Porphyria Cutanea Tarda: Slike, Zdravljenje In še Več

2024 Avtor: Jesus Peterson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 11:27

Pregled

Porphyria cutanea tarda (PCT) je vrsta porfirije ali krvne bolezni, ki prizadene kožo. PCT je ena najpogostejših vrst porfirije. Včasih se pogovarjajo kot vampirska bolezen. To je zato, ker imajo ljudje s to boleznijo pogosto simptome po izpostavljenosti sončni svetlobi.

Simptomi

Večina simptomov tarda porphyria cutanea se pojavi na koži. Pogosti simptomi vključujejo:

• pretisni omoti na koži, ki je izpostavljena soncu, vključno z rokami, obrazom in rokami
• fotosenzibilnost, kar pomeni, da je vaša koža občutljiva na sonce
• tanka ali krhka koža
• povečana rast las, običajno na obrazu
• skorje in brazgotine na koži
• pordelost, oteklina ali srbenje kože
• čir, ki se razvije po manjših poškodbah kože
• hiperpigmentacija, kar pomeni, da koži postanejo temnejši
• urin, ki je temnejši od običajnega ali rdečkasto rjave barve
• poškodbe jeter

Ko se pretisni omoti oblikujejo na koži, se lahko koža olupi. Običajno je tudi, da se brazgotine pojavijo, ko se žulji zacelijo.

Hiperpigmentacijski obliži se običajno pojavijo na obrazu, rokah in vratu.

Slike porphyria cutanea tarda

Vzroki

Porphyria cutanea tarda lahko povzročajo različne stvari. Vzroki so običajno razvrščeni kot genetski ali pridobljeni.

Najpogostejši genetski vzroki vključujejo:

• družinska anamneza porphyria cutanea tarda
• podedovano pomanjkanje jetrnega encima uroporfirinogen dekarboksilaza
• družinska anamneza bolezni jeter ali raka jeter
• več jeter železa kot normalno

Najpogostejši pridobljeni vzroki vključujejo:

• uživanje alkohola
• z uporabo estrogenske terapije
• z uporabo peroralnih kontraceptivov
• izpostavljenost nekaterim dejavnikom okolja ali kemikalijam, kot je na primer agent Orange
• jemanje preveč železa
• kajenje
• ima hepatitis C
• ki imajo HIV

V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti vzroka tarda porphyria cutanea.

Dejavniki tveganja

Če kadite ali uživate alkohol, imate večje tveganje za porfirijo cutanea tarda. Če imate hepatitis C ali virus HIV, imate to večjo verjetnost.

Če ste izpostavljeni nekaterim kemikalijam, kot je na primer agent Orange, lahko povečate tudi tveganje. Morda ste bili izpostavljeni tej kemikaliji, če ste veteran, ki je služil na območju z agentom Orange.

Incidenca

Porphyria cutanea tarda lahko prizadene tako moške kot ženske. Običajno se pojavi po 30. letu starosti, zato ni pogost med otroki ali najstniki.

Porphyria cutanea tarda prizadene ljudi po vsem svetu in ni omejena na določeno regijo ali državo. Ocenjuje se, da ima to stanje 1 od 10.000 do 25.000 ljudi.

Diagnoza

Zdravnik lahko opravi fizični pregled, preveri simptome in zapiše vašo zdravstveno anamnezo. Poleg tega lahko za diagnozo porphyria cutanea tarda uporabijo naslednje teste:

• krvni testi
• urinski testi
• preskusi blata
• kožna biopsija

Zdravnik bo preveril vašo raven porfirina in jetrnih encimov. Pri osebah z družinsko anamnezo tega stanja se lahko priporoči genetsko testiranje.

Zdravljenje

Zdravljenje porphyria cutanea tarda se osredotoča na obvladovanje in zaustavitev simptomov. Prav tako lahko pomagajo spremembe življenjskega sloga, kot sta omejevanje uživanja alkohola in kajenje.

Skupne možnosti zdravljenja vključujejo:

• flebotomija, to je odvzem krvi za zmanjšanje železa
• klorokin (Aralen)
• hidroksiklorokin (Plaquenil)
• zdravila proti bolečinam
• kelatorji železa
• zdravljenje bolezni, ki povzročajo porphyria cutanea tarda, kot sta HCV ali HIV

Flebotomija je eno najpogostejših načinov zdravljenja porfirije cutanea tarde. Pogosto se uporabljajo tudi antimalarične tablete.

Pogoste spremembe življenjskega sloga za zdravljenje porfirije cutanea tarda vključujejo:

• izogibanje alkoholu
• ne kaditi
• izogibanje sončni svetlobi
• z uporabo zaščitnih krem
• izogibanje poškodbam kože
• ne jemljejo estrogenov

Za izogibanje soncu boste morda morali nositi kremo za sončenje, dolge rokave in klobuk.

Porphyria cutanea tarda lahko poveča tveganje za raka jeter ali cirozo, kar je brazgotina jeter. Zato je pomembno, da ne pijete alkohola, če imate to stanje.

Outlook

Porphyria cutanea tarda običajno prizadene odrasle, starejše od 30. Gre za krvno bolezen, ki večinoma prizadene kožo. Vaša koža je morda bolj občutljiva na sonce, zato boste morda morali sprejeti dodatne previdnostne ukrepe, da se izognete soncu. Mehurji so pogosti pri tem stanju.

Zdravnik vam lahko priporoči različna zdravljenja pordefigije cutanea tarde. Flebotomija in antimalarične tablete so najpogostejše možnosti zdravljenja.

Če iščete podporo, si oglejte ta izbran seznam najboljših blogov kožnih motenj leta.