Kaj je idiopatska pljučna fibroza (IPF)?
Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je kronična pljučna bolezen, ki ima tvorbo brazgotin med stenami pljučnih vrečk. Ko se to brazgotinsko tkivo zgosti in strdi, pljuča ne morejo tako učinkovito sprejemati kisika.
IPF je napredujoč, kar pomeni, da se brazgotine sčasoma poslabšajo.
Glavni simptom je kratko sapo. Prav tako povzroči zmanjšanje kisika v krvnem obtoku, kar lahko vodi v utrujenost.
Kaj so akutna poslabšanja?
Akutno poslabšanje IPF je razmeroma nenadno, nepojasnjeno poslabšanje stanja. V bistvu brazgotina v pljučih človeka postane veliko slabša in oseba razvije izjemno težko dihanje. Ta kratkost ali izguba sape je še hujša kot prej.
Oseba z poslabšanjem ima lahko zdravstvena stanja, na primer okužbo ali srčno popuščanje. Vendar pa ta druga stanja ne bodo dovolj huda, da bi lahko pojasnila njihove ekstremne težave z dihanjem.
Za razliko od poslabšanj pri drugih pljučnih boleznih, kot je kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB), pri IPF ne gre zgolj za težave z dihanjem. Škoda, ki jo povzroča IPF, je trajna. Izraz "akutna" preprosto pomeni, da se poslabšanje zgodi precej hitro, običajno v 30 dneh.
Kateri so dejavniki tveganja?
Za dejavnike tveganja za poslabšanja IPF je za zdaj znanega zelo malo.
Zdi se, da akutna poslabšanja zaradi IPF niso povezana s katerim koli običajnim dejavnikom tveganja za poslabšanja pljučnih bolezni. Tej vključujejo:
- starost
- spol
- dolžina bolezni
- status kajenja
- prejšnja funkcija pljuč
Bom imel akutno poslabšanje?
Brez razumevanja dejavnikov tveganja je težko predvideti, ali boste imeli akutno poslabšanje. Raziskovalci se ne strinjajo nujno glede stopnje akutnih poslabšanj.
Ena študija je določila, da bo približno 14 odstotkov ljudi z IPF v enem letu od diagnoze doživelo akutno poslabšanje in približno 21 odstotkov v treh letih. V kliničnih preskušanjih se zdi, da je pojavnost veliko nižja.
Kako se zdravijo akutna poslabšanja?
Učinkovitega zdravljenja akutnega poslabšanja je malo.
IPF je slabo zdravstveno stanje na medicinskem področju, še bolj pa akutna poslabšanja. Ni slepih, randomiziranih ali nadzorovanih študij, katerih namen je bil zdravljenje akutnih poslabšanj.
Na splošno je zdravljenje podporno ali paliativno. Cilj ni povrniti škode, ampak pomagati osebi, da lažje diha in se počuti bolje, kolikor dolgo je to mogoče.
Nega lahko vključuje dodaten kisik, zdravila proti tesnobi in druge metode, da bo oseba mirna in bolj dihala.
Terapija z zdravili
V nekaterih primerih se lahko uporablja zdravljenje z zdravili.
Trenutno je ameriška agencija za hrano in zdravila (FDA) odobrila dve zdravili za zdravljenje IPF:
- nintedanib (Ofev), antifibrotično zdravilo
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotično in protivnetno zdravilo
Če zdravniki ne morejo popolnoma izključiti okužbe, ki povzroča poslabšanje, lahko priporočijo velike odmerke antibiotikov širokega spektra.
Če obstaja sum na avtoimunski odziv, lahko zdravniki predpišejo zdravila za zatiranje imunskega sistema. Sem lahko spadajo kortikosteroidi, drugi imunosupresivi ali celo protirakava zdravila, kot je ciklofosfamid.
Kaj je na obzorju?
Pojavljajo se obetavne raziskave, ki preučujejo več možnih načinov zdravljenja akutnih poslabšanj IPF:
- fibrogeni mediatorji in njihovi učinki na upočasnitev tvorbe brazgotin
- širjenje fibroblastov, normalen telesni proces, ki sodeluje pri celjenju ran
- nova in različna imunosupresivna zdravila in antibiotiki
- odstranitev nekaterih celic imunskega sistema, da vidimo, kako lahko to upočasni napredovanje IPF ali zmanjša tveganje za akutno poslabšanje
Čeprav je prezgodaj vedeti, ali bo katera od teh raziskav povzročila učinkovito zdravljenje akutnih poslabšanj, je spodbudno vedeti, da se temu relativno neznanemu stanju posveča več pozornosti. Več o prihodnosti zdravljenja IPF lahko preberete tukaj.
