Pregled
Kraniosynostosis je porodna napaka, pri kateri se eden ali več šivov (šivov) v otroški lobanji zapre, preden se otrokovi možgani popolnoma oblikujejo. Običajno ti šivi ostanejo odprti do starosti 2 let in se nato zaprejo v trdno kost. Ohranjanje kosti je prilagodljivo, da otrokova možganska soba raste.
Ko se sklepi zaprejo prezgodaj, možgani pritiskajo na lobanjo, ko še naprej raste. To daje otroški glavi napačen videz. Kraniosinostoza lahko povzroči tudi povečan pritisk v možganih, kar lahko privede do izgube vida in težav pri učenju.
Vrste
Obstaja nekaj različnih vrst kraniosinostoze. Vrste temeljijo na tem, da se prizadene šiv ali šivi in vzrok težave. Približno 80 do 90 odstotkov primerov kraniosinostoze vključuje samo en šiv.
Obstajata dve glavni vrsti kraniosinostoze. Nesindromna kraniosinostoza je najpogostejša vrsta. Zdravniki verjamejo, da jo povzroča kombinacija genov in okoljskih dejavnikov. Sindromno kraniosinostozo povzročajo dedni sindromi, kot so Apertov sindrom, Crouzonov sindrom in Pfeifferjev sindrom.
Kraniosynostosis lahko kategoriziramo tudi po prizadetem šivu:
Sagitalna kraniosinostoza
To je najpogostejša vrsta. Vpliva na sagitalni šiv, ki je na vrhu lobanje. Ko otrokova glava raste, postane dolga in ozka.
Koronalna kraniosinostoza
Ta vrsta vključuje koronalne šive, ki potekajo od vsakega ušesa do vrha otrokove lobanje. Zaradi tega se čelo na eni strani zdi ravno in izbočeno na drugi strani. Če so prizadeti šivi na obeh straneh glave (bikoronalna kraniosinostoza), bo otrokova glava krajša in širša kot običajno.
Metopna kraniosinostoza
Ta vrsta vpliva na metopični šiv, ki poteka od vrha glave navzdol po sredini čela do mostu nosu. Dojenčki s to vrsto bodo imeli trikotno glavo, greben, ki teče po čelu in oči, ki so preblizu skupaj.
Lambdoidna kraniosinostoza
Ta redka oblika vključuje lambdoidni šiv na zadnji strani glave. Dojenčkova glava je lahko videti ravna, ena stran pa se lahko zdi nagnjena. Če sta prizadeta oba lambdoidna šiva (bilambdoidna kraniosinostoza), bo lobanja širša kot običajno.
Simptomi kraniosinostoze
Simptomi kraniosinostoze so ponavadi očitni že ob rojstvu ali nekaj mesecih po njem. Simptomi vključujejo:
- neenakomerno oblikovana lobanja
- nenormalni ali manjkajoči fontanel (mehka točka) na vrhu otrokove glave
- dvignjen, trd rob ob šivu, ki se je prezgodaj zaprl
- nenormalna rast otrokove glave
Odvisno od vrste kraniosinostoze, ki jo ima vaš dojenček, lahko drugi simptomi vključujejo:
- glavoboli
- široke ali ozke očesne vtičnice
- Učne težave
- izguba vida
Zdravniki diagnosticirajo kraniosinostozo s fizičnim pregledom. Včasih lahko uporabijo računalniško tomografijo (CT). Ta slikovni test lahko pokaže, ali se je kateri koli šiv na otrokovi lobanji zlil. Genetski testi in druge fizične lastnosti zdravniku običajno pomagajo prepoznati sindrome, ki povzročajo to stanje.
Vzroki za kraniosinostozo
Približno 1 od vsakih 2500 dojenčkov se rodi s tem stanjem. V večini se stanje zgodi po naključju. Toda pri manjšem številu prizadetih dojenčkov se lobanja prehitro spopada zaradi genetskih sindromov. Ti sindromi vključujejo:
- Apert sindrom
- Carpenterjev sindrom
- Crouzonov sindrom
- Pfeifferjev sindrom
- Saethre-Chotzen sindrom
Zdravljenje
Majhno število dojenčkov z blago kraniosinostozo ne bo potrebovalo kirurškega zdravljenja. Namesto tega lahko nosijo posebno čelado, da določijo obliko lobanje, ko rastejo njihovi možgani.
Večina dojenčkov s tem stanjem bo potrebovala operacijo, da popravi obliko glave in olajša pritisk na svoje možgane. Kako je operacija opravljena, je odvisno od tega, kateri šivi so prizadeti in kakšno stanje je povzročilo kraniosinostozo.
Kirurgi lahko prizadene šive pritrdijo z naslednjimi postopki.
Endoskopska operacija
Endoskopija najbolje deluje pri dojenčkih, mlajših od 3 mesecev, vendar lahko pri dojenčkih, starih 6 mesecev, velja le en šiv.
Med tem postopkom kirurg naredi 1 ali 2 majhna zareza v otrokovi glavi. Nato vstavijo tanko, osvetljeno cev s kamero na koncu, da jim pomagajo odstraniti majhen trak kosti čez spojen šiv.
Endoskopska operacija povzroči manj izgube krvi in hitrejše okrevanje kot pri odprti operaciji. Po endoskopskem kirurškem posegu bo morda dojenček do 12 mesecev moral nositi posebno čelado, da bo lahko preoblikoval lobanjo.
Odprta operacija
Odprta operacija se lahko opravi na dojenčkih do 11. meseca starosti.
V tem postopku kirurg naredi en velik rez na lasišču otroka. Odstranijo kosti na prizadetem območju lobanje, jih preoblikujejo in vrnejo nazaj. Preoblikovane kosti držijo na mestu s ploščami in vijaki, ki se sčasoma raztopijo. Nekateri dojenčki potrebujejo več operacij, da popravijo obliko glave.
Dojenčkom, ki imajo to operacijo, kasneje ne bo treba nositi čelade. Vendar odprta operacija vključuje večjo izgubo krvi in daljši čas okrevanja kot endoskopska operacija.
Zapleti
Kirurški poseg lahko prepreči zaplete zaradi kraniosinostoze. Če stanja ne zdravimo, se lahko glava otroka trajno deformira.
Ko otrokovi možgani rastejo, se lahko v lobanji nabere pritisk in povzroči težave, kot sta slepota in upočasnjen duševni razvoj.
Outlook
Kirurgija lahko odpre kondenziran šiv in pomaga, da otrokovi možgani spet normalno rastejo. Večina otrok, ki so imeli operacijo, bo imela običajno oblikovano glavo in ne bodo imeli nobenih kognitivnih zamud ali drugih zapletov.
