Kaj je primarna trombocitemija?
Primarna trombocitemija je redka motnja strjevanja krvi, zaradi katere kostni mozeg proizvaja preveč trombocitov. Znana je tudi kot esencialna trombocitemija.
Kostni mozeg je gobasto tkivo v vaših kosteh. Vsebuje celice, ki proizvajajo:
- rdečih krvnih celic (RBC), ki prenašajo kisik in hranila
- belih krvnih celic (WBC), ki pomagajo v boju proti okužbam
- trombociti, ki omogočajo strjevanje krvi
Visoko število trombocitov lahko povzroči, da se krvni strdki razvijejo spontano. Običajno se vaša krv začne strjevati, da prepreči množično izgubo krvi po poškodbi. Pri ljudeh s primarno trombocitemijo pa se lahko krvni strdki tvorijo nenadoma in brez očitnega razloga.
Nenormalno strjevanje krvi je lahko nevarno. Krvni strdki lahko blokirajo pretok krvi v možgane, jetra, srce in druge vitalne organe.
Kaj povzroča primarno trombocitemijo?
To stanje se pojavi, ko vaše telo proizvede preveč trombocitov, kar lahko privede do nenormalnega strjevanja. Natančen vzrok za to pa ni znan. Po podatkih raziskovalne fundacije MPN ima približno polovica ljudi s primarno trombocitemijo gensko mutacijo v genu Janus kinaze 2 (JAK2). Ta gen je odgovoren za izdelavo beljakovin, ki spodbujajo rast in delitev celic.
Kadar je zaradi določene bolezni ali stanja vaše število trombocitov previsoko, se imenuje sekundarna ali reaktivna trombocitoza. Primarna trombocitemija je manj pogosta kot sekundarna trombocitoza. Druga oblika trombocitemije, podedovana trombocitemija, je zelo redka.
Primarna trombocitemija se najpogosteje pojavlja pri ženskah in ljudeh, starejših od 50 let. Vendar pa lahko stanje prizadene tudi mlajše ljudi.
Kakšni so simptomi primarne trombocitemije?
Primarna trombocitemija ponavadi ne povzroča simptomov. Krvni strdek je lahko prvi znak, da nekaj ni v redu. Krvni strdki se lahko razvijejo kjer koli v telesu, vendar se pogosteje oblikujejo v nogah, rokah ali možganih. Simptomi krvnega strdka se lahko razlikujejo glede na to, kje se strdek nahaja. Simptomi običajno vključujejo:
- glavobol
- lahkotnost ali omotica
- šibkost
- omedlevica
- otrplost ali mravljinčenje v nogah ali rokah
- pordelost, lupanje in pekoča bolečina v nogah ali rokah
- spremembe vida
- bolečina v prsnem košu
- rahlo povečana vranica
V redkih primerih lahko stanje povzroči krvavitev. To se lahko zgodi v obliki:
- enostavno modrice
- krvavitev iz dlesni ali ust
- krvavitve iz nosu
- krvav urin
- krvav stolček
Kakšni so zapleti primarne trombocitemije?
Ženske, ki imajo primarno trombocitemijo in jemljejo tudi kontracepcijske tablete, imajo večje tveganje za nastanek krvnih strdkov. Pogoj je še posebej nevaren za nosečnice. Krvni strdek, ki se nahaja v posteljici, lahko povzroči težave pri razvoju ploda ali splav.
Krvni strdek lahko povzroči prehodni ishemični napad (TIA) ali možgansko kap. Simptomi možganske kapi vključujejo:
- zamegljen vid
- šibkost ali otrplost v okončinah ali obrazu
- zmeda
- kratka sapa
- težave pri govorjenju
- napadi
Ljudje s primarno trombocitemijo ogrožajo tudi srčni infarkt. To je zato, ker krvni strdki lahko blokirajo pretok krvi v srce. Simptomi srčnega napada vključujejo:
- lepljiva koža
- stiskalne bolečine v prsih, ki trajajo več kot nekaj minut
- kratka sapa
- bolečina, ki sega na ramo, roko, hrbet ali čeljust
Čeprav je manj pogosto, lahko izredno veliko število trombocitov povzroči:
- krvavitve iz nosu
- modrice
- krvavitev iz dlesni
- kri v blatu
Če imate simptome: pokličite zdravnika ali takoj pojdite v bolnišnico.
- krvni strdek
- srčni infarkt
- kap
- močna krvavitev
Ti pogoji veljajo za nujne medicinske razmere in zahtevajo takojšnje zdravljenje.
Kako se diagnosticira primarna trombocitemija?
Zdravnik bo najprej opravil fizični pregled in vas vprašal o vaši zdravstveni anamnezi. Ne pozabite omeniti kakršnih koli transfuzij krvi, okužb in zdravstvenih postopkov, ki ste jih imeli v preteklosti. Zdravniku obvestite tudi o vseh zdravilih na recept in brez recepta, ki jih jemljete.
Če obstaja sum primarne trombocitemije, bo zdravnik opravil določene krvne preiskave za potrditev diagnoze. Krvni testi lahko vključujejo:
- Popolna krvna slika (CBC). CBC meri število trombocitov v krvi.
- Krvni razmaz. Krvni bris raziskuje stanje vaših trombocitov.
- Gensko testiranje. Ta test vam bo pomagal ugotoviti, ali imate podedovano stanje, ki povzroča veliko število trombocitov.
Druga diagnostična testiranja lahko vključujejo težnjo kostnega mozga, da pregledate svoje trombocite pod mikroskopom. Ta postopek vključuje odvzem vzorca tkiva kostnega mozga v tekoči obliki. Običajno ga izločajo iz prsne kosti ali medenice.
Najverjetneje boste dobili diagnozo primarne trombocitemije, če zdravnik ne bo mogel najti vzroka za veliko število trombocitov.
Kako se primarna trombocitemija zdravi?
Vaš načrt zdravljenja bo odvisen od številnih dejavnikov, vključno s tveganjem za nastanek krvnih strdkov.
Če nimate simptomov ali dodatnih dejavnikov tveganja, morda ne boste potrebovali zdravljenja. Namesto tega se lahko vaš zdravnik odloči za skrbno spremljanje vašega stanja. Zdravljenje je morda priporočljivo, če:
- so starejši od 60 let
- so kadilec
- imajo druga zdravstvena stanja, kot so sladkorna bolezen ali bolezni srca in ožilja
- imajo v anamnezi krvavitve ali krvne strdke
Zdravljenje lahko vključuje naslednje:
- OTC nizki odmerek aspirina (Bayer) lahko zmanjša strjevanje krvi. Na spletu kupite nizkoodmerni aspirin.
- Zdravila na recept lahko zmanjšajo tveganje za strjevanje ali zmanjšajo tvorbo trombocitov v kostnem mozgu.
- Fereza trombocitov. Ta postopek odstranjuje trombocite neposredno iz krvi.
Kakšne so dolgoročne napovedi za ljudi s primarno trombocitemijo?
Vaš pogled je odvisen od različnih dejavnikov. Večina ljudi že dolgo ne doživi nobenih zapletov. Lahko pa pride do resnih zapletov. Vključujejo lahko:
- močna krvavitev
- kap
- srčni infarkt
- nosečniški zapleti, kot so preeklampsija, prezgodnji porod in splav
Težave s krvavitvami so redke, vendar lahko privedejo do zapletov, kot so:
- akutna levkemija, vrsta krvnega raka
- mielofibroza, progresivna motnja kostnega mozga
Kako preprečimo in zdravimo primarno trombocitemijo?
Ni znanega načina, kako preprečiti primarno trombocitemijo. Če pa ste pred kratkim dobili diagnozo primarne trombocitemije, lahko nekaj storite, da zmanjšate tveganje za resne zaplete.
Prvi korak je obvladovanje dejavnikov tveganja za nastanek krvnih strdkov. Nadzor nad krvnim tlakom, holesterolom in pogoji, kot je sladkorna bolezen, lahko pomaga zmanjšati tveganje za nastanek krvnih strdkov. To lahko storite tako, da redno telovadite in uživate dieto, ki je večinoma sestavljena iz sadja, zelenjave, polnozrnate žitarice in pusto beljakovin.
Pomembno je tudi opustiti kajenje. Kajenje poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov.
Da bi še dodatno zmanjšali tveganje za resne zaplete, morate:
- Vzemite vsa zdravila, kot je predpisano.
- Izogibajte se zdravilom OTC ali prehladu, ki povečajo tveganje za krvavitev.
- Izogibajte se kontaktnim športom ali aktivnostim, ki povečujejo tveganje za krvavitev.
- Zdravniku takoj sporočite nenormalno krvavitev ali simptome krvnih strdkov.
Pred kakršnimi koli zobnimi ali kirurškimi posegi se prepričajte, da obvestite svojega zobozdravnika ali zdravnika o vseh zdravilih, ki jih morda jemljete, da zmanjšate število trombocitov.
Kadilci in ljudje z anamnezo krvnih strdkov bodo morda potrebovali zdravila za zmanjšanje števila trombocitov. Drugi morda ne potrebujejo nobenega zdravljenja.
