Kako pogosta je hipokalemična periodična paraliza?
Hipokalemična periodična paraliza (hypoPP ali hypoKPP) je redka motnja, pri kateri človek doživi epizode neboleče mišične oslabelosti in pogosto paralizo. Je najpogostejša od več genetskih motenj, ki povzročajo periodično ohromelost.
Ta oblika ohromelosti je povezana z nizko koncentracijo kalija. Približno 1 na 100.000 ljudi ima hipoPP, pri moških pa je tri- do štirikrat pogostejši.
Ali obstajajo različne vrste hipokalemične periodične paralize?
Obstajata dve vrsti hypoPP:
- Paralytic: Ta oblika je najpogostejša. V paralizni obliki pride do vmesnih, začasnih epizod mišične oslabelosti ali ohromelosti.
- Miopatija: Za to obliko je značilna stalna mišična oslabelost, utrujenost in bolečina. Več kot 74 odstotkov starejših ljudi s hipoPP doživlja miopatijo. Eden prvih simptomov miopatije je šibkost ali ohromelost nog, ki jo prinese vadba.
Kakšni so simptomi?
Ljudje običajno prvi napad doživijo med 10. in 14. letom. Napadi se pojavijo naključno, vendar jih pogosto sprožijo dejavniki, kot so hrana ali telesna aktivnost. Po napadu iz spanja je zelo pogosto doživeti napad.
Napadi se razlikujejo po resnosti, od blage mišične oslabelosti do pomembne ohromelosti. Lahko trajajo od nekaj ur do več dni. Pogostost napadov se razlikuje tudi od osebe do osebe. Nekateri jih doživljajo vsak dan, medtem ko jih drugi doživijo nekajkrat na leto.
Ko se človek stara, lahko doživi manj epizod ohromelosti. Namesto tega imajo tako imenovane abortivne napade. To se nanaša na splošno šibkost mišic, ki traja daljše časovno obdobje.
Pogosti simptomi vključujejo:
- srčna palpitacija
- šibke ali krče mišice, najpogosteje v rokah, nogah, ramenih in bokih
- paraliza
Kaj povzroča hipokalemično periodično paralizo?
HipoPP napade povzroči, da v telesu nimate dovolj kalija. Ko se kalijevi ioni raztopijo v telesu, poberejo pozitiven električni naboj. Ta naboj jim omogoča, da vodijo elektriko in pošiljajo signale po telesu. Kalijevi ioni opravljajo v vašem telesu številne naloge, na primer prenašanje živčnih impulzov.
Ena izmed najpomembnejših funkcij kalija je pomagati mišicam skrčiti. Vaše mišice delujejo tako, da se izmenično sklepajo in sproščajo. To je tisto, kar upravlja vse mišice v telesu.
Ioni črpajo v celice in iz njih z ionskimi črpalkami v celičnih membranah. Potujejo v vašem telesu po tunelskih beljakovinskih kanalih.
Ljudje, ki imajo hipoPP, imajo v svojih genih mutacije, ki spreminjajo način delovanja teh proteinskih kanalov. Kot rezultat, nimajo dovolj kalija, potrebnega, da se njihove mišice skrčijo. To je tisto, kar povzroča mišično oslabelost in ohromelost.
Stanje je avtosomna motnja. To pomeni, da se lahko prenese prek družin. Če ima en starš gen, ki povzroča hipoPP, bodo njegovi otroci razvili hipoPP.
Vendar pa imajo nekateri ljudje hipoPP brez znane anamneze v družinski anamnezi.
Kaj sproži napad?
Čeprav se epizodni sprožilci pri vsaki osebi razlikujejo, epizode paralize pogosto pripeljejo:
- sladka ali škrobna hrana
- slana hrana
- gredo predolgo med obroki
- jedo zelo velik obrok
- spat
- visoka raven fizičnega napora
- temperaturne skrajnosti
- močno čustvo
- nekatera zdravila, na primer anestezija
Kako se diagnosticira hipokalemična periodična paraliza?
HypoPP je pogosto težko diagnosticirati. Testov za motnjo ni in simptomi niso vidni, če vas med napadom ne opazijo.
Če imate simptome, značilne za hipoPP, se posvetujte s svojim zdravnikom. Zdravnik vas bo prosil, da:
- Opišite svoje simptome.
- Pojasnite, v katerem času dneva imate simptome.
- Opišite, kaj ste počeli tik pred dogodkom.
Če imate hipoPP v družini, morate to povedati zdravniku. To jim lahko pomaga oceniti simptome in postaviti diagnozo.
Če med sestankom doživite napad, lahko zdravnik:
- testirajte kri za določanje ravni kalija
- vas pregleda, da opazite, ali je prišlo do zmanjšanja mišičnih refleksov
- naročite elektrokardiogram, če imate nepravilen srčni utrip ali povezane srčne simptome
Hipokalemično zdravljenje s periodično paralizo
Zdravljenje je sestavljeno iz sprememb prehrane in izogibanja stvarem, ki sprožijo vaše napade. Zdravnik vas bo morda želel zdraviti tudi z zdravili.
Zdravljenje vključuje izogibanje znanim sprožilcem. Na primer, če slana hrana ponavadi napade, lahko njihovo pomoč omeji ali odstrani iz prehrane.
Pogovorite se z zdravnikom o svojih znanih sprožilcih. Pomagajo vam lahko pri oblikovanju načrta upravljanja.
Zdravnik vam lahko predpiše tudi naslednje:
- Zaviralci ogljikove anhidraze: Ta zdravila povečujejo pretok kalija. Skupne možnosti vključujejo diklorfenamid (Keveyis) in acetazolamid (Diamox).
- Kalijeva dopolnila: Peroralni dodatki kalija se lahko dajo, da pomagajo zaustaviti napad, ki je v teku. Zdravnik vam bo svetoval ustrezen odmerek.
Kdaj k zdravniku
Čeprav so redki, lahko nekateri doživijo resnejše napade, ki zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč.
Simptomi, ki jamčijo za odhod na urgenco, vključujejo:
- nepravilen srčni utrip, imenovan aritmija
- oteženo dihanje
- težave pri požiranju ali govorjenju
- izguba zavesti
Outlook
HypoPP je redko smrtno nevaren. Spremembe prehrane in življenjskega sloga, da se izognete znanim sprožilcem, lahko pomagajo zmanjšati število napadov. Nekateri ugotovijo, da motnjo dobro nadzira kombinacija teh korakov in predpisanih zdravil. O svojih možnostih se posvetujte z zdravnikom. Pomagajo lahko zasnovati najboljše zdravljenje.
Ali lahko preprečimo hipokalemične periodične napade paralize?
Čeprav hipoPP ni mogoče preprečiti, lahko sprejmete ukrepe za zmanjšanje pogostosti epizode in za zmanjšanje resnosti.
Moral bi
- Preberite, kakšni so vaši sprožilci, da se jim boste lahko v prihodnosti izognili.
- Iz dneva v dan ohranjajte dosledno raven dejavnosti.
- Jejte dieto z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov.
- Izogibajte se alkoholu.
- Omejite vnos soli.
