Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je pljučna bolezen, ki izhaja iz nastanka brazgotin globoko v pljučih.
Brazgotina se postopoma poslabša. To otežuje dihanje in zadrževanje ustrezne ravni kisika v krvnem obtoku.
Nenehna raven kisika povzroča različne zaplete po telesu. Glavni simptom je kratko sapo, kar lahko vodi v utrujenost in druge težave.
Zgodnje zdravljenje idiopatske pljučne fibroze (IPF)
IPF je napredujoča bolezen, kar pomeni, da se simptomi sčasoma poslabšajo, ključno pa je zgodnje zdravljenje. Trenutno ni zdravila za IPF in brazgotin ni mogoče odpraviti ali odstraniti.
Vendar pa so na voljo tretmaji, ki pomagajo:
- podpirati zdrav življenjski slog
- obvladovanje simptomov
- počasno napredovanje bolezni
- ohranjati kakovost življenja
Katere vrste zdravil so na voljo?
Možnosti zdravljenja vključujejo dve odobreni antifibrotični (proti brazgotini) zdravili.
Pirfenidon
Pirfenidon je antifibrotično zdravilo, ki lahko upočasni napredovanje poškodb pljučnega tkiva. Ima antifibrotične, protivnetne in antioksidativne lastnosti.
Pirfenidon je povezan z:
- izboljšane stopnje preživetja
- zmanjšanje napredovanja bolezni
Nintedanib
Nintedanib je še eno antifibrotično zdravilo, podobno pirfenidonu, ki je bilo dokazano v kliničnih preskušanjih za upočasnitev napredovanja IPF.
Za večino ljudi z IPF, ki nimajo osnovne bolezni jeter, so pirfenidon ali nintedanib odobrena zdravila.
Trenutni podatki ne zadostujejo za izbiro med pirfenidonom in nintedanibom.
Pri izbiri med obema je treba upoštevati svoje preference in odstopanja, zlasti glede morebitnih negativnih učinkov.
Sem spadajo driska in nepravilnosti pri testiranju delovanja jeter z nintedanibom in slabostjo ter izpuščaji s pirfenidonom.
Kortikosteroidne tablete
Kortikosteroidi, kot prednizon, lahko zmanjšajo vnetje v pljučih, vendar niso več pogost del rutinskega vzdrževanja za osebe z IPF, saj se jim ni izkazalo, da so učinkoviti ali varni.
N-acetilcistein (oralno ali aerosolizirano)
N-acetilcistein je antioksidant, ki so ga preučevali pri ljudeh z diagnozo IPF. Rezultati kliničnih preskušanj so mešani.
Podobno kot kortikosteroidi se tudi N-acetilcistein ne uporablja več kot del rutinskega vzdrževanja.
Druga možna zdravila vključujejo:
- zaviralci protonske črpalke, ki blokirajo želodec, da proizvaja kislino (vdihavanje odvečne želodčne kisline je povezano in lahko prispeva k IPF)
- imunski zaviralci, kot sta mikofenolat in azatioprin, ki lahko zdravijo avtoimunske motnje in pomagajo preprečiti zavrnitev presajenega pljuč
Kisik terapija za IPF
Zdravnik vam lahko priporoči tudi druge možnosti zdravljenja. Zdravljenje z kisikom vam bo pomagalo lažje dihati, zlasti med vadbo in drugimi dejavnostmi.
Dodatni kisik lahko kratkoročno zmanjša težave, povezane z nizko vsebnostjo kisika v krvi, kot je utrujenost.
Druge koristi se še preučujejo.
Presaditve pljuč zaradi IPF
Morda ste kandidat za presaditev pljuč. Presaditve pljuč so bile nekoč rezervirane za mlajše prejemnike. Toda zdaj jih običajno ponujajo ljudem, starejšim od 65 let, ki so sicer zdravi.
Poskusno zdravljenje
Obstaja več novih možnih načinov zdravljenja IPF v preiskavi.
Lahko se prijavite na različna klinična preskušanja, ki iščejo nove načine za preprečevanje, diagnozo in zdravljenje številnih pljučnih bolezni, vključno z IPF.
Klinična preskušanja najdete na CentreWatch, ki spremlja večje raziskave o temah, ki jih je mogoče iskati.
Nacionalni inštitut za srce, pljuča in kri ponuja informacije o delovanju kliničnih preskušanj, tveganjih in koristih in še več.
Katere vrste nemedicinskih posegov lahko pomagajo?
Spremembe življenjskega sloga in drugi nemedicinski načini zdravljenja vam lahko pomagajo ostati bolj zdravi in izboljšati kakovost vašega življenja.
Tu je nekaj priporočil.
Hujšajte ali ohranjajte zdravo težo
Z zdravnikom se posvetujte o zdravih načinih za zmanjšanje ali obvladovanje telesne teže. Prekomerna teža lahko včasih pripomore k težavam z dihanjem.
Nehaj kaditi
Kajenje je ena najslabših stvari, ki jo lahko naredite v pljučih. Zdaj je bolj kot kdaj koli prej ključno, da se tej navadi prepreči več škode.
Pridobite letna cepljenja
Z zdravnikom se posvetujte o letnih cepivih proti gripi in proti pljučnici in oslovskemu kašlju. Ti lahko pomagajo zaščititi pljuča pred okužbo in nadaljnjo škodo.
Spremljajte raven kisika
Za spremljanje nasičenosti s kisikom uporabite domači pulzni oksimeter. Pogosto je cilj imeti nivo kisika na ali nad 90 odstotkov.
Sodelujte pri pljučni rehabilitaciji
Pljučna rehabilitacija je večplasten program, ki je postal najpomembnejše zdravljenje IPF. Njegov cilj je izboljšati vsakdanje življenje ljudi z IPF, pa tudi zmanjšati dihanje tako v mirovanju kot pri vadbi.
Ključne značilnosti vključujejo:
- dihalne in kondicijske vaje
- obvladovanje stresa in tesnobe
- čustvena podpora
- prehransko svetovanje
- izobraževanje pacientov
Katere vrste podpornih skupin so na voljo?
Obstajajo tudi podporni sistemi. To lahko zelo vpliva na vašo kakovost življenja in napovedi glede življenja z IPF.
Fundacija za pljučno fibrozo ima iskalno bazo lokalnih podpornih skupin, skupaj z več spletnimi skupnostmi.
Ti viri so neprecenljivi, ko se srečujete z diagnozo in spremembami, ki jih lahko prinese v vaše življenje.
Kakšni so obeti za ljudi z IPF?
Medtem ko ni zdravljenja za IPF, obstajajo možnosti zdravljenja za obvladovanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja. Tej vključujejo:
- droge
- medicinske intervencije
- spremembe življenjskega sloga
