genitalije
Najpogostejša prizadeta mesta so usta in oči. Izpuščaji in mehurji se lahko začnejo na enem od teh področij in se širijo na druge, če jih ne zdravimo. Če ga ne zdravimo v očeh, lahko povzroči brazgotinjenje, kar posledično lahko povzroči slepoto.
Pemfigoidna gestacija
Kadar se mehurji pojavijo med nosečnostjo ali kmalu po njej, jo imenujemo pemfigoidna gestacija. Prej se je imenoval herpes gestationis, čeprav ni povezan z virusom herpesa.
Pretisni omoti se običajno razvijejo v drugem ali tretjem trimesečju, vendar se lahko pojavijo kadar koli med nosečnostjo ali do šestih tednov po porodu. Pretisni omoti se navadno tvorijo na rokah, nogah in trebuhu.
Vzroki in dejavniki tveganja
Pemfigoid je avtoimunska bolezen. To pomeni, da vaš imunski sistem napačno začne napadati vaša zdrava tkiva. V primeru pemfigoida vaš imunski sistem ustvari protitelesa, da napade tkivo tik pod vašo zunanjo plastjo kože. Zaradi tega se plasti kože ločijo in povzročijo boleče mehurje. Ni povsem razumljeno, zakaj imunski sistem tako reagira pri ljudeh, ki živijo s pemfigoidom.
V mnogih primerih tudi ni posebnega sprožilca za pemfigoid. V nekaterih primerih pa ga lahko povzročijo:
- določena zdravila
- radioterapija
- terapija z ultravijolično svetlobo
Za ljudi z drugimi avtoimunskimi motnjami obstaja večje tveganje za razvoj pemfigoida. Prav tako je pogostejša pri starejših kot v kateri koli drugi starostni skupini in zdi se, da se pojavlja nekoliko bolj pri ženskah kot pri moških.
Simptomi pemfigoida
Najpogostejši simptom pemfigoida je mehurji, ki se pojavijo na rokah, nogah, trebuhu in sluznici. Pogoste so tudi koprivnica in srbenje. Pretisni omoti imajo določene značilnosti, ne glede na to, kje na telesu tvorijo:
- pred pretisnimi omoti se razvije rdeč izpuščaj
- pretisni omoti so veliki in napolnjeni s tekočino, ki je običajno bistra, vendar lahko vsebuje nekaj krvi
- pretisni omoti so debeli in se ne zlomijo zlahka
- koža okoli pretisnih omotov se lahko zdi normalna ali rahlo rdeča ali temna
- rupturirani pretisni omoti so običajno občutljivi in boleči
Diagnosticiranje pemfigoida
Vaš dermatolog bo lahko s pregledom mehurjev postavil dokaj trdno diagnozo. Za predpisovanje pravilnega zdravljenja bodo potrebna nadaljnja testiranja.
Zdravnik bo morda želel opraviti biopsijo kože, ki vključuje odstranitev majhnih vzorcev kože s prizadetih območij. Laboratorijski tehniki bodo te vzorce testirali na protitelesa imunskega sistema, značilna za pemfigoid. Ta protitelesa lahko zaznamo tudi v krvi, zato boste morda morali odvzeti majhen vzorec krvi.
Zdravljenja pemfigoida
Pemfigoida ni mogoče pozdraviti, a zdravljenje je običajno zelo uspešno pri lajšanju simptomov. Kortikosteroidi, bodisi v obliki tabletk ali v lokalni obliki, bodo verjetno prvo zdravljenje, ki vam ga predpiše zdravnik. Ta zdravila zmanjšujejo vnetje in lahko pomagajo pri celjenju pretisnih omotov in lajšanju srbenja. Vendar pa lahko povzročijo tudi pomembne neželene učinke, zlasti pri dolgotrajni uporabi, zato vas bo zdravnik odpravil od kortikosteroidov, ko se mehurji odpravijo.
Druga možnost zdravljenja je jemanje zdravil, ki zavirajo vaš imunski sistem, pogosto v povezavi s kortikosteroidi. Imunosupresivi pomagajo, vendar vas lahko ogrozijo zaradi drugih okužb. Za zmanjšanje vnetja in okužbe se lahko predpišejo tudi nekateri antibiotiki, na primer tetraciklin.
Dolgoročne napovedi
Ob celovitem zdravljenju so obeti za pemfigoide dobri. Večina ljudi se dobro odzove na zdravila. Bolezen bo po nekaj letih zdravljenja pogosto izginila. Toda pemfigoid se lahko kadar koli vrne, tudi ob pravilnem zdravljenju.
Če se pojavijo nepojasnjeni pretisni omoti, se posvetujte s svojim zdravnikom. Hitra diagnoza in zdravljenje bodo pripomogli k hitrejšemu obvladovanju tega stanja.
