Policistična Bolezen Ledvic: Simptomi, Diagnoza In Zdravljenje

Kazalo:

Policistična Bolezen Ledvic: Simptomi, Diagnoza In Zdravljenje
Policistična Bolezen Ledvic: Simptomi, Diagnoza In Zdravljenje

Video: Policistična Bolezen Ledvic: Simptomi, Diagnoza In Zdravljenje

Video: Policistična Bolezen Ledvic: Simptomi, Diagnoza In Zdravljenje
Video: Sistem za zunajtelesno drobljenje ledvičnih kamnov ESWL 2024, Marec
Anonim

Kaj je policistična bolezen ledvic?

Policistična bolezen ledvic (PKD) je dedna ledvična motnja. V ledvicah nastanejo ciste, napolnjene s tekočino. PKD lahko poslabša delovanje ledvic in sčasoma povzroči odpoved ledvic.

PKD je četrti vodilni vzrok za odpoved ledvic. Ljudje s PKD lahko razvijejo tudi ciste v jetrih in druge zaplete.

Kakšni so simptomi PKD?

Mnogi ljudje živijo s PKD že leta, ne da bi imeli simptome, povezane z boleznijo. Ciste običajno narastejo 0,5 in več, preden oseba začne opažati simptome. Začetni simptomi, povezani s PKD, lahko vključujejo:

  • bolečina ali nežnost v trebuhu
  • kri v urinu
  • pogosto uriniranje
  • bolečine v straneh
  • okužba sečil (UTI)
  • ledvični kamni
  • bolečine ali težo v križu
  • koža, ki zlahka modrice
  • bleda barva kože
  • utrujenost
  • bolečine v sklepih
  • nepravilnosti nohtov

Otroci z avtosomno recesivno PKD imajo lahko simptome, ki vključujejo:

  • visok krvni pritisk
  • UTI
  • pogosto uriniranje

Simptomi pri otrocih so lahko podobni drugim motnjam. Pomembno je poiskati zdravniško pomoč pri otroku, ki ima katerega od zgoraj naštetih simptomov.

Kaj povzroča PKD?

PKD je na splošno podedovana. Manj pogosto se razvije pri ljudeh, ki imajo druge resne težave z ledvicami. Obstajajo tri vrste PKD.

Avtomsko dominantni PKD

Avtomomsko dominantno (ADPKD) včasih imenujemo PKD pri odraslih. Po podatkih Nacionalne fundacije za ledvice predstavlja približno 90 odstotkov primerov. Nekdo, ki ima starša s PKD, ima 50 odstotkov možnosti, da razvije to stanje.

Simptomi se običajno razvijejo pozneje v življenju, med 30. in 40. letom starosti. Vendar pa nekateri začnejo simptome doživljati že v otroštvu.

Avtomomsko recesivni PKD

Avtomomsko recesivni PKD (ARPKD) je veliko manj pogost kot ADPKD. Prav tako je podedovana, vendar morata oba starša nositi gen za bolezen.

Ljudje, ki so nosilci ARPKD, ne bodo imeli simptomov, če imajo samo en gen. Če podedujejo dva gena, po enega od vsakega starša, bodo imeli ARPKD.

Obstajajo štiri vrste ARPKD:

  • Perinatalna oblika je prisotna ob rojstvu.
  • Neonatalna oblika se pojavi v prvem mesecu življenja.
  • Infantilna oblika se pojavi, ko je otrok star 3 do 12 mesecev.
  • Juvenilna oblika se pojavi potem, ko je otrok star 1 leto.

Pridobljena cistična bolezen ledvic

Pridobljena cistična bolezen ledvic (ACKD) ni podedovana. Običajno se pojavi kasneje v življenju.

ACKD se običajno razvije pri ljudeh, ki že imajo druge težave z ledvicami. Pogostejša je pri ljudeh, ki imajo odpoved ledvic ali so na dializi.

Kako se diagnosticira PKD?

Ker sta ADPKD in ARPKD podedovana, bo zdravnik pregledal vašo družinsko anamnezo. Na začetku lahko naročijo popolno krvno sliko, da poiščejo anemijo ali znake okužbe, in analizo urina, da poiščejo kri, bakterije ali beljakovine v urinu.

Za diagnozo vseh treh vrst PKD lahko zdravnik uporabi slikovne teste za iskanje cist na ledvicah, jetrih in drugih organih. Slikovni testi, ki se uporabljajo za diagnozo PKD, vključujejo:

  • Ultrazvok trebuha. Ta neinvazivni test uporablja zvočne valove za pregled cist v ledvicah.
  • CT slik trebuha. Ta test lahko zazna manjše ciste v ledvicah.
  • MRI preiskave trebuha. Ta MRI uporablja močne magnete za prikazovanje vašega telesa za vizualizacijo strukture ledvic in iskanje cist.
  • Intravenozni pielogram. Ta test uporablja barvilo, da se vaše krvne žile bolj jasno prikažejo na rentgenu.

Kakšni so zapleti PKD?

Poleg simptomov na splošno s PKD lahko pride do zapletov, saj se ciste na ledvicah večajo.

Ti zapleti lahko vključujejo:

  • oslabljena področja v stenah arterij, znana kot aortna ali možganska anevrizma
  • ciste na in v jetrih
  • ciste v trebušni slinavki in testisih
  • diverticula ali vrečke ali žepi v steni debelega črevesa
  • katarakta ali slepota
  • bolezen jeter
  • prolaps mitralne zaklopke
  • anemija ali premalo rdečih krvnih celic
  • krvavitev ali porušitev cist
  • visok krvni pritisk
  • odpoved jeter
  • ledvični kamni
  • srčna bolezen

Kakšno je zdravljenje PKD?

Cilj zdravljenja PKD je obvladovanje simptomov in preprečevanje zapletov. Nadzor visokega krvnega tlaka je najpomembnejši del zdravljenja.

Nekatere možnosti zdravljenja lahko vključujejo:

  • zdravila proti bolečinam, razen ibuprofena (Advil), ki ni priporočljivo, saj lahko poslabša ledvično bolezen
  • zdravila za krvni tlak
  • antibiotiki za zdravljenje UTI
  • dieta z nizko vsebnostjo natrija
  • diuretiki, ki pomagajo odstraniti odvečno tekočino iz telesa
  • operacija za odvajanje cist in pomoč pri lajšanju nelagodja

Leta 2018 je Uprava za hrano in zdravila odobrila zdravilo z imenom tolvaptan (blagovna znamka Jynarque) kot zdravljenje ADPKD. Uporablja se za upočasnitev napredovanja ledvic.

Eden resnih možnih neželenih učinkov tolvaptana je huda poškodba jeter, zato bo zdravnik med zdravljenjem z zdravili redno spremljal zdravje vaših jeter in ledvic.

Z naprednim PKD, ki povzroči odpoved ledvic, bo morda potrebna dializa in presaditev ledvic. Morda bo treba odstraniti eno ali obe ledvici.

Obvladovanje in podpora za PKD

Diagnoza PKD lahko pomeni spremembe in premisleke za vas in vašo družino. Ko prejmete diagnozo PKD in se prilagodite življenju s kondicijo, lahko občutite vrsto čustev.

Doseganje do podporne mreže družine in prijateljev je lahko v pomoč.

Morda se boste želeli obrniti tudi k dietetiku. Priporočajo lahko prehranske korake, s pomočjo katerih boste znižali krvni tlak in zmanjšali potrebno delo ledvic, ki morajo filtrirati in uravnotežiti raven elektrolitov in natrija.

Obstaja več organizacij, ki nudijo podporo in informacije ljudem, ki živijo s PKD:

  • Fundacija PKD ima poglavja po vsej državi za podporo osebam s PKD in njihovim družinam. Obiščite njihovo spletno mesto in poiščite poglavje v vaši bližini.
  • Nacionalna fundacija za ledvice (NKF) nudi bolnikom z ledvicami in njihovim družinam izobraževalne in podporne skupine.
  • Ameriško združenje bolnikov z ledvicami (AAKP) se zavzema za zaščito pravic ledvičnih bolnikov na vseh ravneh vlade in zavarovalnic.

Poiščete lahko tudi s svojim nefrologom ali lokalno dializno ambulanto, da poiščete skupine za podporo na vašem območju. Za dostop do teh virov vam ni treba biti na dializi.

Če niste pripravljeni ali se nimate časa udeležiti podporne skupine, imajo vsaka od teh organizacij na voljo spletne vire in forume.

Reproduktivna podpora

Ker je PKD lahko podedovano stanje, vam bo zdravnik morda priporočil ogled genetskega svetovalca. Lahko vam pomagajo ugotoviti zemljevid zdravstvene zgodovine vaše družine v zvezi s PKD.

Genetsko svetovanje je lahko možnost, ki vam bo pomagala tehtati pomembne odločitve, na primer verjetnost, da bi imel vaš otrok PKD.

Odpoved ledvic in možnosti presaditve

Eden najresnejših zapletov PKD je odpoved ledvic. To je takrat, ko ledvice ne morejo več:

  • filtrirajte odpadne izdelke
  • vzdrževati tekočinsko ravnovesje
  • vzdrževati krvni tlak

Ko se to zgodi, bo zdravnik z vami razpravljal o možnostih, ki bi lahko vključevale zdravljenje presaditve ledvice ali dializo, da bi delovale kot umetne ledvice.

Če vas zdravnik uvrsti na seznam presaditve ledvic, je več dejavnikov, ki določajo vašo umestitev. Sem spadajo vaše splošno zdravje, pričakovano preživetje in čas, ko ste bili na dializi.

Možno je tudi, da bi vam prijatelj ali sorodnik podaril ledvico. Ker lahko ljudje živijo z le eno ledvico z razmeroma malo zapletov, je to lahko možnost za družine, ki imajo pripravljenega darovalca.

Odločitev za presaditev ledvice ali darovanje ledvice osebi z ledvično boleznijo je lahko težka. Pogovor s svojim nefrologom vam lahko pomaga pretehtati možnosti. Vprašate se lahko tudi, katera zdravila in načini zdravljenja vam lahko v tem času pomagajo čim bolje živeti.

Po podatkih univerze Iowa bo povprečna presaditev ledvic omogočila delovanje ledvic od 10 do 12 let.

Kakšni so obeti za ljudi s PKD?

Pri večini ljudi se PKD sčasoma poslabša. Ocenjuje se, da bo 50 odstotkov ljudi s PKD doživelo odpoved ledvic do 60. leta, poroča nacionalna fundacija za ledvice.

To število se do 70. leta poveča na 60 odstotkov. Ker so ledvice tako pomembni organi, lahko njihovo odpoved prizadene druge organe, na primer jetra.

Pravilna zdravstvena oskrba vam lahko pomaga pri obvladovanju simptomov PKD že leta. Če nimate drugih zdravstvenih stanj, ste morda dober kandidat za presaditev ledvice.

Če imate družinsko anamnezo PKD in nameravate imeti otroke, lahko razmislite o pogovoru z genetskim svetovalcem.

Priporočena: