Waldenstromova Bolezen: Simptomi, Diagnoza In Zdravljenje

2024 Avtor: Jesus Peterson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 11:27

Kaj je Waldenstromova bolezen?

Vaš imunski sistem proizvaja celice, ki ščitijo vaše telo pred okužbo. Ena takih celic je limfocit B, ki je znan tudi kot B celica. B celice nastanejo v kostnem mozgu. Migrirajo in dozorijo v vaših bezgavkah in vranici. Lahko postanejo plazemske celice, ki so odgovorne za sproščanje protiteles, znanih kot imunoglobulin M, ali IgM. Telesa uporabljajo protitelesa za napad na invazivne bolezni.

V redkih primerih lahko vaše telo začne proizvajati preveč IgM. Ko se to zgodi, vam bo kri postala debelejša. To je znano kot hipervizkoznost in otežuje pravilno delovanje vseh organov in tkiv. To stanje, v katerem vaše telo naredi preveč IgM, je znano kot Waldenstromova bolezen. Tehnično je vrsta raka.

Waldenstromova bolezen je redek rak. Ameriško združenje za boj proti raku (ACS) poroča, da v ZDA vsako leto odkrijejo od 1.100 do 1.500 primerov Waldenstromove bolezni. Bolezen je ne-Hodgkinov limfom, ki počasi raste. Waldenstromova bolezen je znana tudi kot:

• Waldenstromova makroglobulinemija
• limfoplazmacitni limfom
• primarna makroglobulinemija

Kakšni so simptomi Waldenstromove bolezni?

Simptomi Waldenstromove bolezni se bodo razlikovali glede na resnost vašega stanja. V nekaterih primerih ljudje s tem stanjem nimajo nobenih simptomov. Najpogostejši simptomi te bolezni so:

• šibkost
• utrujenost
• krvavitev iz dlesni ali nosu
• izguba teže
• modrice
• kožne lezije
• razbarvanje kože
• otekle žleze

Če količina IgM v telesu postane močno visoka, lahko pride do dodatnih simptomov. Ti simptomi se pogosto pojavijo kot posledica hiperviskoznosti in vključujejo:

• spremembe vida, vključno z zamegljenim vidom in izgubo vida
• glavoboli
• omotica ali vrtoglavica
• spremembe duševnega stanja

Kateri so vzroki Waldenstromove bolezni?

Waldenstromova bolezen se razvije, ko vaše telo prekomerno proizvaja protitelesa IgM. Vzrok za to bolezen ni znan.

Pogoj je pogostejši med ljudmi, ki imajo družinske člane z boleznijo. To kaže, da je lahko dedna.

Kako se diagnosticira Waldenstromova bolezen?

Za diagnozo te bolezni bo zdravnik začel z opravljanjem fizičnega pregleda in vas vprašal o vaši zdravstveni anamnezi. Zdravnik lahko med pregledom preveri, ali ima oteklina v vranici, jetrih ali bezgavkah.

Če imate simptome Waldenstromove bolezni, vam lahko zdravnik odredi dodatne teste za potrditev diagnoze. Ti testi lahko vključujejo:

• krvne preiskave za določitev vaše ravni IgM in za oceno debeline krvi
• biopsija kostnega mozga
• CT preiskave kosti ali mehkega tkiva
• X-žarki kosti ali mehkega tkiva

Za razlikovanje med Waldenstromovo boleznijo in drugo vrsto raka, imenovano multipli mielom, se uporablja CT slikanje in rentgen kosti in mehkih tkiv.

Kako se zdravi Waldenstromova bolezen?

Zdravila za Waldenstromovo bolezen ni. Vendar je zdravljenje lahko učinkovito za nadzor nad simptomi. Zdravljenje Waldenstromove bolezni bo odvisno od resnosti vaših simptomov. Če imate Waldenstromovo bolezen brez kakršnih koli simptomov motnje, vam zdravnik morda ne bo priporočil nobenega zdravljenja. Zdravljenja morda ne boste potrebovali, dokler ne razvijete simptomov. To lahko traja več let.

Če imate simptome bolezni, lahko zdravnik priporoči več različnih načinov zdravljenja. Tej vključujejo:

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravilo, ki uničuje celice v telesu, ki hitro rastejo. To zdravljenje lahko dobite v obliki tabletk ali intravensko, kar pomeni skozi vaše žile. Kemoterapija za Waldenstromovo bolezen je zasnovana tako, da napada nenormalne celice, ki proizvajajo presežek IgM.

Plazmafereza

Plazmafereza ali izmenjava plazme je postopek, pri katerem se odvečni proteini, imenovani imunoglobulini IgM v plazmi, strojno odstranijo iz krvi, preostala plazma pa se kombinira z darovalčno plazmo in se vrne v telo.

Bioterapija

Bioterapija ali biološka terapija se uporablja za povečanje sposobnosti imunskega sistema za boj proti raku. Uporablja se lahko s kemoterapijo.

Operacija

Mogoče vam bo zdravnik morda priporočil operacijo za odstranitev vranice. Temu rečemo splenektomija. Ljudje, ki imajo ta postopek, bodo lahko simptome zmanjšali ali odpravili več let. Vendar se simptomi bolezni pogosto vrnejo pri ljudeh, ki so imeli splenektomijo.

Kliničnih preskušanj

Po diagnozi morate zdravnika vprašati tudi o kliničnih preskušanjih za nova zdravila in postopke za zdravljenje Waldenstromove bolezni. Klinična preskušanja se pogosto uporabljajo za testiranje novih načinov zdravljenja ali za raziskovanje novih načinov uporabe obstoječih načinov zdravljenja. Nacionalni inštitut za raka lahko sponzorira klinična preskušanja, ki vam bodo nudila dodatne terapije za boj proti bolezni.

Kaj so dolgoročne napovedi?

Če imate diagnozo Waldenstromova bolezen, bodo obeti odvisni od napredovanja vaše bolezni. Bolezen napreduje z različnimi stopnjami, odvisno od osebe. Tisti, ki imajo počasnejše napredovanje bolezni, imajo daljši čas preživetja v primerjavi s tistimi, katerih bolezen hitreje napreduje. Glede na članek v reviji Blood Cancer Journal se obeti za Waldenstromovo bolezen lahko razlikujejo. Povprečno preživetje traja od pet do skoraj 11 let po postavitvi diagnoze.